最新外汇期权交易实务课件PPT.ppt 89页

'外汇期权交易实务 什么是外汇期权？外汇期权：一项选择权，可在未来确定时间以确定价格买/卖外汇按照行权方向是买入/卖出权利，分为：看涨期权看跌期权按照行权时间是固定/提前，分为：欧式期权美式期权按照是否附带行权条件分为：普通期权奇异期权2 外汇期权的几个要素：1、Currencypair货币对2、Direction(callorput)方向：看涨/看跌3.、Strike行权价格/敲定价格4.、Tenor期限5、Expirytime(TokyoorNYcut)终止时间6.、Notional名义金额3 外汇期权定价模型Black-Scholes模型参数含义N(d1)=Delta对冲比例N(d2)=期权被执行的概率更精确的定价模型是B-S模型的盐生产物，需要考虑外汇利率等因素，可以使用含红利支付的模型，主要区别是用Sert代替S。7 波动率曲面和微笑曲线8 常见期权交易策略9 保护性买权Coveredcall保护性卖权ProtectivePut跨式交易Straddle勒式交易Strangle多头价差Bullspread空头价差Bearspread跨月价差Calendarspread蝶式/海鸥式交易Butterfly外汇期权交易策略10 Straddle-holdingapositioninbothacallandputwiththesamestrikepriceandexpiration.Iftheoptionshavebeenbought,theholderhasalongstraddle.Iftheoptionsweresold,theholderhasashortstraddle.Thelongstraddleisprofitableiftheunderlyingstockchangesvalueinasignificantway,eitherhigherorlower.Theshortstraddleisprofitablewhenthereisnosuchsignificantmove.Strangle-thesimultaneousbuyingorsellingofout-of-the-moneyputandanout-of-the-moneycall,withthesameexpirations.Similartothestraddle,butwithdifferentstrikeprices.Butterfly-buyinthemoneyandoutofthemoneycall,selltwoatthemoneycalls,orviceversa外汇期权交易策略11 RiskReversal(风险逆转）buyanoutofthemoneycalloption,andsimultaneouslysellanoutofthemoneyputoption.RR25=σcall,25−σput,25外汇期权交易策略BuyputsellcallBuycallsellput12 Straddle13 Strangle14 外汇期权在实际中如何报价15 外汇期权在实际中如何报价：两种方式：1、Dealusingliveprice(nodeltaexchange)bankgivesclientapremiumwhichtakesintoaccountbothvolsandspotlevels,noexchangeofspotdelta报期权费（不交换Delta)2、Dealusingimpliedvols(withdeltaexchange)bankshowsbid/askforvols,whenhit,clientjustexchangethedeltaoftheoptionwiththebank报波动率(交换Delta）16 外汇期权在实际中如何报价：案例学习：客户拟购买如下期权：1mth期限1个月，USDcallJPYput,（看涨美元看跌日元）strike86（行权价86）,Tokyocut（东京截止时间）,Notional1mio（名义金额1百万）supposeatthemomentthemarketspotisabout84.50,现价84.5017 外汇期权在实际中如何报价：18 外汇期权在实际中如何报价：19 外汇期权在实际中如何报价：FirstApproach–Dealusingliveprice(nodeltaexchange)1.、Fromclient:“Plsshowmeliveoptionpremiumpricein%USDforthefollowingoption:1mthUSDcallJPYPut,strike86,Tokyocut,Notional1mioUSD”2、Bankwillrevertwiththefollowing:“Premium:0.5318%/0.6076%USD“3、Ifpriceiswithinclient’sexpectations,theywilljusttellthebanktobuyat0.6076%USD.20 外汇期权在实际中如何报价：FirstApproach–Dealusingliveprice(nodeltaexchange)特点：1、简单易行，公司客户喜欢；2、由于期权价格受即期价格的影响，在市场波动较大时，银行要么需要不停地更新期权价格，要么会直接放宽期权的bid-offer报价；3、因为不只一个因素决定期权价格，当客户进行多家比价时难度较大；21 外汇期权在实际中如何报价：Secondapproach–Dealusingimpliedvols(withdeltaexchange)1.、Fromclient:“Plsshowmethefirmvols,optionprem,andthespotdeltabasedonspotrefof84.5forthefollowingoption:1mthUSDcallJPYPut,strike86,Tokyocut,Notional1mioUSD”2、Bankwillrevertwiththefollowing:“Optionvols:10.427%/10.838%；Premium:0.5485%/0.5903%USD；Delta:USD0.28mio“3、Aftercheckingprice,clientwilljusttellthebanktheywillbuyvolsat10.838%.Premiumwillbeat0.5903%USD.Andclientwillsell0.28mioUSDJPYatthespotrefof84.5.22 外汇期权在实际中如何报价：Secondapproach–Dealusingimpliedvols(withdeltaexchange)特点：1、因为固定了即期汇率，期权价格只受波动率影响，便于多家比价；2、波动率的变化不如即期敏感，所以不用频繁更新价格；3、由于不用担心有即期敞口，所以报价的bid-offer较窄；23 银行如何管理期权头寸24 Deltahedging：例子：投资者从银行购入如下期权：USDcallJPYput,1week,strike=99,spot=99,notionalAMT=1mio银行如何管理期权头寸：25 银行相当于short0.5mioUSD/JPY,会买入0.5mioUSD/JPY@99来做对——deltahedging26 如果USD/JPY上涨到100，那么该银行一般需要进一步买入0.15mio@100来对冲敞口。但如果USD/JPY又回落到99，那么该银行会产生因deltahedging而产生的损失。银行也可以选择根本不做deltahedging,那么如果USD/JPY上涨到100后维持不动，则在一周后会实现因投资者执行期权所引起的损失27 选择做不做deltahedging以及在什么价位做deltahedging,是期权风险管理的重要环节；期权买入者做deltahedging时会在市场上涨时卖出，在市场下跌时买入；而期权卖出者则刚好相反；有些市场参与者一般不会做deltahedging（主要是投资者），而有些参与者则倾向于做hedging（做市商）；距到期日越短的期权，Gamma越大，delta变化量越大，管理起来越困难。银行期权交易台需要汇总所有期权的Delta、Gamma、Vega等头寸根据需要决定是否平盘操作。银行如何管理期权头寸：28 有时会听到人们说市场“caughtlongorshortgamma”;如果市场被caughtshortgamma,意味着市场上有很多客户购买了短期的期权。如果恰逢市场的波动率较高，期权交易商不得不反复地deltahedging，不停地高买低卖，这样就会加剧市场的波动；如果市场被caughtlonggamma,意味着市场上有很多客户卖出了短期的期权（比如购买了一些内嵌期权的产品)。如果恰逢市场的波动率较低，期权交易商也会选择反复地deltahedging，以减少自己在timedecay上的损失，不停地低买高卖，这样就会减小市场的波动。银行管理期权头寸对即期市场的影响29 与普通期权不同，异型期权的风险管理更为困难。比如一些带barrier的期权，可能在市场变化到某一价格水平时忽然消失，使得投资者不得不在短时间内平掉原来所作的deltahedging，从而对现货市场产生影响。银行管理期权头寸对即期市场的影响30 除了由deltahedging对市场产生的影响以外,期权市场可以反映出市场的倾向，比如当很多人都购买同一个方向的期权，且金额较大时，往往可以反映出市场下一步的走势。另外，一些拥有特别信息（如购并信息）的银行也会通过期权的方式来盈利。31 Ａccumulator案例“Accumulator”的全名是KnockOutDiscountAccumulator（KODA），其实是一个期权产品，发行商锁定股价的上下限，并规定在一个时期内（通常为一年）以低于目前股价水平为客户提供股票。银行向客户提供较现价低5％~10％的行使价，当股价升过现价3％~5％时，合约就自行终止。当股价跌破行使价时，投资者必须按合约继续按行使价买入股份，但有些银行会要求投资人要双倍甚至三倍的吸纳股份。客户相当于买了一个inthemoney的带kick-out的call,同时卖了一个或多个put.在市场单边上扬时，收益可观。据统计，2007年，在香港的私人银行中，有超过七成的以KODA形式购买股票。私人银行的资金占香港散户资金一半以上，客户人数不多，但是金额庞大，而且多采用杠杆借贷。而且，随着市场越走越高，行使价也越来越高，尝到甜头的富人们开始加大筹码。在去年11月以后，港股节节败退，不少KODA挂钩的热门中资股出现三成、四成甚至五成的跌幅，KODA投资者们也只有照单全收，如果合约要求双倍吸纳，那么连续几个月的跌势对于这些富人来说真是不堪回首。32 Ａccumulator案例Accumulator实际上是一种较复杂的Riskreversal:BuyputsellcallBuycallsellput通常会通过对行权价的调整使得期初支付的期权费为零，可用来hedge外汇风险。33 中信泰富的accumulator案例中信泰富在澳大利亚有一个名为SINO-IRON的铁矿项目，该项目是西澳最大的磁铁矿项目。这个项目总投资约42亿美元，很多设备和投入都必须以澳元来支付。中信泰富直至2010年对澳元的需求都很大。2008年７月初，澳元兑美元汇率维持于0.95以上，且市场上看多澳元的情绪浓重，可能出于这种考虑，中信泰富与交易对手进行了以澳元汇率为标的物的accumulator交易。中信泰富向对手方购买一个澳元兑美元的看涨期权以及卖出两个看跌期权，行权价格都是0.87。当澳元汇率高于0.87美元时，中信泰富以低于市场价的0.87每天买入1个单位外汇而获利，但当汇率下降到0.87以下时，则中信泰富必须每天以0.87的高价买入2个单位外汇。为了进一步降低交易成本，当澳元的上升使得每份合约当达到公司可收取的最高利润时（幅度介于150万美元至700万美元之间），合约就将终止。34 中信泰富的accumulator案例AUD/USD损益0.8735 中信泰富的accumulator案例澳元自2008年８月以来的急剧下跌给中信泰富带来了巨额亏损。36 第十六章神经系统遗传病GeneticDiseaseoftheNervousSystemDepartmentofNeurologySecondAffiliatedHospitalHarbinMedicalUniversity Geneticdiseaseofnervoussystem1、Introduction2、FriedreichAtaxia3、SpinocerebellarAtaxia(SCA)4、Charcot-Marie-ToothDisease掌握：1、Friedreich型共济失调的主要临床特征、临床表现。2、脊髓小脑性共济失调的临床表现、诊断及鉴别诊断。 熟悉：1、Friedreich型共济失调的病因、发病机制。2、脊髓小脑性共济失调的病因、发病机制。3、腓骨肌萎缩症(CMT)的临床表现、诊断及鉴别诊断。 第一节GeneralIntroduction1.ConceptionGeneticdiseaseofthenervoussystem是指由于生殖细胞（germcell）或受精卵（zygote）中的遗传物质在数量、结构或功能上发生改变，使发育的个体出现以神经系统缺欠(deficiency)为主要临床表现的疾病。CongenitalDiseaseFamilyDisease ClassificationandGeneticpatternMonogenicDisordersPolygenicDisordersMitochondrialDisordersChromosomeDisorders 1.Monogenicdisorders：Thebasereplacement,Insert,Deletion,repeatorabnormalexpansionofsinglegene.AutosomaldominantdisordersAutosomalrecessivedisordersX-linkeddominantdisordersX-linkedrecessivedisorders动态突变性遗传CommonDiseases:Charcot-Marie-Tooth,Duchennemusculardystrophy,WilsonDisease,HereditaryAtaxia 2.polygenicdisorders:areinfluencedbygenesincomplexwayswhicharepoorlyunderstoodbutinvolvetheinteractionofmultiplegenesandinteractionsbetweengenesandenvironmentalfactorsThecommonpolygenicdisorders:Epilepsy,migraineandarteriosclerosis. 3.线粒体遗传病(mitochondrialdisorders)Mitochondrialdisordersarecausedbymutationofmitochondrion(numberorstructure)，Theyarematernalinheritance.opticatrophyandmitochondrialencephalomyopathy.4.ChromosomedisordersChromosomedisordersarecausedbythenumberorconstructionabnormalitiesofchromosome.forexample：Down’syndrome SymptomsandphysicalsignsClinicalfeaturesareofdiversity,includecommonandspecificsymptomsCommonsymptoms:Specificsymptoms 1.Commonsymptoms:MentalretardationandDisturbanceofbehaviorLanguagedysfunction,dementiaSeizure、Nystagmus,Paraesthesia(感觉异常)Involuntarymovement(不自主运动)、AtaxiaandDystonia(肌张力障碍)Muscleatrophy还可有五官畸形、脊柱裂、弓型足、指（趾）畸形、皮肤毛发异常和肝脾肿大； 2.Specificsymptom：肝豆状核变性—K-F环、共济失调毛细血管扩张症—结合膜毛细血管扩张结节性硬化症—面部皮脂腺瘤神经纤维瘤—皮肤牛奶咖啡斑 4.Diagnosis:(1).临床资料的搜集：尤其是发病年龄、性别、独特的症状和体征，如牛奶咖啡斑(2).系谱分析(pedigreeanalysis)可判断有无遗传病和区分类型(3).常规辅助检查:Includebiochemistry,Electrophysiology,ImagingstudiesandPathology对诊断和鉴别诊断具有重要意义，如：假肥大型肌营养不良—血清学；肝豆状核变性—血清铜兰蛋白、血清铜和尿铜;腓骨肌萎缩症—神经活检;脊髓小脑性共济失调,橄榄脑桥小脑萎缩的头颅MRI; (4).geneticdiagnosis：1)染色体检查(karyotypeanalysis)：染色体数目异常；染色体结构畸变(constructiveaberration):2)基因诊断(genedetection)：方法包括:SouthernHybridization，PCR3)Geneproductiondetection：假性肥大肌营养不良--测定肌细胞膜上抗肌萎缩蛋白(dystrophin) 5.treatmentandPreventionNoeffectivetreatment基因治疗(genetherapy)是指应用基因工程技术来更换、校正或增补基因，以达到治疗遗传病的目的，但目前基因治疗还很不成熟；其他治疗包括：Operation;medicinetherapy；Diettherapy；symptomtherapy;rehabilitation。 Prevention：important遗传咨询（geneticcounseling)；避免近亲结婚；携带者检测(carrierdetection)；产前诊断；选择性人工流产(selectiveabortion)； 第二节hereditaryataxia1.Conception：HereditaryataxiaisagroupofinheritedanddegenerativedisordersofCNS.Characterizedbyslowlyprogressiveataxia.Thesedisordersshowconsiderableclinicvariability.But,geneticbackground,ataxiaandspinocerebellarlesionaremainlyclinicalfeaturesofthem. 2.Classification:Traditionalclassificationbypathologicfindings:SpinalAtaxia;SpinocerebellarAtaxia;Cerebellarataxia;Newclassificationbytheonsetofage,clinicalfeatures,Geneticpatternandlocationofgenemutation（参考表16-1）byHarding(1993)p.270 Friedreich型共济失调Friedreichreportthisdiseasefirstlyin1863，Itsincidencerateis2/100000，Itisaearly-onsetataxiaandtransmittedbyautosomalrecessiveinheritance 1.EtioligyandPathogenesisFriedreichataxia(FRDA)是由位于9号染色体长臂(9q13-21.1)基因缺陷所致。95%以上的病人有该基因第18号内含子(intron)GAA异常扩增（66~1700次），正常人GAA重复42次以下，扩增的GAA形成的异常螺旋结构可抑制基因转录(genetranscription)。Friedreich共济失调的基因产物Frataxin蛋白主要位于spinalcord、Skeletonmuscle、heartandliver细胞线粒体(mitochondrion)的内膜，可导致线粒体功能障碍而发病。 2.PathologyPosteriorcolumnsandlateralcolumnofspinalcordaremainlyinvolved，thespinalcordisthin，especiallyinthoracalspinalcord。Microscopecanfindthatcelllossofposteriorcolumn,spinocerebellartract,pyramidaltractdegenerate,dorsalrootgangliaandClarke’scolumn；peripheralnervedemyelinationandgliosis；brainstem、cerebellumandbrainarerarelyinvolved；Cardiomyopathyandheartcellhypertrophy。 3.clinicalfindings(1)．Theageofonsetis8-15yearsoldercommonly,withmoreexpandedrepeatscorrelatingwithearlieronset。(2).Theinitialsymptomisprogressivegaitataxia,followedbyataxiaofalllimbswithin2years.usually,bothlegsareaffectedsimultaneously,difficultyinstandingandwalkingsteadily；thehandsusuallybecomeclumsymonthoryearsafterthegaitdisorderwithintentiontremor；Dysarthricspeechappearsafterthearmsareinvolved(rarelyisthisanearlysymptom)。 (3)．Physicalexamination:可见水平眼震(horizontalnystagmus)，垂直性(vertical)和旋转性(rotatory)眼震较少;双下肢肌无力，肌张力低(muscletonedecreased)，跟膝胫试验(Heel-knee-shin)和闭目难立征(Rombergsign)阳性；下肢音叉震动觉(vibrationsense)和关节位置觉(jointpositionsense)减退是早期体征；后期可有Babinskisign,Muscleatrophy，occasionally,sphincterdistubances； 约25%患者有视神经萎缩(opticatrophy);75%有上胸段脊柱侧(kyphoscoliosis)，50%有弓形足(pescavus)；85%有心律紊乱、心脏杂音；10%~20%伴有糖尿病(diabetes)。(4)．通常起病15年后卧床（bedridden），多于40~50岁死于感染或心脏病。 4.investigativestudies(1).skeletonfilmshowskeletalabnormalities；CT或MRI示脊髓变细，cerebellumandbrainstemarerarelyinvolved；(2).心电图(electrocardiograph):常有T波倒置、心律紊乱及传导阻滞；(3).Echocardiography:Hypertrophy；(4).视诱发电位(visualevokedpotential):Amplitudedecreased；(5).脑脊液(cerebrospinalfluid):normalprotein；(6).DNA分析FRDA基因18号内含子GAA大于66次重复。 5.Diagnosisanddifferentialdiagnosis(1).Diagnosis:Earlyonset;SlowlyProgressiveAtaxiafrombothlegstoarms;Dysarthria,Nystagmus,tendonreflexabsentandBabinskisign；lossofvibratoryandjointpositionsense;Kyphoscoliosis，Pesvacus，heartlesion;MRI显示脊髓萎缩，则不难诊断;FRDA基因GAA异常扩增，可确定诊断。 (2)不典型病例需与其他疾病鉴别慢性变性疾病和脱髓鞘性疾病(demyelinativedisease),Charcot-Marie-ToothDisease；还应与VitE缺乏和β-脂蛋白缺乏引起的共济失调鉴别，后两者可查血清VitE和β-脂蛋白的含量以鉴别之。6.treatmentnoeffectivetreatmentisavailable，轻症病人给予支持疗法，康复(rehabilitation)治疗；重症者可手术矫治弓形足等畸形；用胞二磷胆碱、毒扁豆碱可能有一定的疗效。 脊髓小脑性共济失调（SpinocerebellarataxiaSCA）SCA是遗传性共济失调的主要类型，包括SCA1-10……………….Thecommonfeature:onsetinmiddlelife、autosomaldominanthereditaryandataxia.Harding根据有无眼肌麻痹(ophthalmoplegia)、锥体外系(extrapyramidal)症状及视网膜色素变性(retinalpigmentdegeneration)归纳为三组十个亚型(表16-1)，SCA的发病与种族有关，SCA1-2在意大利、英国多见，中国、德国和葡萄牙以SCA3最常见。 1.etiologyandpathogenesisSCA有共同的突变机制，即相应的基因外显子(exon)CAG拷贝数异常扩增,产生多聚谷氨酰胺链(SCA8除外)，产生毒性功能，共同的突变机制也是造成SCA各亚型的临床表现雷同的原因。然而，每一SCA亚型的基因位于不同的染色体，其基因大小及突变部位均不相同（见16-1表），SCA各亚型的临床表现也有差异，如有的伴有眼肌麻痹(ophthalmoplegia)，有的伴有视网膜色素变性，病理损害的部位和程度也有所不同，这提示除了多聚谷氨酰胺毒性作用之外，可能还有其它因素参与发病。 2.pathologyThecommonpathologicallesionofSCAisincerebellum、brainstem，withthedegenerativespinalcord.但各亚型也有其特点，如：SCA1:lossofneuroninbrainstemandcerebellum，spinocerebellartractandposteriorcolumnareusuallyinvolved，很少累及黑质（blackmatter）、basalgangliaandanteriorcorncell；SCA2:nucleiofinferiorolivary.Ponsandcerebellum；SCA3:pontineandspinocerebellartractSCA7:Retinalneurondegeneration。 3.clinicalfindingsSCA是高度遗传异质性疾病，各亚型的症状相似，交替重叠，其共同临床表现是：(1).一般在30~40岁隐袭起病，缓慢进展，但也有儿童期及70岁起病者。(2).首发症状多为下肢共济失调，走路摇晃、突然跌倒、发音困难；继而出现双手笨拙及意向性震颤(intentiontremor);可见眼震,眼慢扫视运动阳性,dementiaanddistalmuscleatrophy；Dystonia,increasedtendonreflex,pathologicalreflex,spasticgaitandsenseofvibrationandproprioceptionabsent。 (3).均有遗传早现现象，即在同一SCA家系中发病年龄逐代提前，症状逐代加重，是SCA非常突出的表现。一般起病后10~20年患者不能行走。(4).除了上述共同的症状和体征外，各亚型也具各自的特点而构成不同的疾病。如SCA1的眼肌麻痹(ophthalmoplegia)，尤其上视不能较突出；SCA2的上肢腱反射减弱或消失，眼慢扫视运动较明显；SCA3的肌萎缩、面肌(facial)及舌肌(glossal)纤颤(fasciculation)、眼睑退缩形成凸眼； SCA5病情进展非常缓慢，症状也较轻；SCA6的早期大腿肌肉痉挛(spasm)、下视震颤、复视(diplopia)和位置性眩晕(vertigo)；SCA7的特征性症状是视力减退或丧失，视网膜色素变性，心脏损害也较突出;SCA8常有发音困难(dysarthria)；SCA10的纯小脑征和癫(epilepsy)发作; 4.Labstudies(1).CTorMRshowcerebellarandbrainstematrophy，especiallyponsandthemiddlepeduncleofcerebellumatrophy;(2).brainstemevokedpotentialmaybeabnormal;(3).Electromyographyshowperipheralnervelesion；(4).normalcerebrospinalfluid；(5).确诊及区分亚型可用外周血白细胞进行PCR分析，检测相应基因CAG扩增的情况; 5.diagnosisanddifferentialdiagnosis根据典型的共性症状；结合(magneticresonanceimagingMRI)检查发现小脑、脑干萎缩；排除其它累及小脑和脑干的变性病即可确诊;基因诊断确定其亚型及CAG扩增次数是确诊的goldenstandard。 不典型病例需与多发性硬化(multiplesclerosis)、CJD及感染引起的共济失调鉴别。6.treatmentNospecifictreatmentavailableuntilnow.对症及康复治疗可缓解症状。 第三节腓骨肌萎缩症(Charcot-Marie-ToothDiseaseCMT)Introduction:CMTorhereditarymotorsensoryneuropathy(HMSN).Charcot.MarieandToothreportitfirstlyin1886,Itisthemostcommontypeofhereditarymotorsensoryneuropathy.theincidencerateis1/2500。 Classification:I型:nerveconductionvelocitylessthan38cm/s.include3subtypes1A,1Band1Cbygenelocation.II型:nerveconductionvelocitynormalornearlynormal。Include4subtypes:2A、2B、2Cand2D.以CMT1A型最常见。 1.etiologyandpathologenesisThemajorityofCMTisautosomaldominantheredity，Theminorityofitistransmittedbyotherhereditarypatterns.(1).CMT1A：致病基因定位于17p11.2-12，该基因编码周围神经髓鞘蛋白22(PMP22)，它的重复突变导致PMP22基因过度表达(over-expression)，使周围髓鞘蛋白(myelinprotein)增加；另有一小部分病人因周围神经髓鞘蛋白PMP22基因的点突变，产生异常PMP22蛋白而致病；(2).CMT2型：autosomaldominantheredity，与其有关的基因至少定位于三个位点,分别位于1,3,7号染色体上. 2.PathologyTheaxonandmyelinsheathsofperipheralnerveareinvolved，thedistalpartsofnervemorethantheproximal。I型神经纤维呈对称性节段性脱髓鞘，部分髓鞘再生，Schwann细胞增生与修复，形成“洋葱头”(onion-bulb)样结构，造成运动和感觉神经传导速度减慢II型为轴突变性(axondegeneration)，运动和感觉神经传导速度改变不明显；前角细胞(anteriorhorncell)数量轻度减少，Themusclesoccurgroupatrophy(簇状萎缩)。当累及感觉后根纤维时，薄束变性比楔束更严重；theautosomalnervoussystemremainsrelativelyintact。 3.clinicalfindingsCMTI型(脱髓鞘型)：(1)theageofonsetislatechildhoodandadolescence.thesymmetricalchronicdegenerationofperipheralnerveresultindistalmuscleatrophy，多数患者开始是足和下肢，数月至数年可波及到手肌和前臂肌，extensorsareinvolvedearly,Flexorisnormal,产生马蹄内翻足和爪形足(clawfoot)畸形，footdrop及跨阈步态。常伴有脊柱侧弯。 (2)检查可见受累肢体肌肉萎缩，小腿肌肉和大腿的下1/3肌肉(thelowerthirdofthethighmuscleweakandatrophy)，justlikestorklegorinvertedchampagnebottle，手肌萎缩，并波及前臂肌肉，变成爪形手。很少波及肘以上部分;Thetendonreflexareabsentintheinvolvedlimbs；深浅感觉减退可从远端开始，呈手套、袜子样分布；伴有自主神经功能障碍和营养代谢障碍，Rarely,thesensorylossissevere,andperforatingulcersmayappear。 (3)病程非常缓慢，在很长时期内都很稳定，颅神经通常不受累。部分病人虽然存在基因突变，但无肌无力和肌萎缩，仅有弓形足或神经传导速度减慢，有的甚至完全无临床症状。CMTII型(轴索型)：lateonset，muscleatrophyoccuratadult，clinicalfeaturesarethesameasCMTI型.Butlighterthanit；CSF:Proteinisnormal。 4.Labstudies(1)．检查神经传导速度(NerveconductionvelocityNCV)对分型至关重要。CMT1型运动NCV从正常的50米/秒减慢为38米/秒以下，CMT2型NCV接近正常。(2)．X连锁显性遗传患者脑干听觉诱发电位和视觉诱发电位异常，躯体感觉诱发电位的中枢和周围传导速度减慢。 (3)．MuscleBiopsy:neurogenicatrophy;(4).NerveBiopsy:CMTI型的周围神经改变主要是脱髓鞘和雪旺氏细胞增生形成“onionbulb”；CMTII型主要是轴突变性。神经活检还可排除其他遗传性神经病。(5)．cerebrospinalfluid:normal，少数病例蛋白含量增高。 5.Diagnosisanddifferentialdiagnosis临床诊断依据：(1).儿童期或青春期出现缓慢进展的对称性双下肢无力；(2).Storkleg，footdrop,higharches可有脊柱侧弯；(3).tendonreflexdecreasedorabsent，commonlywithparesthesia；(4).familyhistory；(5).theslownerveconductionvelocity;nervebiopsyshowneurogenicatrophy；(6).GenedetectionfindCMT1Agenerepeat。 CMT1型与CMT2型的鉴别：(1).theageofonset：1型12岁左右，2型25岁左右；(2).NCV：1型明显减慢，2型正常或接近正常；(3).基因诊断：1型为17号染色体短臂(17p11.2)1.5Mb长片段(其中包含PMP22基因)的重复或PMP22基因的点突变(1A)；2型为1号染色体短臂(1p35～36)的基因突变(2A)。 DifferentialDiagnosis:(1)远端型肌营养不良症(distalmusculardystrophy)：四肢远端肌无力、肌萎缩、渐向上发展，需与CMT鉴别；但该病成年起病，肌电图显示肌源性损害，运动传导速度正常可资鉴别。(2).家族性淀粉样多神经病(familymyeloidpolyneuropathy)：临床较难区分，需借助神经活检或DNA分析。(3).慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(chronicinflammatorydemyelinatingpolyneuropathy)：进展相对较快，CSF蛋白含量增多，强的松治疗效果较好。 (4)慢性进行性远端型脊肌萎缩症(chronicprogressivespinalmuscularatrophy)：该病的肌萎缩分布和病程类似CMT病，但感觉一般不受累，EMG显示为前角损害。(5)遗传性共济失调伴肌萎缩(hereditaryataxiawithmuscularatrophy)：又称Roussy-Lévy综合征。儿童期缓慢起病，表现腓骨肌萎缩、弓形足、脊柱侧凸、四肢腱反射减弱或消失、站立不稳、步态蹒跚、手震颤等共济失调表现，肌电图运动传导速度减慢；与CMT不同或认为是CMT变异型。 7.treatmentandprevention(1).Nospecifictreatmentisknown，主要是对症治疗和支持疗法，垂足或足畸形可穿着矫型鞋。(2).预防应首先进行基因诊断，确定先证者(proband)的基因型，然后利用胎儿绒毛、羊水或脐带血，分析胎儿的基因型以建立产前诊断，终止妊娠。8.prognosisThisillnessprogressveryslowly.大多数患者可存活数十年，对症处理可提高患者生活质量。'