最新12.血液系统疾病患儿的护理课件PPT.ppt 80页

'12.血液系统疾病患儿的护理 小儿血液系统疾病红细胞系统疾病：造血原料缺乏营养性缺铁性贫血营养性巨幼性贫血红细胞生成减少再生障碍性贫血纯红再障红细胞破坏过多溶血性贫血失血急慢性失血骨髓自身肿瘤肿瘤或骨转移 白细胞性疾病：血液系统恶性肿瘤急慢性白血病出凝血疾病：内源性凝血因子缺乏血友病血小板生成障碍血小板减少性紫癜 贫血（anemia)贫血的定义：外周血中单位体积内的红细胞数或血红蛋白量低于正常全国小儿血液会议定：根据WHO海拔为0时Hb:新生儿<145g/L、1〜4月<90g/L、4〜6月<100g/L、6月〜6岁<110g/L、6岁〜14岁<120g/L者为贫血 病因分类红细胞和血红蛋白生成不足造血因子缺乏：叶酸、B12、铁缺乏干细胞复制分化异常：再生障碍性贫血感染性贫血、药物损伤骨髓造血、肿瘤浸润溶血性贫血红细胞内在异常红细胞外在异常失血性：急慢性失血 贫血诊断病史发病年龄伴随症状喂养史过去史家族史 体格体检生长发育史营养状况皮肤粘膜指甲毛发肝脾淋巴结 实验室红细胞形态网织红计数骨髓涂片红细胞脆性Hb电泳酶测定Coomb`s铁的血清学 营养性缺铁性贫血nutritionalirondeficiencyanemia 缺铁性贫血（IDA）体内铁的需要增加摄入铁不足或丢失过多体内铁不足或缺铁Hb合成不足、小细胞低色素贫血高发年龄6月-2岁 营养性缺铁性贫血的病因及机理体内总铁储存不足：早产、双胎（胎胎、胎母输血）铁摄入量不足：乳制品含铁少吸收率低，不及时添加辅食生长发育因素：体重增加、血容量随之增加、需铁增加铁的丢失或消耗过多:牛奶过敏致肠出血、寄生虫、消耗增多、腹泻时排铁 缺铁性贫血临床表现的三个期铁减少期(I.D)仅有储存铁耗竭，红细胞合成血红蛋白的铁尚未减少，无临床症状，SF，铁粒幼细胞二.制造红细胞的铁缺乏期(I.D.E)贮铁，红细胞合成血红蛋白的铁不足，Hb尚无明显，SF、红细胞游离原卟啉(FEP)，出现非造血系统症状三.缺铁性贫血期(I.D.A)循环中Hb，出现小细胞低色素性贫血，SF、SI、FEP、含铁酶活性出现造血和非造血系统症状 铁的排泄和需要一、铁的排泄约每天排出1mg/天二、人体总铁量男50mg/kg、女35mg/kg、新生儿75mg/kg三、需要补铁量足月儿1mg/kg.d早产儿2mg/kg.d IDA的诊断临床诊断明确缺铁的病因:体检:实验室诊断 实验室诊断血象：小细胞地色素性贫血，RBC大小不等，苍白区扩大，网织正常或轻度下降.MCV↓、MCH↓、MCHC↓骨髓：粒:红倒置，核浆发育不平衡（胞桨发育落后胞核）铁的血清学检查： 实验室诊断SF<12ug/L骨髓铁染色:外铁0-+内铁<16%FEP>50ug/dlFEP/Hb>4.5ug/gHbSI<60ug/dlTIBC>350ug/dlTS<15% 营养性缺铁性贫血预防预防早产，预防孕妇缺铁鼓励母乳喂养，及时添加辅食早产儿于出生2月起补铁铁强化食品定期进行贫血普查 营养性缺铁性贫血的治疗病因治疗2.铁剂治疗：Fe++元素铁3-6mg/kg.d常用制剂：硫酸亚铁(含元素铁20％)富马铁(含元素铁33％)硫酸亚铁合剂（含元素铁5mg/ml）葡萄糖酸亚铁（含元素铁12％）常用针剂：右旋糖酐铁（含元素铁50mg/ml）含糖氧化铁（含元素铁20mg/ml）3.输血补充元素铁总量（mg）＝（Hb正常低限－患儿Hb值）×体重×0.4 常见护理诊断/问题活动无耐力与贫血组织器官缺氧有关营养失调：低于机体需要量与各种原因导致体内铁不足有关知识缺乏缺乏预防、护理知识 护理措施休息与活动一般不需卧床休息合理安排休息与活动，以不感到累为原则饮食指导纠正不良的饮食习惯告知含铁丰富的食物，合理搭配饮食提倡母乳喂养，但及时添加含铁丰富的辅食早产儿、低体重儿及早给予铁剂 护理措施正确补充铁剂正确的剂量口服铁剂：两餐之间服用，胃肠道反应及处理，可同服维生素C、果汁等促进吸收，避免与抑制铁的食物和药物同服疗效观察 护理措施健康教育指导喂养与辅食添加合理安排小儿的饮食，纠正不良的饮食习惯坚持正确用药养成良好的饮食习惯积极治疗原发病 特发性血小板减少性紫癜ITP（idiopathicthrombocytopenicpurpura） 病因病毒感染DNA病毒疱疹类、人类微小病毒B19、CMV、EBVRNA病毒风疹、肝炎、腮腺炎、HIV、麻疹疫苗接种药物 发病机理病毒Ag与相应Ab结合形成免疫复合物，沉积到血小板和巨核细胞上，使其破坏增多机体产生的抗病毒Ab，通过分子模拟机与血小板表面糖蛋白发生较叉效应，或激活补体系统，血小板寿命缩短病毒改变血小板膜糖蛋白结构，使其Ag发生改变，形成自身Ab,破坏血小板病毒直接作用于巨核细胞形成核内包涵体，导致血小板破坏 急性型和慢性型ITP的临床特征急性型慢性型发病年龄2-8岁>8岁感染史多伴有感染史不明显起病急骤缓慢出血程度重较轻脏器出血可有较少病程80％4-6周恢复>6个月90％半年内自愈30-50％数年后自愈血小板计数<20X109/L>50X109/L巨核细胞数正常或增多，明显增多幼巨核增多产板巨核减少 治疗一般治疗：药物治疗：肾上腺皮质激素强的松1.5-2mg/kg.d，BPC>60×109/L减量，总疗程<4周冲击疗法地塞米松1.5-2.0mg/kg.d甲基强的松龙15-30mg/kg.dHD-IVIG：400mg/kg.d，适用5天，每周加强一次或1g/kg.次，每月1次输血：单采血小板 常见护理诊断/问题皮肤黏膜完整性受损与血小板减少致皮肤黏膜出血有关有感染的危险与糖皮质激素和/或免疫抑制剂应用致免疫功能下降有关恐惧与严重出血有关潜在并发症内脏出血 护理措施止血避免损伤预防感染观察病情变化消除恐惧心理健康教育 血友病（Hemophilia） 血友病的种类HA－FⅧ（抗血友病球蛋白AHG）↓占80%HB－FⅨ（血浆凝血活酶成分PTC）↓占15%HC－FⅪ（凝血活酶前质PTA）↓占1-2% 临床表现轻微损伤出血不止是本组病的主要共性HA：重型多在<2岁起病，可在新生儿期起病，轻中型起病晚深部出血关节、深部肌肉、内脏、皮下，大关节反复出血致炎症，导致畸形HB、HC：出血症状同HAHB重型－FⅨ含量<2％（罕见）HC杂合子无出血，纯合子有出血倾向 ８岁男孩患甲型血友病，左膝关节内大量出血 ９岁男孩患重度甲型血友病，右膝关节内大量出血手术减压后。因关节内反复出血，长时间废用导致大小腿肌萎缩 ３岁男孩患重度甲型血友病，左颊部拔牙后大面积软组织出血 区分血友病类型凝血酶原消耗及凝血活酶生成纠正试验HAHBHC(AHG↓)(PTC↓)(PTA↓)正常血浆(Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ纠正纠正纠正正常血清（Ⅸ、Ⅺ）不纠正纠正纠正硫酸钡吸附血浆(Ⅷ、Ⅺ)纠正不纠正纠正 凝血因子含量测定Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ凝血活性测定各型相应因子凝血活性降低各型vWF正常Ⅷ:C和抗原测定－反应FⅧ含量Ⅷ:C、Ⅷ:Ag－可产前诊断ⅧR:Ag/Ⅷ:C比值－可确定携带者 治疗预防出血：局部止血：替代疗法：根据凝血因子需达的%，计算需要输注的FⅧ剂量：轻度20%-30%中度30%-50%重度60%-80%输入1u/kg浓缩Ⅷ因子,可提高FⅧ：C2% 药物治疗雷尼替丁1-脱氨-8-精氨酸（DDAVP)基因治疗基因重组FⅧ（rFⅧ）不受病毒污染使体内有关凝血因子活性达到5％以上 预防治疗重型血友病预防治疗的最佳年龄1-2岁AHGHA3次/周15-25u/kg浓缩FⅨHB2次/周15-25u/kg基因诊断降低血友病的发病率 血友病的诊治进展基因监测基因突变点－化学错配裂解法单链构象多态性分析变性梯度凝胶电泳DNA多态性分析－分析遗传学标记鉴定突变位点基因缺失、插入突变、基因倒位－Southorn印迹法 高纯化凝血因子高纯化AHG（含FⅧ2000-4000U),取代中度纯化AHG（含FⅧ0.5-5U)高纯化FⅨ优点：去除Ig、免疫复合物、避免输注污染有其它的凝血因子而发生血栓、经有效病毒灭活技术，降低输血相关疾病。人工合成凝血因子：最安全的治疗基因治疗：凝血因子Ⅷ-重组AAV 血友病的管理建立血友病防治的专家网、培训中心对血友病病人的护理、治疗要有组织团体改进止血产品的安全性使之价格的低廉性 常见护理诊断/问题潜在并发症出血组织完整性受损与凝血因子缺乏有关疼痛与关节腔出（积）血及皮下、肌肉血肿有关躯体活动障碍与关节腔积血，肿痛、活动受限及关节畸形、功能丧失有关长期性低自尊与疾病终生性有关 护理措施预防出血遵医嘱尽快输凝血因子局部止血观察生命体征、神志和出血情况出血早期冰袋冷敷，抬高患肢并制动出血停止逐渐增加活动，防止致残 护理措施提供心理支持，增强自信心和自我控制感健康教育养成良好的生活习惯，为患儿提供安全的环境教会必要的应急处理措施规律、适度的体格锻炼和运动遗传咨询和产前基因诊断 小儿白血病（leukemia)流行病学白血病约占该期肿瘤的35%〱15岁儿童白血病发病率4/10万我国每年约有1万例儿童白血病发生男性〉女性任何年龄均可发病如先天性或婴儿学龄前期和学龄期儿童多见 小儿急性白血病为主占95%以上急性淋巴细胞白血病(acutelymphoblasticleukemiaALL)占75%急性非淋巴细胞白血病占35%慢性白血病占3%-5%混合细胞白血病少见 德国BFM协作组ALL5年无事生存率(EFS)80%美国CCSG、St.Juds儿童医院ALL5年EFS74%荷兰ALL（标危）8年FES81%国内北京、上海ALL5年EFS74%ANLL：国外5年存活率从3%提高到50%-60%国内5年EFS40%-50% 小儿ALL治疗原则按型选方案采用联合足量间歇交替长期治疗治疗分二步 治疗诱导缓解(联合化疗）治疗目的：最大限度杀伤(99%)白血病细胞从1012减少108恢复骨髓造血功能(CR)缓解后治疗治疗目的：进一步杀灭剩下108白血病细胞防止复发此阶段包括巩固维持中枢神经系统预防后期强化治疗总疗程男孩3年、女孩3年半 护理措施维持正常体温忌用安乃近和酒精擦浴休息加强营养 护理措施防治感染保护性隔离注意患儿个人卫生严格执行无菌技术操作，遵守操作规程免疫功能低下者避免减毒活疫苗预防接种观察感染早期征象，及时处理 护理措施防治出血正确输血 护理措施应用化疗药物的护理熟悉各种化疗药物的药理作用和特性观察及处理药物毒性作用操作中护士要注意自我防护及环境保护保护患儿血管 护理措施减轻疼痛提供情感支持和心理疏导健康宣教 近代对小儿白血病的认识和进展小儿白血病不是一个不治之症而是有治之症小儿白血病中的ALL（低危）国内外的5年EFS可达70%以上诊断进展：形态学、免疫学、细胞遗传学到分子生物学的研究进展治疗进展：化疗方案不断改进、造血干细胞移植、基因治疗、生物调节剂等新的治疗手段迄今为止化疗仍是ALL的最基本、最重要的治疗手段 谢谢大家 护理病例讨论---------刘绣燕(本助08）莆田学院医学院2011—8---31 患者的基本情况患者王世友，男性，57岁，因“头晕头痛反复发作3年，加重1天”于2011年08月28日16:50由门诊拟“高血压危象”收入院。 简要病史及阳性体征1、主诉：头晕头痛反复发作3年，加重1天。2、病史：患者3年前无明显诱因出现头晕头痛，无天旋地转感；头痛以巅顶部疼痛为主，呈胀痛，无放射痛；左侧肢体麻木，乏力，活动不利。至当地医院求治，诊断为“高血压病、脑出血（桥脑）”入院症见：头晕头痛，头痛以巅顶部疼痛为主，呈胀痛，纳眠可，二便正常。 3、体格检查：T：36.6℃，P：64次/分，R：21次/分，BP：210/130mmHg，神志清楚，精神一般，言语清晰，对答切题，查体合作，左侧瞳孔直径约3mm，对光反射灵敏，左眼视物尚清晰，右侧瞳孔因右眼白色翳状胬肉覆盖，未能视及，右眼视物模糊；仅有光感；左侧鼻唇沟变浅，口角向左偏，伸舌右偏，咽反射存在，鼓腮试验（+），示齿试验（+），颈软，无抵抗，双下肢无浮肿，左侧肢体肌力Ⅳ级，肌张力正常，右侧肢体肌力、肌张力正常。舌质淡红，苔薄黄，脉弦。4、辅助检查：查床边心电图（我院2011-08-28）示：1.窦性心律2、电轴左偏3、偶发室性早搏。查手指血糖为2.5mmol/l。葡萄糖7.97mmol/L;尿酸442umol/L;胸片（X号：335410）：考虑右侧胸膜增厚，主动脉粥样硬化。头颅CT：1.考虑脑干右侧软化灶。2.脑萎缩 临床诊断中医诊断：1.眩晕肝阳上亢2.中风后遗症气血亏虚西医诊断：1.高血压病3级极高危组2、低血糖3、脑出血后遗症4、冠状动脉粥样硬化性心脏病心律失常室性早搏 三、中医诊断依据本病属祖国医学"眩晕"范畴，证属"肝阳上亢"。缘患者素体阴虚，加之饮食不节，情志不畅，致肝阴亏耗，肝阳上亢，上扰清窍，发为头晕头痛；肝开窍于目，肝阴不足，精明失养，故视物模糊；舌质淡红，苔薄黄，脉弦，均为肝阳上亢之象。 护理诊断1.头痛与血压升高有关2.有受伤的危险与头晕、右眼视力模糊，低血糖有关。3.活动无耐力与左侧肢体麻木、乏力，活动不利有关.4.焦虑担心病情恶化及预后有关。5.知识缺乏缺乏控制诱发因素、高血压用药知识及脑出血的保健知识。6.潜在并发症继发脑出血、心力衰竭。 护理措施1.头痛的护理：减少引起或加重头痛的因素：1.卧床休息，抬高床头30度，避免头部过多移动，改变体位的动作要慢2.为病人提供安静、舒适的环境，减少探视。护理人员操作时要轻巧，避免惊动患者,要集中。指导病人使用放松技术，如心理训练、音乐疗法、缓慢呼吸。避免情绪激动、精神紧张等不良因素。 2.有受伤的危险应协助患者在床上解大小便。做完治疗要及时把床栏固定好，防坠床，把呼叫器、水杯等用物放在病人伸手可及处。 3.活动无耐力1..指导病人做缓慢深呼吸，延长呼吸时间，使气体完全呼出。2.适当按摩左侧肢体，促进血液循环，减轻麻木感。 4.高血压急症的护理病人绝对卧床休息，抬高床头，避免一切不良刺激和不必要的活动，协助生活护理。保持呼吸道通畅，持续低流量吸氧。稳定患者的情绪，必要时用镇静剂。监测血压、心律、心率、呼吸、神志、瞳孔等变化，一旦发生血压急剧升高、剧烈头痛、呕吐、大汗、视力模糊、面色以及神志的改变，肢体运动障碍，应立即通知医生。迅速建立静脉通路，遵医嘱尽早应用降血压药物，用药过程注意监测血压的变化，避免出现血压骤降。 5.心理护理（焦虑）1.关心体贴病人，了解病人的心理状态，鼓励病人说出心中的感受，给予心理支持。2.尊重患者，进行任何检查和治疗必须讲清目的和不良反应。3.患者有情绪紧张或焦虑消极感时，要避免各种医源性不良刺激。不在患者面前讨论病情，尤其在病情恶化时应沉着冷静。4.向病人介绍有关治病成功的事例，以树立病人治病的信心，以至于更好地配合治疗。5.指导家属理解和关心病人，给予精神支持和生活照顾。 6.用药护理向患者解释药物的名称、用量、作用、副作用和用药时间。遵医嘱严格使用降压药物治疗，监测血压的变化以判断疗效，观察药物的不良反应，如硝酸甘油可有头痛，偶可发生眩晕、虚弱、心悸和其他体位性低血压的表现。治疗剂量大可发生明显的低血压反应，表现为恶心、呕吐、虚弱、出汗、苍白和虚脱等不良反应；卡托普利，可有皮疹、心悸、心动过速、胸痛、咳嗽、味觉迟钝等。强调长期用药的重要性，不能擅自突然停药、加药或者改用其它药物. 7.饮食指导①限制钠盐摄入，每天应低于6克。②保证充足的钾、钙摄入，多食绿色蔬菜、水果、豆类食物，如油菜、芹菜、蘑菇、木耳、虾皮、紫菜等食物含钙量较高。③减少脂肪摄入，补充适量蛋白质，如蛋类、鱼类等。④增加粗纤维食物的摄入，预防便秘，因用力排便可使收缩压上升，甚至血管破裂。⑤忌肥甘甜腻、奶油蛋糕的摄入；忌过咸、生、冷、辛辣刺激性食物。 现存护理问题患者现BP：159/105mmHg,偶发有早搏，仍有巅顶部胀痛，左侧肢体麻木、乏力,右眼视物模糊，仅有光感，大便三天未解，请老师同学们指导补充，以便患者更好地康复。'