最新电子支气管镜肺泡灌洗治疗肺泡蛋白沉积症.ptt课件PPT.ppt 67页

'电子支气管镜肺泡灌洗治疗肺泡蛋白沉积症.ptt 概述肺泡蛋白沉积症（PulmonaryAlveolarProteinosis，PAP）是一种比较少见的疾病，其特点是表面活性剂样物质在肺泡内的异常沉积。自本病最初被著名病理学家RosenCastleman和Liebow描述。主要于中年发病，可以是特发性的，也可以继发于吸入性暴露，恶性血液病，或免疫缺陷等少见原因。目前的研究理论认为肺表面活性物质平衡与肺的免疫功能受损是PAP的主要发病机制，并认为肺泡灌洗为治疗PAP的唯一手段。 PAP临床表现从轻微的干咳气短到渐进性呼吸困难直至呼吸衰竭，合并感染可伴发热、咳脓痰并加重呼吸衰竭。 支气管镜肺泡灌洗（BAL）的注意事项术前达标：SPO2≥90%。PO2≥70mmHg。凝血功能、心电图正常。术中：吸氧维持SPO2≥85%。灌洗液温在37℃为宜。如灌洗术中出现血氧饱和度（SPO280%）时，停止灌洗，待血氧饱和度上升到90%，再进行灌洗.注入灌洗液后，停留2秒钟，吸尽.准备好抢救物品。肺泡灌洗应在监护病床旁操作，要求操作熟练。 支气管镜肺泡灌洗的操作步骤。1、利多卡因局部喷雾麻醉。2、按常规支气管镜操作方法，将支气管镜由鼻腔插入。3、备温盐水1000ml。4、选择叶段支气管。5、每次注入温盐水100ml，停留2秒钟，吸尽灌洗液，反复6-8次。6、鼓励患者轻咳嗽。 并发症低氧血症肺活量减少肺不张低血压液气胸支气管痉挛肺炎 病例刘先秘，女，41岁，农民。因“进行性喘息2年，加重2月余”于2012年5月29日入住我科。先后就诊市医院、武汉同济医院呼吸科予以抗感染、平喘等治疗无效。入院查体：T36.7℃，R22次/分，P84次/分，BP122/77mmHg。神志清楚，口唇、肢端紫绀，杵状指，双下肺闻及Velcro罗音，心率84次/分，各瓣膜区未闻及病理性杂音；腹部检查无异常，双下肢无浮肿。入院查血气分析：PH7.428，PCO235mmHg，PO244mmHg，HCO32.3mm/L，SaO282%；VC实/预%=60%；血常规WBC5.5×109、RBC5.31×1012/L、Hb154g/L；凝血功能正常；痰涂片抗酸染色（-）；肝肾功能正常；风湿免疫全套正常；入院胸部CT示两肺弥漫性病变。行抗感染、BiPAP无创呼吸机通气，维持SaO2在90%以上。结合临床表现、影像特点及外院治疗情况考虑PAP。在吸氧6-8L/min行电子支气管镜分段支气管肺泡灌洗，每周两次，每次灌洗液为1000ml，连续灌洗4周。灌洗液为脏牛奶样物。灌洗液送武汉协和医院病理科PAS染色（+），确诊为PAP。复查胸部CT：双肺弥漫性病变吸收。随访至今稳定。 入院前CT（2012-2-23）磨玻璃影病变（长箭），空气潴留征（短箭）近隆突水平 诊治经过市中心医院：哌拉西林他唑巴坦4.5gBid+左氧氟沙星0.6g/d10天气喘无缓解，PO2下降。武汉同济医院（诊断：1.间质性肺炎？2.结缔组织相关肺病？3.急性呼吸衰竭）：泰能（亚胺培南西司他汀）1.0gQ8h→特治星4.5gQ8h+拜复乐（盐酸莫西沙星）0.4g/d+甲泼尼龙40mg/d+NPPV共2周，气喘、SPO2曾一度改善，复又加重。 入院时CT(2012-5-29)相同层面：小叶间隔增厚（箭头）+磨玻璃病变，呈典型铺路石样改变（病灶进展） 支气管镜下表现上叶支气管冲洗后见牛奶样物右上叶左上叶 灌洗液标本脏牛奶样物 灌洗液PAS染色PAS染色阳性（箭头） 疗效评价经前后灌洗8次，患者咳嗽、呼吸困难明显改善，活动耐量明显提高，影像学吸收显著，未出现肺炎、气胸、肺不张等并发症。06.2505.2906.24 诊治难点1.本病发病率低，临床少见，无诊治经验。2.起病隐匿，病变初期酷似感染、寻常型间质性疾病。3.病理活检阳性率低。4.患者出现呼吸衰竭，肺泡灌洗风险大。 总结尽管PAP自最初被描述已有50余年，为临床少见病，国内外均有诊治成功的报道，但是我们仍站在关于这个疾病相关研究和探索的起步阶段。我科成功诊治PAP一例，填补了州内空白。大大提升了我科在呼吸科少见病、疑难症领域的诊治水平。 谢谢 第三节癥瘕 定义妇人下腹有结块，或胀、或满、或痛者，称为癥瘕。 根据病变性质不同分为：癥——坚硬成块，固定不移，推揉不散，痛有定处，病属血分；瘕——痞满无形，时聚时散，推揉转动，痛无定处，病属气分。但就其临床所见，每有先因气聚，日久则血瘀成瘕，因此不能把它们截然分开，故前人每以癥瘕并称。根据病理改变不同分为：“肠覃”、“石瘕”、“血癥”。 西医学的女性生殖系统肿瘤，如子宫肌瘤或卵巢肿瘤、盆腔炎症包块、子宫内膜异位症结节包块、结核性包块及陈旧性宫外孕血肿等可按本病论治。 多因脏腑不和，气机阻滞，瘀血内停，气聚为瘕，血结为癥，以气滞、血瘀、痰湿及热毒为多见。病因病机 1.气滞血行不畅滞于冲任胞宫素性抑郁忿怒过度积聚成块结于小腹癥瘕肝气郁结气滞 2.血瘀冲任不畅胞脉停瘀经期产后胞脉空虚外邪侵袭凝滞气血暴怒伤肝气逆血留忧思伤脾气虚血滞血瘀滞于冲任胞脉癥瘕 3.痰湿阻滞胞脉痰血搏结损伤脾胃脾失健运素体脾虚饮食不节劳倦过度痰湿湿浊内停聚而为痰癥瘕 4.热毒经期产后外阴不洁感染湿热邪毒热毒与血搏结瘀阻冲任结于胞脉癥瘕脾虚生湿湿蕴化热房事不禁感染湿热邪毒 1.病史：情志抑郁史、经行产后感受外邪史、月经不调史、带下异常史等。2.症状：初起可无症状，大时妇人小腹有包块，或胀满、或满、或痛，或月经不调、或带下异常等。3.检查：1）妇检：宫颈、宫体、附件。2）辅助检查：宫颈刮片、宫颈管内膜活检、B超、CT、MRI、阴道镜、宫腔镜、腹腔镜、ESR、CA-125等。诊断 病史：有排尿不畅史月经无变化肿块固定较表浅肿块有明显囊性感，边界不清B超液平面宽大辅助检查一般无异常导尿后症状消失癃闭鉴别诊断 临床上癥瘕的治疗，首先选择没有达到手术指征的范围。其次辨证是按包块的性质、大小、部位、病程的长短、兼症和月经情况辨其在气在血，属痰湿还是热毒。治则：活血化瘀，轻坚散结为主，佐以行气化痰，兼调寒热。新病体质较好者——宜攻宜破久病体质较差者——补益气血、攻补兼施原则：“衰其大半而止”。辨证论治 （一）气滞证主证：小腹有包块，积块不坚，推之可移，时聚时散，或上或下，时感疼痛，痛无定处，小腹胀满，胸闷不舒，精神抑郁，月经不调，舌红，苔薄，脉沉弦。证候分析：瘕乃气聚而成，气血运行受阻，滞于冲任胞脉，故小腹有包块，积块不坚，推之可移，时聚时散，或上或下；气滞则痛，气散则止，故时痛时止，痛无定处；肝失条达，气机不畅，故小腹胀满，胸闷不舒，精神抑郁；气滞冲任失司，则月经不调。舌红，苔薄，脉沉弦，为气滞之征。 治法：疏肝解郁，行气散结。方药：香棱丸（《济生方》）。（香棱丸中用青皮,丁木茴香莪术宜,再入枳壳川楝子,行气导滞痞块移）方解：木香、丁香、小茴香——温经理气；青皮——疏肝解郁，消积行滞；川楝子、枳壳——除下焦之郁结，行气止痛；三棱、莪术——行气破血，消瘕散结；朱砂——护心宁神。 （二）血瘀证主证：小腹有包块，积块坚硬，固定不移，疼痛拒按，肌肤少泽，口干不欲饮，月经延后或淋漓不断，面色晦黯，舌紫黯，苔厚而干，脉沉涩有力。证候分析：瘀血积结，冲任气血不畅，故小腹有包块，积块坚硬，固定不移，疼痛拒按；瘀阻脉络，肌肤失养，则肌肤少泽，且面色晦黯；瘀血内阻，津液不能上承，则口干不欲饮；瘀阻冲任，甚则血不归经，故经期错后，或淋漓不止。舌紫黯，苔厚而干，脉沉涩有力，为血瘀之征。 治法：活血破瘀，散结消癥。方药：桂枝茯苓丸（《金匮要略》）。（金匮桂枝茯苓丸，桃仁芍药和牡丹，等份为末蜜丸服，缓消百块胎可安。）方解：桂枝——温通血脉；赤芍——行血中之滞以开郁结；茯苓——淡渗以利行血，与桂枝同用能入阴通阳；丹皮、桃仁——活血破瘀散结消癥。 加减：积块坚牢者——酌加鳖甲、穿山甲以软坚散结，化瘀消癥；疼痛剧烈者——酌加延胡索、莪术、姜黄以行气活血止痛；小腹冷痛者——酌加小茴香、炮姜以温经散寒；月经过多，崩漏不止者——酌加三七粉、炒蒲黄、血余炭等化瘀止血。若血瘀甚者，兼肌肤甲错，两目黯黑者——用大黄廑虫丸（《金匮要略》）。本方重在取其虫类搜剔脉络，祛瘀消癥。 （三）痰湿证主证：小腹有包块，按之不坚，或时作痛，带下量多，色白质粘稠，胸脘痞闷，时欲呕恶，经行愆期，甚或闭而不行，舌淡胖，苔白腻，脉弦滑。证候分析：痰湿下注冲任，阻滞胞络，积而成癥，则小腹有包块，按之不坚，时或作痛；痰饮内结，则胸脘痞闷；痰阻中焦，则恶心泛呕；痰湿阻于冲任经脉，则月经愆期，甚或经闭不行；湿痰下注，则带下量多，色白粘稠。舌淡胖，苔白腻，脉弦滑，为湿痰内阻之征。 治法：除湿化痰，散结消癥。方药：散聚汤（《妇科秘诀大全》）（二陈汤+归、杏、榔、桂心）方解：杏仁、陈皮、槟榔——行上、中、下三焦之气滞而化痰结；半夏、茯苓——除湿化痰，降逆止呕；桂心、当归——经活血而消癥；甘草——调和诸药。 加减：脾胃虚弱，纳差神疲者——酌加党参、白术健脾益气；若兼血滞者——用三棱煎（《妇人大全良方》）。三棱、莪术、青橘皮、半夏、麦芽三棱、莪术——理气活血消癥；青橘皮、半夏、麦芽——行气燥湿化痰。 （四）热毒证主证：小腹有包块拒按，下腹及腰骶疼痛，带下量多，色黄或五色杂下，可伴经期提前或延长，经血量多，经前腹痛加重，烦躁易怒，发热口渴，便秘溲黄，舌红，苔黄腻，脉弦滑数。证候分析：湿热积聚，蓄久成毒，阻滞冲任，气滞血瘀，结而成癥瘕，故小腹有包块拒按，下腹及腰骶疼痛；湿热蕴结，损伤任带二脉，任脉不固，带脉失约，湿浊下注，故带下量多，色黄臭秽；热扰冲任，迫血妄行，又瘀血内阻，血不归经，故经期提前或延长，经血量多；瘀血内停，气机不畅，经前血海盛满，故经前腹痛加重，烦躁易怒；毒热壅盛，营卫不和，故发热口渴；热邪伤津，故便秘溲黄。舌红，苔黄腻，脉弦滑数，为湿热毒邪内蕴之征。 治法：解毒除湿，破瘀消癥。方药：银花蕺菜饮（《中医妇科治疗学》）加赤芍、丹皮、丹参、三棱、莪术、皂角刺。方解：金银花、土茯苓、蕺菜、炒荆芥——清热解毒，利湿排脓；赤芍、丹皮、丹参——清热凉血，活血化瘀；三棱、莪术、皂角刺行——气破瘀，消瘕散结。 加减：小腹包块疼痛，兼带下量多，色黄稠如脓，或五色带杂下，臭秽难闻，疑为恶性肿瘤者——酌加半枝莲、穿心莲、白花蛇舌草、七叶一枝花以清热解毒消癥。 转归与预后中医药治疗良性肿瘤，大多有效。对改善症状，缩小瘤体，调经助孕、安胎有确切疗效，无明显毒副作用。 预防与调摄定期开展以防癌为主的妇女普查。40岁以上者，最好每年普查一次，以期早发现，早治疗。患病后，及时采取有效的综合措施。 第四节子宫脱垂 子宫从正常位置向下移位，甚至完全脱出于阴道口外，又称为“阴下脱”、“阴菌”、“阴挺”、“子宫脱出”。西医学中盆腔脏器脱垂可按照本病辨证治疗。定义 病因病机先天不足房劳多产年老体弱冲任不固带脉失约提摄无力素体虚弱久嗽不愈年老久病便秘努责分娩用力太过产后操劳持重损伤中气肾气亏虚子宫脱垂 1、病史：多有分娩损伤史、产后过劳，长期咳嗽、便秘史，或是产育过多、年老久病等。2、症状：1）小腹下坠，阴道口有物脱出，过劳、站立、腹压增加时症状加重，不能自行还纳。2）伴随带下异常或尿频、排尿困难、尿失禁等。诊断 3、检查：主要检查脱垂程度和有无阴道前后壁的膨出。根据检查时患者平卧用力向下屏气时子宫下降的程度，将子宫脱垂分为三度，如下：Ⅰ度：轻型：宫颈外口距处女膜缘<4cm，尚未达到处女膜缘；重型：宫颈外口已达处女膜缘，在阴道口能见到宫颈。Ⅱ度：轻型：宫颈已脱出于阴道口外，宫体仍在阴道内；重型：部分宫体已脱出至阴道口外。Ⅲ度：宫颈及宫体全部脱出至阴道口外。 1、子宫茎延长症：1）指无子宫体膨出，仅子宫颈极度延长，如柱状，突出于阴道中或阴道口外。产妇、未产妇均可见。2）前后阴道壁不脱出，子宫体在盆腔内，屏气并不下移。3）通过触诊可鉴别。鉴别诊断 2、阴道壁肿物患者有阴道肿物脱出者，双合诊检查阴道壁肿物(囊性或实性)在阴道壁内，边界清楚，活动或固定不移。 3、子宫黏膜下肌瘤或宫颈肌瘤患者有月经过多病史，宫颈口外口有红色，质地硬，脱出的肿块，突出物表面找不到宫颈外口，肿块一侧或四周有宫颈边缘。 主要辨气虚和肾虚。临床见子宫下移，小腹下坠，神倦乏力，少气懒言，面色少华，属气虚；若子宫下移，小腹下坠，小便频数，腰酸腿软，头晕耳鸣，属肾虚。治疗原则：“虚者补之，陷者举之”。治法：1、益气升提，补肾固脱为主。2、重度子宫脱垂对妇女危害较大，难治之病，宜中西医结合治疗。辨证论治 （一）气虚证主要证候：子宫下移，或脱出阴道口外，劳则加剧，平卧还纳；小腹下坠，神倦乏力，少气懒言，面色少华，舌淡，苔薄，脉缓弱。证候分析：脾司中气，脾虚则中气不足，气虚下陷，冲任不固，无力系胞，故子宫下脱，小腹下坠；脾主四肢，脾虚中阳不振，则神倦乏力，少气懒言，面色不华。舌淡，苔薄，脉缓弱，为气虚之征。治法：补气升提方药：补中益气汤加枳壳加减：若带下量多，色白质稀者——酌加山药、芡实、桑螵蛸以止带固脱。 （二）肾虚证主要证候：子宫下移，或脱出阴道口外，小腹下坠，小便频数，腰酸腿软，头晕耳鸣，舌淡，苔薄，脉沉细。证候分析：肾虚冲任不固，带脉失约，不能系胞，故子宫脱垂，小腹下坠；肾气不足，下焦不固，膀胱失约，故小便频数；肾虚精血不足，外府及髓海失养，故腰酸腿软，头晕耳鸣。舌淡，苔薄，脉沉细，为肾虚之征。治法：补肾固脱方药：大补元煎（见月经后期），加鹿角胶、升麻、枳壳 加减：若子宫脱出阴道口外，摩擦损伤，继发湿热证候者，局部红肿溃烂，黄水淋漓，带下量多，色黄如脓，有臭秽气味，不论气虚、肾虚，轻者可于原方加黄柏、苍术、土茯苓、车前子等清热利湿，重者可选用龙胆泻肝汤加减。重度子宫脱垂手术治疗 第五节脏躁 妇女精神抑郁，心中烦乱，无故悲伤欲哭，或哭笑无常，呵欠频作者，称为“脏躁”。本病相当于西医学的癔病,常见于精神抑郁，性格内向之人。关于本病的记载最早见于《金匮要略方论·卷下》：“妇人脏躁，喜悲伤欲哭，像如神灵所作，数欠伸，甘麦大枣汤主之。”定义 主要机理：内伤于心，或心血不足，神无所依；或五志火动，上扰心神。临床以心气不足，心肾不交多见。病因病机 心脾素虚思虑不解血气不足心失所养神无所依劳倦过度脏躁1、心气不足 2、心肾不交脏躁素体阴虚病后伤阴久病失血房事不节年老肾虚精血两亏肾阴不足虚火妄动上扰心神 1、病史：有精神抑郁，或数伤于血史。2、症状：精神抑郁，善悲欲哭，呵气频作。情绪易激动难以自控，喜怒无常，或语无伦次。3、检查：妇科检查及实验室检查无异常发现。诊断 与癫狂鉴别癫狂属神志疾病，意识错乱，伤人毁物，甚至自残。《医宗金鉴》描述为：“癫疾始发意不乐，甚则神迟语不论，……狂乃凶狂多不眠，目直骂詈不识亲。”显示与脏躁的不同，脏躁者虽喜悲伤欲哭，情绪低落，但意识清楚，发作后复如常人。鉴别诊断 本病属内伤虚证，五志之火由血虚引动。故治疗上虽谓有火而不宜苦降，虽属虚证而不宜大补，治以甘润滋养为主。辨证论治 （一）心气不足证主要证候:心中烦乱，悲伤欲哭，少寐多梦，呵欠频作，心悸气短，倦怠乏力，不思饮食，舌淡，苔薄，脉细弱。治疗法则：养心安神，和中缓急。方药：甘麦大枣汤（《金匮要略》）。方解：小麦－－养心气而安心神甘草、大枣－－甘缓以补中缓急 (二)心肾不交证主要证候:哭笑无常，呵欠频作，头晕耳鸣，心悸少寐，手足心热，口干不欲饮，腰酸膝软，便秘溲赤，舌红，苔少，脉弦细数。治疗：滋阴清热，养心安神。方药：天王补心丹。'