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'继续教育讲座 病例1刘某某，女性，34岁，因间断发烧3年，关节疼痛、指趾末端皮肤遇凉后变白变紫2周，于2005年2月3日入院。患者3年前无明显诱因出现发烧，T37-39oC,伴右侧腹股沟淋巴结肿大，抗炎、抗痨均无效，在协和医院查ANA+、抗dsDNA+、抗SSA+，考虑早期SLE可能性大，未予治疗，体温自行降至正常，但间断发烧，无其他伴随症状。2周前再次出现低烧，T37.2-37.5oC，全身关节疼痛，双手指、足趾末端皮肤遇凉后变白变紫。发病以来无皮疹、光过敏、口腔溃疡及脱发。月经婚育史：月经12岁初潮，行经、周期均正常，无痛经史，适龄结婚，未育。风湿免疫科 病例1查体：颈部、腹股沟可触及多个黄豆至花生豆大小淋巴结，质中、活动、无压痛。双手指、足趾皮温凉，皮肤颜色白紫相间，余（-）。辅助检查：血尿常规：正常，ESR104mm/h，CRP5.6mg/dl,ANA+1:320,抗ds-DNA+,ENA(-),ACL0.537(0.48),ß2-GPⅠ:35.8RU/ZQ(<20RU/ZQ),C3O.54(0.82-1.5),C40.042(0.2-0.58),RF85IU/ml,IgG2210mg/dl,(694-1620),IgA691mg/dl(68-378mg/dl),APTT43.7秒(28-43.5秒),Fib463mg/dl(200-400).肝肾功能：正常，ECG/UCG/X胸片/B超均正常。风湿免疫科 病例3杨某某，男性，48岁，因反复皮肤紫癜5年，加重3天于2005年1月10日第2次入我院风湿免疫科。5年前，无诱因出现双下肢浮肿，B超示：下肢静脉血栓形成，予阿斯匹林、速碧林抗凝治疗，又出现皮下淤血及牙龈出血，查血小板减少，在人民医院诊为“ITP”，给予强地松60mg/日治疗，逐渐减量，半年后停用。1年多前（03年12）月因胸闷、气短、皮肤紫癜，入住我院心内科，怀疑SLE转入我风湿免疫科，查血小板低、大量蛋白尿、多浆膜腔积液、ANA+、抗ds-DNA+、C3低、ACL+，诊为“SLE”、”继发抗磷脂抗体综合征“予丙球、激素、CTX治疗，尿蛋白转阴，病情好转出院。强地松减至20mg/日，CTX总量至9.2g。3天前出现牙龈出血、口腔血泡及下肢皮肤出血点，为进一不诊治收入院。风湿免疫科 病例3入院查体：口腔黏膜多处血泡，牙龈渗血，双下肢散在小出血点，余（-）。诊治经过：血小板2X109/L；血小板甚至多次测不到、HB86g/L、尿蛋白2.6g/24h、尿RBC满视野/HP、ANA+、抗dsDNA-、ENA-、ACL+、抗血小板抗体+、APTT90.8秒、Fib586mg/dl、ESR92mm/h、CRP1.8mg/dl。激素、免疫球蛋白冲击，顽固重度血小板减少不能控制。甲强龙80mg/d+达那唑+环孢A+血浆交换2次,病情逐渐控制，血小板升至正常，患者出院。出院诊断：①系统性红斑狼疮，狼疮肾炎②继发抗磷脂抗体综合征重症血小板下肢血栓形成风湿免疫科 病例4患者，女性，31岁，因反复双下肢浮肿及流产7年，渐进性呼吸困难1个月，于2004年12月1日入院。患者7年前无诱因流产（孕28周）伴右下肢水肿，当地医院诊断“右下肢深静脉血栓形成”，经肝素及华法林治疗后好转。2年前再次发生流产，查尿蛋白定量11.5g/24h、ANA1:40、补体低、ESR40mm/h、血常规正常，肾穿刺活检：Ⅴ型狼疮肾炎。诊断SLE、LN，予强地松60mg/d+硫唑嘌呤治疗，强地松逐渐减量至10mg/d维持治疗，又出现左下肢深静脉血栓形成，经肝素及华法林治疗，病情稳定。1个月前无诱因出现活动后气短，无咳嗽、咳痰、咯血及胸痛，呼吸困难逐渐加重。风湿免疫科 病例4入院查体：双肺底可闻及细湿罗音，无哮鸣音，左下肢可凹性水肿，余（-）。诊治经过：血常规正常，尿蛋白+++，ANA+，抗dsDNA-，补体正常，抗磷脂抗体+++、狼疮抗凝物+++。超声心动：肺动脉压升高，X线胸片和CT示双肺渗出样改变。多次痰、血培养（-）。支气管镜肺泡灌洗液为血性。予甲强龙80mg/d+抗凝治疗，2周后病人呼吸困难明显好转，复查肺CT：双肺阴影完全吸收。出院诊断：①系统性红斑狼疮狼疮肾炎②继发抗磷脂综合征反复流产下肢静脉血栓形成肺小血管梗塞?风湿免疫科 讨论内容什么是抗磷脂综合征(概念)抗磷脂综合征的分类方法抗磷脂综合征的临床特点抗磷脂抗体的检测诊断标准治疗原则风湿免疫科 抗磷脂综合征的概念抗磷脂抗体综合征(APS)是一种以反复的动脉、静脉血栓习惯性流产血小板减少以及抗磷脂抗体持续阳性为主要特征的自身免疫性疾病APS的基本病理改变表现为血管内血栓形成，而不是血管炎风湿免疫科 抗磷脂综合征的分类根据病因分类:原发性抗磷脂综合征:临床上原因不明的血栓与习惯性流产伴抗磷脂抗体（APL）持续阳性者。继发性抗磷脂综合征:APS可继发于多种疾病，但以风湿病为主，如系统性红斑狼疮等结缔组织病;病毒感染;其他感染原如支原体、螺旋体、原虫等感染;肿瘤如淋巴瘤、白血病及各种实体瘤;药物如氯普吗嗦、干扰素等。风湿免疫科 抗磷脂综合征的分类根据抗体分类:狼疮抗凝因子综合征:伴LA持阳性，LA往往引起静脉血栓抗心磷脂抗体综合征:伴抗心磷脂抗体持续阳性，主要引起动脉血栓混合性抗磷脂综合征:指LA与APL同时阳性风湿免疫科 抗磷脂综合征的分类根据临床症状分类:I型：发生率为46%，以深静脉血栓为主(如上下肢末端、肝、心、肾、肠系膜静脉血栓)和肺梗塞11型:发生率为21%，以动脉血栓为主，可发生于冠状、脾、肾、颈及周围动脉等III型：发生率为27%，以视网膜动脉、静脉和脑血管血栓Ⅳ型：较少见，约占5%，以上三型混合组成Ⅴ型：为胎儿丢失综合征，胎盘血管血栓引起流产，又称胎儿流产综合征风湿免疫科 抗磷脂综合征的临床表现血栓形成抗磷脂抗体综合征主要表现为多发性血栓症以中小血管为好发动静脉均可形成血栓，尤以静脉血栓居多，静脉血栓发生率70%，动脉血栓30%，动静脉血栓5%静脉血栓以深静脉血栓为多见，尤以下肢静脉血栓高发其他还有多种脏器、组织内血栓形成血栓形成的临床表现取决于受累血管的种类、部位和大小，可以表现为单一或多个血管累及风湿免疫科 抗磷脂综合征的临床表现风湿免疫科血栓形成及受累器官四肢:动脉闭塞，下肢溃疡、指端坏死；深静脉血栓形成，回流受阻心脏:二尖瓣损害，心绞痛、心肌梗塞肺：30%的患者并发肺栓塞，肺动脉高压与肺血管的微小血栓形成有关脑:脑动脉缺血性损害，短暂性脑缺血(TIA)，偏头痛，癫痫，舞蹈病及痴呆;脑梗塞 抗磷脂综合征的临床表现风湿免疫科血栓形成及受累器官肾脏是APS的主要靶器官之一，有肾动脉闭塞、肾静脉血栓形成、肾梗死和肾血栓性微血管病，表现为恶性高血压，肾小球肾炎及肾功能衰竭腹部血管:肠系膜血栓形成，Budd-Chiari综合征肾上腺皮质功能不全(阿狄森病) 抗磷脂综合征的临床表现风湿免疫科血栓形成及受累器官皮肤:网状青斑，皮肤溃疡眼：视网膜动、静脉血栓形成，可出现一过性黑蒙，严重者可导致失明灾难性抗磷脂综合征，也叫恶性APS，表现为在短期内(数天到数周内)进行性出现大量血栓形成，累及中枢神经系统、肾脏、肺脏和心脏等重要器官，造成器官功能衰竭及死亡 抗磷脂综合征的临床表现风湿免疫科自发性流产和死胎习惯性自然流产与胎儿宫内死亡是APS的主要特征之一有人报告，APL阳性的患者未经治疗时，约70%可发生自然流产或胎儿宫内死亡因此，将ACL作为预测自然流产及胎儿宫内死亡危险性的指标习惯性流产的产生，目前认为是APL导致胎盘血栓形成、胎盘梗塞或APL引起胎盘磷脂发生抗原抗体反应以致胎盘发育不全所致 抗磷脂综合征的临床表现风湿免疫科继发性血小板减少20-40%APS患者出现血小板减少通常呈轻至中度减少且与其他临床表现伴随出现APS的血小板减少不是原发于骨髓的造血系统障碍而主要是血小板破坏增加和血栓性血小板减少APL与血小板膜磷脂结合，激活和促进血小板凝集,通过单核-吞噬细胞系统时被破坏增多,从而造成血小板减少 抗磷脂综合征的临床表现风湿免疫科其他自身免疫性溶贫与APL的相关性很强,在继发于SLE的APS更常见原发病的临床表现 抗磷脂综合征的临床表现风湿免疫科28例APL阳性SLE与30例APL阴性SLE临床症状的观察组别血管网壮PIT自发中枢肺A溶血栓塞青斑减少流产脑病高压阳性11/2814/2820/283/53/284/282/28阴性3/302/308/301/101/301/301/30P值<0.01<0.01<0.01<0.01>0.05<0.05>0.05华夏医学2000年 抗磷脂抗体的检测风湿免疫科现已证明，血清中高滴度的抗磷脂抗体是抗磷脂综合征一系列相关症状产生和发展的关键研究认为抗磷脂抗体（APL）是一组异质性的自身抗体其所针对的靶抗原可为磷脂、ß2糖蛋白1(ß2GPI),凝血酶/凝血酶原、血栓调节素和蛋白C等凝血过程相关因子目前研究较多的抗磷脂抗体包括狼疮抗凝物(LAC)和抗心磷脂抗体(aCL)及ß2糖蛋白1抗体（ß2GPI） 抗磷脂抗体的检测风湿免疫科狼疮抗凝物（LAC）早在1952年，Conley等就发现约10%的系统性红斑狼疮病人血清中存在有延长磷脂依赖性凝血实验时间的抗体，即后来称之为LAC。后来发现LAC不仅存在于SLE病人，在恶性肿瘤、淋巴细胞异常增殖、病毒(尤其是HIV)感染和应用某些药物(普鲁卡因酞胺、奎尼丁、度冷丁、干扰素和可卡因等)的病人体内亦可产生LAC。 抗磷脂抗体的检测风湿免疫科狼疮抗凝物（LAC）LAC是一种IgG/IgM型免疫球蛋白作用于凝血酶原复合物（Xa、Va、Ca2+及磷脂）在体外能延长磷脂依赖的凝血试验时间因此检测LAC是一种功能试验，且受抗凝治疗的影响 抗磷脂抗体的检测风湿免疫科狼疮抗凝物（LAC）LAC包括凝血酶原时间(PT)活化的部分凝血活酶时间(APTT)白陶土凝集时间（dRVVT）稀释鲁塞尔蛙蛇毒凝血时间(dRVVT) 抗磷脂抗体的检测风湿免疫科狼疮抗凝物（LAC）最近，SSCSSLA(TheScientificandStandardizationCommitteeSubcommitteefortheStandardizationofLupusAnticoagulants)提出了LAC的实验室诊断标准:(1)磷脂依赖的凝血时间延长(如:dRVVT.PTT等)(2)这些时间的延长不能被等量的正常人血浆所纠正，提示有抗凝集因子的存在(3)但可被冻融的血小板或磷脂所中和(4)受检血浆用盐水稀释后，单个凝血因子活性非特异性地迅速下降，ELISA法检测APL阳性 抗磷脂抗体的检测风湿免疫科抗心磷脂抗体（ACL）1983年Harris等以心磷脂为抗原，检测血中的抗磷脂抗体称为ACL目前通常采用ELISA法测定持续中高滴度的ACL被认为与血栓形成有很强的相关性，但是未发现抗体浓度与血栓形成程度之间的关系 抗磷脂抗体的检测风湿免疫科抗心磷脂抗体（ACL）ACL分两类一类是非ß2GPI依赖性抗体，多见于传染性疾病(梅毒、疟疾、结核)，ACL阳性为一过性，临床上无动静脉血栓发生另一类是ß2GPI依赖性抗体，多见于自身免疫疾病，与血栓密切相关 抗磷脂抗体的检测风湿免疫科抗ß2GPI抗体1990年McNeil发现用离子交换及磷脂亲和纯化的ACL不能在无小牛血清的ELISA反应系统中与反应板上的心磷脂结合当反应系统恢复血清成分后，ACL也恢复了与心磷脂结合的活性成分分析表明起这种作用的是血浆中的磷脂结合蛋白一ß2GPI后来证实了ACL所直接针对的抗原不是磷脂而是与心磷脂结合的ß2GPI 抗磷脂抗体的检测风湿免疫科抗ß2GPI抗体现用纯化的ß2GP1直接包被反应板来检测抗磷脂抗体或称为抗ß2GP1抗体（ELISA法）可排除直接针对磷脂的APL干扰与血栓的相关性比ACL强，假阳性低，从而可为临床提供更加可靠的实验诊断依据 血栓的影象学检查风湿免疫科影象学检查对血栓评估最有意义血管多普勒超声有助于外周动静脉血栓的诊断动静脉血管造影可显示阻塞部位MRI有助于明确血栓大小和梗死灶范围 抗磷脂综合征的诊断标准风湿免疫科1988年Ashersen提出了原发性APS分类标准（目前最常用的分类标准）1临床表现静脉血栓、动脉血栓习惯性流产、血小板减少2实验室检查IgM/IgG-抗心磷脂抗体阳性（中、高水平）狼疮抗凝物阳性3确诊条件①病程中至少1个临床表现及1个实验室阳性指标②抗磷脂抗体须2次阳性，时间间隔>3个月③建议做5年以上随访，以排除继发于SLE或其他自身免疫病 抗磷脂综合征的诊断标准风湿免疫科1989年Alarcon-Segovia提出的诊断标准明确诊断需要满足：（一）两种或两种以上下述临床表现1、习惯性流产2、静脉血栓3、动脉血栓4、腿部溃疡5、网状青紫6、溶血性贫血7、血小板减少（二）高滴度APL可疑：1条临床表现+高滴度APL或2条以上临床表现+低滴度APL阳性 抗磷脂综合征的诊断标准风湿免疫科1998年日本Sapporo提出的分类标准临床标准血管性血栓形成病态妊娠（流产、死胎、早产）实验室标准2次或2次以上APL中高滴度阳性2次或2次以上狼疮抗凝物阳性符合至少1项临床标准加上1项实验室标准，则可以确诊抗磷脂综合症 抗磷脂综合征的治疗风湿免疫科APS的治疗目前尚无令人满意的方案对于继发性APS应该积极治疗原发病由于原发性APS的发病机制未明确，目前治疗APS的目的主要是防止血栓形成，阻止习惯性流产和胎儿宫内死亡的发生在血栓形成的急性期进行抗栓、抗凝治疗已成共识，然而在预防血栓形成及再栓塞的治疗方面仍有许多不同观点 抗磷脂综合征的治疗风湿免疫科治疗原发病预防血栓形成血栓形成的治疗血栓形成的急性期治疗预防再栓塞4妊娠期治疗5血小板减少的治疗6恶性抗磷脂综合征的治疗 抗磷脂综合征的治疗风湿免疫科治疗原发病抗磷脂抗体综合征可继发于许多疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、病毒感染、肿瘤等，应首先积极治疗原发病根据原发病的性质及患者具体临床情况酌情使用糖皮质激素、细胞毒药物、血浆置换、静脉输注免疫球蛋白(IVIG)等免疫治疗手段如伴有SLE或LN者应用激素及环磷酞胺，伴严重血小板减少者可应用激素，必要时应用丹那唑、IVIG及血浆置换；伴溶血性贫血也需用激素和免疫抑制剂 抗磷脂综合征的治疗预防血栓形成风湿免疫科对于无临床症状的APL阳性患者是否需要治疗有争议只有接近10%的APL阳性者会最终发生血栓，因此，一般认为对APL持续阳性，但无任何症状者不需要进行预防性抗凝治疗但有学者主张，对于具有高滴度APL(尤其是IgG和IgM型者)或经筛选实验和确诊实验证实狼疮抗凝物者，以及有手术、妊娠等诱发血栓因素存在者，应进行抗凝治疗，以预防血栓发生多推荐应用小剂量抗血小板聚集剂如阿司匹林目前推荐剂量国外为150一350mg/d，国内为80mg/d 抗磷脂综合征的治疗预防血栓形成风湿免疫科有学者发现羟氯喹可减少APL的生成，有抗血小板聚集作用，所以羟氯喹对预防血栓形成有一定作用因此主张对于有高滴度APL的无症状系统性红斑狼疮患者，可以长期应用羟氯喹羟氯喹最大剂量为400mg/d，维持量200mg/d对于原发性APL阳性者，目前尚无明确证据证明应用免疫抑制剂可以预防血栓栓塞的发生。 抗磷脂综合征的治疗血栓形成的治疗风湿免疫科血栓形成的治疗可分为急性期治疗预防再栓塞治疗急性期治疗一般采用常规抗栓治疗，包括促进纤溶抗凝必要时外科取栓 抗磷脂综合征的治疗血栓形成的急性期治疗风湿免疫科常用纤维蛋白溶解剂包括组织型纤溶酶原激活剂(tPA)，参考剂量为tPA10-100mg尿激酶(uK)，参考剂量为uK60万一345万u链激酶(SK)，参考剂量为SK15万一150万u其给药方法有静脉内滴注法和选择性血管内给药两种维持纤维蛋白原(Fg)在1.2-1.5g/L,凝血酶时间(TT)在正常对照的1.5-2.5倍，纤维蛋白(原)降解产物(FDP)在300-400mg/dl 抗磷脂综合征的治疗血栓形成的急性期治疗风湿免疫科常用的抗凝治疗为肝素加口服抗凝剂（华法令）多用在溶栓治疗之后常用的有肝素和低分子肝素（LMWH）肝素是未分层的混合物，相对分子量为3000-57000低分子肝素是指用化学和酶学方法将肝素裂解并提纯的一组相对分子量在4000-6000的葡糖胺 抗磷脂综合征的治疗血栓形成的急性期治疗风湿免疫科LMWH与肝素相比有以下特点：①半衰期长，肝素为0.4-2.5h,而LMWH是它的2倍②抗血栓的作用强,而抗凝的作用弱③对血小板作用小④不易引起骨质疏松LMWH皮下注射，每日1-2次，0.3-0.4ml肝素用量在10,000-30,000u/24h，间歇静脉注射或持续静脉滴注同时进行实验室监测，使APTT较正常对照延长1.5-2.5倍或TT保持在正常值的1.5-2.0倍为标准 抗磷脂综合征的治疗血栓形成的急性期治疗风湿免疫科口服抗凝剂多选用华法令其为维生素K拮抗剂，可使依赖维生素K的凝血因子合成受阻，因其发挥活性较慢因此在急性血栓栓塞性疾病早期均以肝素为先导，使达到肝素化，继而或同时服用华法令首剂5-20mg，次日1/2-2/3量，继之按PT维持在正常的1.5-2.0倍(25-30s)，国际正常化率(INR)在2.0一3.0之间进行调整，肝素与华法令交接时需两者重叠3一5天 抗磷脂综合征的治疗血栓形成的急性期治疗风湿免疫科抗凝治疗过程中应密切观察有无出血发生，一旦发生应即终止治疗由肝素引起者，用等量鱼精蛋白静脉滴注华法令引起者，给予维生素K,20mg静脉注射 抗磷脂综合征的治疗预防再栓塞风湿免疫科APL阳性患者血栓复发的危险性较高因此一旦有肯定的血栓发作，只要APL存在长期口服抗凝剂为首选治疗方法主要药物为华法令或加用小剂量阿司匹林监测INR，对动脉血栓应控制在2.5-3.0静脉血栓则宜在2.0-3.0 抗磷脂综合征的治疗妊娠期治疗风湿免疫科APS孕妇应按以下情况处理：①既往无流产史，或妊娠前10周发生的流产，通常小剂量阿斯匹林治疗②既往有妊娠10周后流产史，在确认妊娠后，皮下注射肝素5000U，每日2次，直至分婉前停用③既往有血栓史，在妊娠前就开始用肝素或低分子肝素抗凝治疗④产后治疗，由于产后前3个月发生血栓的风险极大，故产后应该继续抗凝治疗6-12周；在产后2-3周内可把肝素改用为华法令 抗磷脂综合征的治疗妊娠期治疗风湿免疫科由于华法令能够通胎盘并引起胎儿畸形(胎儿华法令综合征)、自发性流产、胎儿出血等严重问题因此对接受华法令治疗的APL阳性女性患者必须在受孕之前停用华法令而用肝素与小剂量阿司匹林(250-300mg/d)合用，分娩存活率至少83% 抗磷脂综合征的治疗血小板减少的治疗风湿免疫科30%的APS病人伴有血小板减少对血小板计数50-100x109/L的轻度血小板减少而不合并血栓的病人，可以观察对血小板计数50-100x109/L，有血栓者谨慎抗凝治疗，可用小剂量阿司匹林(80一150mg/d)对严重的血小板减少者，血小板计数<50x109/L禁止抗凝，通常采用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗，大剂量丙种球蛋白注射，400mg/kg/dx3-5d，待血小板上升后抗凝治疗 抗磷脂综合征的治疗恶性抗磷脂综合征的治疗风湿免疫科本综合征常是骤然起病一般主张抗凝同时使用较大剂量激素必要时联合使用血浆置换和静脉注射免疫球蛋白 继续教育讲座谢谢风湿免疫科 2E6H9LcOfRjUmXp!s&w)z0C4F7IaMdPhSkVnZq$t*x-A1D5G8KbNeQiTlWo#r%v(y+B3E6H9LcOgRjUmYp!s&w)z1C4F7JaMdPhSkWnZq$u*x-A2D5H8KbNfQiTlXo#s%v(y0B3E6I9LcOgRjVmYp!t&w)z1C4G7JaMePhSkWnZr$u*x+A2D5H8KcNfQiUlXo#s%v)y0B3F6I9LdOgSjVmYq!t&w-z1D4G7JbMePhTkWoZr$u(x+A2E5H8KcNfRiUlXp#s%v)y0C3F6IaLdOgSjVnYq!t*w-z1D4G8JbMeQhTkWoZr%u(x+B2E5H9KcOfRiUmXp#s&v)z0C3F7IaLdPgSjVnYq$t*w-A1D4G8JbNeQhTlWoZr%u(y+B2E6H9KcOfRjUmXp!s&v)z0C4F7IaMdPgSkVnZq$t*x-A1D5G8KbNeQiTlWo#r%u(y+B3E6H9LcOfRjUmYp!s&w)z0C4F7JaMdPhSkVnZq$u*x-A2D5G8KbNfQiTlXo#r%v(y0B3E6I9LcOgRjVmYp!t&w)z1C4G7JaMePhSkWnZq$u*x+A2D5H8KbNfQiUlXo#s%v(y0B3F6I9LdOgRjVmYq!t&w-z1C4G7JbMePhTkWnZr$u(x+A2E5H8KcNfRiUlXp#s%v)y0B3F6IaLdOgSjVmYq!t*w-z1D4G7JbMeQhTkWoZr$u(x+B2E5H9KcNfRiUmXp#s&v)y0C3F7IaLdPgSjVnYq$t*w-A1D4G8JbMeQhTlWoZr%u(x+B2E6H9KcOfRiUmXp!s&v)z0C3F7IaMdPgSkVnYq$t*x-A1D5G8JbNeQiTlWo#r%u(y+B3E6H9LcOfRjUmYp!s&w)z0C4F7IaMdPhSkVnZq$t*x-A2D5G8KbNeQiTlXo#r%v(y+B3E6I9LcOgRjUmYp!t&w)z1C4F7JaMePhSkWnZq$u*x+A2D5H8KbNfQiTlXo#s%v(y0B3E6I9LdOgRjVmYp!t&w-z1C4G7JaMePhTkWnZr$u*x+A2E5H8KcNfQiUlXp#s%v)y0B3F6IaLdOgSjVmYq!t*w-z1D4G7JbMePhTkWoZr$u(x+A2E5H9KcNfRiUlXp#s&v)y0C3F6IaLdPgSjVnYq!t*w-A1D4G8JbMeQhTlWoWoZr%u(x+B2E6H9KcOfRiUmXp!s&v)z0C3F7IaLdPgSkVnYq$t*w-A1D5G8JbNeQhTlWo#r%u(y+B2E6H9LcOfRjUmXp!s&w)z0C4F7IaMdPhSkVnZq$t*x-A2D5G8KbNeQiTlXo#r%v(y+B3E6H9LcOgRjUmYp!s&w)z1C4F7JaMdPhSkWnZq$u*x-A2D5H8KbNfQiTlXo#s%v(y0B3E6I9LdOgRjVmYp!t&w-z1C4G7JaMePhSkWnZr$u*x+A2D5H8KcNfQiUlXo#s%v)y0B3F6I9LdOgSjVmYq!t&w-z1D4G7JbMePhTkWoZr$u(x+A2E5H9KcNfRiUlXp#s%v)y0C3F6IaLdOgSjVnYq!t*w-z1D4G8JbMeQhTkWoZr%u(x+B2E5H9KcOfRiUmXp#s&v)z0C3F7IaLdPgSkVnYq$t*w-A1D5G8JbNeQhTlWoZr%u(y+B2E6H9KcOfRjUmXp!s&v)z0C4F7IaMdPgSkVnZq$t*x-A1D5G8KbNeQiTlWo#r%v(y+B3E6H9LcOgRjUmYp!s&w)z0C4F7JaMdPhSkVnZq$u*x-A2D5G8KbNfQiTlXo#r%v(y0B3E6I9LcOgRjVmYp!t&w)z1C4G7JaMePhSkWnZr$u*x+A2D5H8KcNfQiUlXo#s%v(y0B3F6I9LdOgRjVmYq!t&w-z1C4G7JbMePhTkWnZr$u(x+A2E5H8KcNfRiUlXp#s%v)y0C3F6IaLdOgSjVnYq!t*w-z1D4G7JbMeQhTkWoZr$u(x+B2E5H9KcNfRiUmXp#s&v)y0C3F7F7IaLdPgSjVnYq$t*w-A1D4G8JbNeQhTlWoZr%u(y+B2E6H9KcOfRjUmXp!s&v)z0C4F7IaMdPgSkVnYq$t*x-A1D5G8JbNeQiTlWo#r%u(y+B3E6H9LcOfRjUmYp!s&w)z0C4F7JaMdPhSkVnZq$u*x-A2D5G8KbNfQiTlXo#r%v(y+B3E6I9LcOgRjUmYp!t&w)z1C4F7JaMePhSkWnZq$u*x+A2D5H8KbNfQiUlXo#s%v(y0B3F6I9LdOgRjVmYq!t&w-z1C4G7JbMePhTkWnZr$u*x+A2E5H8KcNfQiUlXp#s%v)y0B3F6IaLdOgSjVmYq!t*w-z1D4G7JbMeQhTkWoZr$u(x+B2E5H9KcNfRiUmXp#s&v)y0C3F6IaLdPgSjVnYq!t*w-A1D4G8JbMeQhTlWoZr%u(x+B2E6H9KcOfRiUmXp!s&v)z0C3F7IaMdPgSkVnYq$t*x-A1D5G8JbNeQhTlWo#r%u(y+B2E6H9LcOfRjUmXp!s&w)z0C4F7IaMdPhSkVnZq$t*x-A2D5G8KbNeQiTlXo#r%v(y+B3E6I9LcOgRjUmYp!t&w)z1C4F7JaMdPhSkWnZq$u*x-A2D5H8KbNfQiTlXo#s%v(y0B3E6I9LdOgRjVmYp!t&w-z1C4G7JaMePhTkWnZr$u*x+A2E5H8KcNfQiUlXo#s%v)y0B3F6I9LdOgSjVmYqYq!t&w-z1D4G7JbMePhTkWoZr$u(x+A2E5H9KcNfRiUlXp#s&v)y0C3F6IaLdPgSjVnYq!t*w-A1D4G8JbMeQhTlWoZr%u(x+B2E5H9KcOfRiUmXp#s&v)z0C3F7IaLdPgSkVnYq$t*w-A1D5G8JbNeQhTlWo#r%u(y+B2E6H9LcOfRjUmXp!s&w)z0C4F7IaMdPgSkVnZq$t*x-A1D5G8KbNeQiTlWo#r%v(y+B3E6H9LcOgRjUmYp!s&w)z1C4F7JaMdPhSkWnZq$u*x-A2D5H8KbNfQiTlXo#s%v(y0B3E6I9LcOgRjVmYp!t&w)z1C4G7JaMePhSkWnZr$u*x+A2D5H8KcNfQiUlXo#s%v)y0B3F6I9LdOgSjVmYq!t&w-z1D4G7JbMePhTkWnZr$u(x+A2E5H8KcNfRiUlXp#s%v)y0C3F6IaLdOgSjVnYq!t*w-z1D4G8JbMeQhTkWoZr%u(x+B2E5H9KcOfRiUmXp#s&v)y0C3F7IaLdPgSjVnYq$t*w-A1D4G4G8JbNeQhTlWoZr%u(y+B2E6H9KcOfRjUmXp!s&v)z0C4F7IaMdPgSkVnZq$t*x-A1D5G8KbNeQiTlWo#r%v(y+B3E6H9LcOfRjUmYp!s&w)z0C4F7JaMdPhSkVnZq$u*x-A2D5G8KbNfQiTlXo#r%v(y0B3E6I9LcOgRjVmYp!t&w)z1C4G7JaMePhSkWnZr$u*x+A2D5H8KbNfQiUlXo#s%v(y0B3F6I9LdOgRjVmYq!t&w-z1C4G7JbMePhTkWnZr$u(x+A2E5H8KcNfRiUlXp#s%v)y0C3F6IaLdOgSjVmYq!t*w-z1D4G7JbMeQhTkWoZr$u(x+B2E5H9KcNfRiUmXp#s&v)y0C3F7IaLdPgSjVnYq$t*w-A1D4G8JbNeQhTlWoZr%u(x+B2E6H9KcOfRiUmXp!s&v)z0C3F7IaMdPgSkVnYq$t*x-A1D5G8JbNeQiTlWo#r%u(y+B3E6H9LcOfRjUmYp!s&w)z0C4F7JaMdPhSkVnZq$t*x-A2D5G8KbNeQiTlXo#r%v(y+B3E6I9L9LcOgRjUmYp!t&w)z1C4F7JaMePhSkWnZq$u*x+A2D5H8KbNfQiUlXo#s%v(y0B3F6I9LdOgRjVmYp!t&w-z1C4G7JaMePhTkWnZr$u*x+A2E5H8KcNfQiUlXp#s%v)y0B3F6IaLdOgSjVmYq!t*w-z1D4G7JbMeQhTkWoZr$u(x+B2E5H9KcNfRiUlXp#s&v)y0C3F6IaLdPgSjVnYq!t*w-A1D4G8JbMeQhTlWoZr%u(x+B2E6H9KcOfRiUmXp!s&v)z0C3F7IaMdPgSkVnYq$t*w-A1D5G8JbNeQhTlWo#r%u(y+B2E6H9LcOfRjUmXp!s&w)z0C4F7IaMdPhSkVnZq$t*x-A2D5G8KbNeQiTlXo#r%v(y+B3E6I9LcOgRjUmYp!s&w)z1C4F7JaMdPhSkWnZq$u*x-A2D5H8KbNfQiTlXo#s%v(y0B3E6I9LdOgRjVmYp!t&w-z1C4G7JaMePhTkWnZr$u*x+A2D5H8KcNfQiUlXo#s%v)y0B3F6F6I9LdOgSjVmYq!t&w-z1D4G7JbMePhTkWoZr$u(x+A2E5H9KcNfRiUlXp#s&v)y0C3F6IaLdPgSjVnYq!t*w-A1D4G8JbMeQhTkWoZr%u(x+B2E5H9KcOfRiUmXp#s&v)z0C3F7IaLdPgSkVnYq$t*w-A1D5G8JbNeQhTlWo#r%u(y+B2E6H9LcOfRjUmXp!s&v)z0C4F7IaMdPgSkVnZq$t*x-A1D5G8KbNeQiTlWo#r%v(y+B3E6H9LcOgRjUmYp!s&w)z1C4F7JaMdPhSkWnZq$u*x-A2D5H8KbNfQiTlXo#r%v(y0B3E6I9LcOgRjVmYp!t&w)z1C4G7JaMePhSkWnZr$u*x+A2D5H8KcNfQiUlXo#s%v)y0B3F6I9LdOgSjVmYq!t&w-z1C4G7JbMePhTkWnZr$u(x+A2E5H8KcNfRiUlXp#s%v)y0C3F6IaLdOgSjSjVnYq!t*w-z1D4G8JbMeQhTkWoZr%u(x+B2E5H9KcOfRiUmXp#s&v)z0C3F7IaLdPgSjVnYq$t*w-A1D4G8JbNeQhTlWoZr%u(y+B2E6H9KcOfRjUmXp!s&v)z0C4F7IaMdPgSkVnZq$t*x-A1D5G8KbNeQiTlWo#r%u(y+B3E6H9LcOfRjUmYp!s&w)z0C4F7JaMdPhSkVnZq$u*x-A2D5G8KbNfQiTlXo#r%v(y0B3E6I9LcOgRjVmYp!t&w)z1C4F7JaMePhSkWnZq$u*x+A2D5H8KbNfQiUlXo#s%v(y0B3F6I9LdOgRjVmYq!t&w-z1C4G7JbMePhTkWn 水之歌，水之思 关于当今世界“水”资源状况你能谈谈自己的看法吗？ 知识与能力：掌握文中词语，了解文章内容；掌握说明文的基本知识；理解作者是如何把枯燥的说明文写的生动有趣的。过程与方法：学习采用逻辑顺序写作说明文及采用小标题写作文章的方法。情感态度价值观：树立保护水资源，保护生态环境，保护人类生存的地球的观念。学习目标： 1、字词积累：预习过程中你积累了哪些生鲜字词？2、内容把握：文章题目“水之歌，水之思”包含了几层意思？3、文体常识：从文体上来看，这篇文章和前面几篇文章有什么不同？你对这种文体了解有多少呢？4、作者是如何把枯燥的说明文写的生动有趣的？请举例说明。5、文章采用怎样的顺序进行写作的？在结构上采用了怎样的方法。用五分钟的时间整合预习成果，完成下面的思考题：环节一：整合预习成果 环节二：展示预习成果一、我积累了如下几个字词：嵯峨毛坯楔形文字cuópīxiē二、我是这样理解题目的：题目包含了两层意思：一是对水的重要作用的歌颂；（生命之源、雕刻大师）二是对水资源遭到破坏所引发的深深的思考。（保护水资源，保护生态环境，保护人类生存的地球） 说明文是以说明为主要表达方式的一种文章体裁，它通过客观地解说事物的形貌、构造、性质、特征、范围、类别、来源、成因、关系、功用等，来阐明事物的内容和形式、本质和规律，使人获得有关知识。一、什么是说明文？二、说明文的类型说明文事物性说明文说明事物的是事物说明文事理性说明文解说事理的是事理说明文。 说明文顺序说明顺序时间顺序空间顺序逻辑顺序 如何判断说明文的说明顺序？（1）时间顺序：按事物发展的时间先后次序来说明。古—今。（朝代、季节、时间……）“过后”，“不久”…… 如何判断说明文的说明顺序？（2）空间顺序：按事物空间结构的顺序来说明。（表方位、立足点、行踪变化等词语）近→远；前→后；左→右；南→北；低→高；上→下；内→外；东西南北中；四周→中央……一般用于说明事物的形状、构造特征。尤其介绍建筑物的结构。 如何判断说明文的说明顺序？⑶逻辑顺序：依据事物之间或某一事物各部分之间的逻辑关系来说明。主要→次要现象→本质☆逻辑顺序浅→深（简单→复杂；低级→高级）概括→具体一般→个别特点→用途原因→结果（结果→原因） 说明文的结构1．总分式：包括“总--分、分--总、总--分--总等，事物说明文多用总分式，其“分”的部分又常按并列方式安排。2．递进式：事理说明文多用递进式结构，一层一层地剖析事理。3、并列式：一篇完整的说明文常常是几种结构综合运用的，在阅读时要特别注意文中具有总提、过渡、总结作用的语句。 说明文方法 ★举例子：语言标志是:★列数据：语言标志是:★分类别：语言标志是:★作比较：语言标志是:★下定义：语言标志:★作诠释：语言标志★打比方:语言标志★引资料:语言标志标记是:★列图表★摹状貌等例如、比如、据说、譬如……数词(大写也是）确数、约数；小数、分数、百分数、度数、倍数……(与年代区别)一类（种）……一类（种）……（区别于逻辑解释中的主次罗列一〉二〉三〉四〉）也、而、相对于、较……局部、某一方面的特征介绍像、仿佛……引号 举例子：具体真切（具体有力）列数字：具体列举…数据，有力地说明了……特点分类别：条理清晰（按某一特点划分）打比方：生动形象（通俗形象）作比较：把…和…作对比突出强调下定义：科学准确简明归纳答题方法说明事物特征 归纳答题方法任何说明方法都是为说明服务的，因此说明方法的作用必须和说明对象及特征联系起来分析，思路：①会判断（这段文字使用了哪些说明方法？请从文中举例）②会分析其作用（运用这种说明方法有什么作用？也要抓住说明对象回答。）答题格式为：本句运用了的说明方法，生动形象、具体真切、条理清晰地说明了（内容)。易错点：（1）答题时不用原文的句子；（2）规律性词语用得不准。 1、概念：说明文是客观地说明事物的一种文体，目的在于给人以知识，或说明事物的状态、性质、功能、特征，或阐述事理。2、阅读说明文注意四个方面的问题说明的对象及特征、说明方法、说明语言、说明顺序。3、说明方法举例子、分类别、打比方、列数据、作比较、下定义、作诠释、摹状貌、画图表、引用等。4、说明的顺序时间顺序、空间顺序、逻辑顺序。     说明文的顺序，根据说明的目的和对象，可以以一种顺序为主，兼用其它顺序。5、说明文的语言特点说明语言的准确性，是说明文语言的先决条件。     准确性、平实性和多样性、灵活性相结合。三、对说明文我掌握了下面的一些常识： 四、作者是这样把枯燥的说明文写的具体、生动有趣的：1、文章采用打比方、列数字、举例子等多种说明方法，体现了说明文语言的准确性。2、多处运用比喻、拟人的修辞手法，使文章语言生动形象。3、引用诗词增强了文章的文学性。4、把水还原为“千里冰封、万里雪飘、薄雾、细雨、冰雹、露珠”等，读者对水就有了更感性的认识。 写作顺序：五、我掌握了文章的写作顺序和结构特点：结构特点：逻辑顺序运用小标题“生命之源、雕刻大师、循环与平衡、历史沉思”；四个小标题写了四个方面的内容，文章显得层次分明，脉络清晰，内容一目了然。 第四环节：学生总结学习收获这节课你学到了哪些知识？1、学习了三个字词。嵯峨毛坯楔形文字2、了解了课文内容。3、掌握了说明文的基本知识。4、理解了作者是如何把枯燥的说明文写的生动有趣的。5、学习采用逻辑顺序写作说明文及采用小标题写作文章的方法。6、树立了保护水资源，保护生态环境，保护人类生存的地球的观念。 总结全文：本文介绍水对生命、地球面貌及人类文明发展的重大作用，及人们对地球水资源的严重破坏，号召人们珍惜、保护地球珍贵的水资源。 作业设计：1、回顾整理本节课所学的说明文的基本知识。2、就目前水资源问题写一篇300字左右的短文，谈谈自己的认识。'