最新常见免疫球蛋白增多症课件PPT.ppt 47页

'常见免疫球蛋白增多症 免疫球蛋白增多症特指由浆细胞的异常增殖而导致的免疫球蛋白异常增多进而造成机体病理损伤的一组疾病。特点：单克隆细胞产生，Ig理化性质十分均一，无活性和正常的免疫功能，所以又称副蛋白（paraprotein）,也称M蛋白（monoclonalcomponent）。 一、多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤（multiplemyeloma，MM）是浆细胞异常增生的恶性肿瘤，也称浆细胞瘤（plasnocytoma），因其引起骨破坏而得名。患者常伴有贫血、肾功损害和免疫功能障碍。近年发病有增高趋势，男性多发，男女比约为2：1，平均发病年龄是46.5岁。 不同类型的多发性骨髓瘤类型发生率（%）本周蛋白尿阳性（%）临床特点IgG50－6050－70典型症状IgA20－2550－70高粘综合征较多见IgD1－290骨髓外病变多见溶骨病变多见44%淀粉样变IgE0.01少见非分泌型1－5无溶骨病变较少，神经系统损害较多见 二、巨球蛋白血症巨球蛋白血症（macroglobulinemia）是以分泌IgM的浆细胞恶性增殖为病理基础的疾病。好发于老年男性。主要表现骨髓外浸润，以淋巴结、肝和脾肿大等为主要体征并伴有血粘滞过高综合征。 实验检查：血清分离不出或呈胶冻状，电泳时血清有时难以泳动，集中于原点是该病的电泳特征。将血清做适当稀释后可检出高水平的IgM型M蛋白，结合临床症状可以诊断本病。 三、重链病重链病（heavy-chaindisease，HCD）是突变的浆细胞不能产生轻链或所产生的重莲异常不能与轻链装配是导致血清重莲过剩的原因，致使血清中和尿中出现大量游离的无免疫功能的免疫球蛋白重莲所导致的疾病。 按不同的重链类型IgA重链（α链）病（最常见）IgG重链（γ链）病IgM重链（μ链）病IgD重链（δ链）病（罕见）IgE重链（ε链）病（至今还未发现） 不同种类重链病的特征特点γHCDαHCDμHCD好发年龄平均50岁10－30岁成年（中老年）临床特点淋巴结肿大、肝脾肿大、悬雍垂红肿、细菌感染、贫血等吸收不良症候群、散在性腹部淋巴结肿大（肠型）；呼吸道炎症肺部病变等（肺型）内脏淋巴结肿大等组织特征易变，多形态淋巴样细胞在淋巴结和骨髓中浸润小肠和肠系膜淋巴结有淋巴样细胞浸润骨髓浆细胞有空泡，常以淋巴样细胞出现醋酸纤维膜电泳不均一的小M峰M带可有，多数不明显；β－α区蛋白带明显增宽正常或低丙种球蛋白血症血清免疫电泳自由γ链80%有自由α链自由μ链本周蛋白无无多数有，属κ链骨质破坏罕见无约1/3有预后不良，死于细菌感染良好慢性淋巴细胞型较好 四、轻链病轻链病（lightchaindisease，LCD）是变异变异的浆细胞产生大量的异常轻链，过多的轻链在肾脏和其它内脏组织的沉积，导致肾损害和淀粉样变性，轻链蛋白沉积于组织器官是淀粉样变性发生的主要原因。本病发病年龄较轻，患者常以发热、贫血、严重的肾功能损害为主要症状，多数患者溶骨性损害严重。 根据轻链蛋白类型可将本病进一步区分为λ型和κ型，λ型肾毒性较强。典型的免疫学检测结果：血清及尿中往往可同时检测出免疫球蛋白轻链血清中免疫球蛋白水平仅轻度降低或处于正常低限，但免疫球蛋白κ/λ型比值明显异常 四种浆细胞疾病的比较疾病多发性骨髓瘤巨球蛋白血症重链病轻链病性别男60%男80%男100%男50%视力障碍+++-+淋巴结肿大少见多见多见多见肝脾肿大少见少见多见少见溶骨性改变多见少见不见少见肾功能损害+++-++M蛋白种类IgG，A，D或EIgM重莲（γ，α或μ）轻链（κ，λ）诊断后平均生存期2年4年<1年Κ型：>2年λ型：<1年 五、意义不明的单克隆丙种球蛋白病意义不明的单克隆丙种球蛋白病（monoclonalgammopathyofundeterminedsignificance，MGUS）是指患者血清或尿液中出现单克隆免疫球蛋白或轻链，但排除恶性浆细胞病，其自然病程、预后和转归暂时无法确定的疾病。病因不明，约占有M蛋白患者的1/2以上，发病率随年龄增长而增高。 免疫学检测主要表现：血清区带电泳时在γ区带内可见高而窄的尖峰或密集带，免疫电泳证实为单克隆M带，M蛋白以IgG型最多，约占20%M蛋白浓度增高，但IgG一般<30g/L尿液中没有或仅有微量M-蛋白 六、淀粉样变性淀粉样变性（amyloidosis）是指患者体内产生的淀粉样蛋白质沉积到一处或多处组织器官的细胞间，压迫组织，影响其功能的一组疾病。临床上可分为：系统性（主要是淋巴细胞和浆细胞相关的淀粉样变性）非系统性（即器官或系统的局限性淀粉样变性） AL型淀粉样变性患者的λ链与κ链的比率为3：1。淀粉样变性的临床表现和病程取决于淀粉样蛋白沉积的部位、沉积量、受累器官和系统损伤的程度及原发病的状况。约80%原发性系统性淀粉样变性患者血清和尿中有单克隆免疫球蛋白成分，最常见为游离单克隆轻链。 任大益2011年4月25日————谈提高中考复习的有效性“回归”课本“读薄”教材 一、“回归”课本的必要性和重要性课本在总复习中有着不可替代的作用。1、重读课本，可帮助学生再现数学知识，找回认知记忆由于三年所学六册的数学内容，时间的跨度大，前面学习的有些知识，后面学习时很少用，造成遗忘。重读课本，可帮助学生找回失去的记忆，对尚未达标的知识点，教师及时帮助学生再“射一箭”。 2、重读课本，可帮助学生夯实数学基础，熟练基本技能中试题首先关注《标准》中最基础、最核心的内容，即所有学生在学习数学和应用数学解决问题过程中最为重要的、必须掌握的核心知识、思想方法和常用的技能。绝大部分试题的求解过程所涉及的知识与技能均以《标准》为依据。《课程标准》没有要求的知识内容，中招试题中是不会出现的。 2011年考纲中所列的具体考试内容和要求没有多大变化。在考试内容上：考纲共列出10个知识单元，31个知识条，189个知识目。在考试要求上：考纲列出的189个知识目中，了解层次60个，占31.7％；理解层次49个占25.9％；掌握层次77个占40.7％；运用层次3个占1.6％。 在考试内容分布上：数与代数内容约占50％；空间与图形内容约占38％；统计与概率内容约占12％；课题学习融入在以上各部分中。在考试要求分布上：了解水平的试题约占30％±5％；理解水平的试题约占30％±5％；掌握水平的试题约占20％±5％；灵活运用水平的试题约占5％±5％；数学活动与思考及解决问题方面的试题共占15％±5％。 在考试类型分布上：试题分选择题、填空题和解答题三种题型，解答题包括计算题、证明题、应用题以及探索、开放性试题等。在试题难度分布上：内容容易题中等难度题较难题比例631每年试卷的难度一般控制在0.6－0.7左右。 3、重读课本，可帮助学生整理数学知识，完善知识结构数学的基本概念、性质、定理、思想方法是数学知识的核心，也是总能力的基础。因此，通过总复习可以把教材中的基础知识、基本思想方法加以梳理，让学生理清知识体系，使各个局部知识按照一定的观点和方法组织成一个整体，形成体系。 4、重读课本，可帮助学生领悟数学精髓，形成数学思想通则通法，即基本方法和基本思想。反映数学的精髓与本质，是支撑数学学科的灵魂，是学生终身学习、发展和受益的基础。更是“读薄”教材，形成数学的头脑要义所在，是学习数学、应用数学、探究数学、创新数学的源泉。 5、重读课本，可帮助学生提高复习效益，增强竞争实力课本素材是命题的基本依据，是编拟中考试题的蓝本。因此，在中考复习时，一定要回归课本，认真钻研教材，帮助学生理清知识体系，弄清课本例题的解题思路，领会其解题技能与思想方法，发挥教材的示范作用，举一反三。同时重视课本习题的变式教学，引导学生从“变”的现象中发现“不变”本质，从“不变”的本质中探究“变”的规律。是增强中考竞争力的基础和保证。 (2010安徽)13.如图，△ABC内接于⊙O，AC是⊙O的直径，∠ACB＝500，点D是弧BAC上一点，则∠D＝______________．【考查目的】考查圆周角定理及其推论．【沪科版九年级下P29例1改编】 (2010安徽)19．在国家政策的宏观调控下，某市的商品房成交均价由今年3月份的14000元/下降到5月份的12600元/．⑴问4、5两月平均每月降价的百分率是多少？（参考数据：）⑵如果房价继续回落，按此降价的百分率，你预测到7月分该市的商品房成交均价是否会跌破10000元/？请说明理由．【考查目的】考查一元二次方程的解法和利用方程模型解决实际问题的能力．【沪科版八年级下P37页例2改编并延伸】 二、“回归”课本的方式和方法“回归”课本，就是指导学生重读课本。 1.重读课本，再做例习题初中数学考查最多的还是基本概念、定理、公式、法则，以及这些概念、定理、公式、法则的变相运用等。在复习教学时，让学生重新推演例、习题，重点是进一步体会，熟练其包含的各种基本技能，找出一类问题的解题技能，领悟所突出的数学思想数学方法，并能综合应用。指导学生改编例、习题或使其延伸成新问题。 2.梳理知识点，形成知识网络在复习中可以从以下几个角度来吃透课本：（1）弄清所学课本共有几章内容，每章主要讲什么，也就是熟悉知识框架。（2）每章有什么基本题型。（3）将知识框架和基本题型列成提纲，反复看，闭目过电影。（4）通过做题，熟悉并补充上述提纲。这样所学的东西不是散落的，凌乱的，而是有条不紊的。让学生概括出知识的前后联系，理清知识结构，形成整体知识。指导学生画知识结构树状图，并不断补充完善。 实数的概念近似数与有效数字数的立方根数的平方根无理数⑴有理数的概念⑵有理数的运算小学算术中的数负数有理数实数⑶数的开方⑷实数⑷实数⑶数的开方二次根式算术平方根 用字母表示数⑸二次根式二次根式的概念二次根式的运算⑻因式分解提取公因式法公式法科学记数法整式的加减运算整式的乘法运算乘法公式整数指数幂的性质整式的除法运算分式的基本性质分式加、减、乘、除运算约分与通分⑼分式⑹代数式⑺整式 数与代数代数式实数二次根式有理数无理数分式整式方程与不等式不等式与不等式组方程与方程组函数二次函数反比例函数一次函数 统计与概率统计数据的分布规律数据的离散程度数据的集中趋势概率必然事件随机事件 图形与几何视图与投影圆四边形三角形基本几何图形图形的认识与证明图形与坐标图形与变换图形的相似轴对称、平移、旋转 数与代数代数式实数二次根式有理数无理数分式整式方程与不等式不等式与不等式组方程与方程组函数二次函数反比例函数一次函数图形与几何视图与投影圆四边形三角形基本几何图形图形的认识与证明图形与坐标图形与变换图形的相似轴对称、平移、旋转统计与概率统计数据的分布规律数据的离散程度数据的集中趋势概率必然事件随机事件7-9年级数学内容纲目 数学包含的知识十分广泛，只有把各知识点重新整合，探索零散知识点间的内在联系，才能有助于学生理清知识的脉络和结构。达到把书“读薄”的目的。 3.开展课本例习题过关检测或无差误比赛在已复习完的章节的例习题和复习题中选择一些基本题作为试题，进行无差误比赛，平时的复习考试的命题中要保持一定量的课本原型题，甚至例习题的原题，把学生的目光引向可课本，这也是促进读课本，提高复习效益，减轻“题海”负担的有效方法。 4.从课本中提炼和运用数学思想方法初中数学中常用的基本方法有：配方法、换元法、待定系数法、观察法等；数学思想有：符号表示思想、方程函数思想、数形结合思想、分类讨论思想、化归转化思想、随机思想、统计思想等等。要掌握典型例题、习题的通则通法，并在复习教学中加以整理和运用。促进数学思想和方法的理解与掌握。 5.不可忽视教材中所设置的栏目教材中设置的诸如“观察”“操作”“思考”“交流”和“探究”等栏目，还有供学生动手和探究的“数学活动”“课题学习”以及“阅读与思考”“阅读与欣赏”“数学史话”和“信息技术的应用”等内容，这些内容，十分有利于激发学生的学习热情，锻炼学生动手实践、自主探索、合作交流等能力，也有利于开发学生的创造思维能力。因此，复习时也应予以关注，认真研究，尤其是具有公平背景的素材和知识。 如我省2009年考题第18题:如图，在对Rt△OAB依次进行位似、轴对称和平移变换后得到Rt△O/A/B/。(1)在坐标纸上画出这几次变换相应的图形；(2)设P(x,y)为△OAB边上任一点，依次写出这几次变换后点P对应的坐标。解答本题就是应用了九年级上P89页“阅读与欣赏”的知识。 指导学生重读课本还要与重读过去作业和考卷上做错的题或者平时准备的错题本结合起来。让学生知道曾经犯错误的地方，往往是薄弱点，仅有当时的更正是不够的。要帮学生找出“错因”，开出“处方”，扫清盲点，并纠正学生答题时“会而不对，对而不全”的问题。 谢谢大家！'