最新出血性疾病m课件PPT.ppt 60页

'出血性疾病m 1、掌握出血性疾病诊断方法，实验室筛选试验2、熟悉正常止血机制、凝血过程，主要抗凝因子，纤维蛋白溶解过程3、熟悉出血性疾病的分类和治疗原则讲授目的和要求 概述血管受到损伤时，血液可自血管外流或渗出。此时，机体通过一系列生理、生化反应使出血停止，这一过程即为止血。因止血功能缺陷而引起的以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病，称出血性疾病。 二、血小板因素血小板在血管损伤处相互粘附、聚集→白色血栓阻塞伤口血小板膜磷脂在磷脂酶作用下释放花生四烯酸→转化为血栓烷(TXA2)→促进血小板聚集→强烈的血管收缩作用→促进局部止血释放血小板第三因子PF3直接参与凝血反应活化的血小板直接激活FXII和FXI，启动内源性凝血途径当血小板数量或功能异常时，均可引起皮肤粘膜出血 三、凝血因素内源及外源性凝血系统 正常凝血机制凝血因子：Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ（Ca2+)、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、XⅢ、PK、HMWK凝血过程：凝血活酶生成（内源性凝血途径、外源性凝血途径）→凝血酶生成→纤维蛋白生成 正常凝血机制XIIXIaXIXIIaIXIXaVIIIVIIIa组织损伤TFVII/TFVIIa/TFVCa2＋XaPF3X凝血酶原凝血酶纤维蛋白原纤维蛋白XIIIXIIIa交联的纤维蛋白XIIa凝血共同途径凝血酶原时间(PT)内源性凝血途径外源性凝血途径活化部分凝血活酶时间(APTT)凝血时间(CT) 抗凝血及纤维蛋白溶解机制抗凝血系统的组成及作用1、抗凝血酶（AT)：灭活因子Ⅹa、Ⅸa、Ⅺa、Ⅻa2、蛋白C系统：灭活因子Ⅴ、ⅧPCAPCAPC-PSPS激活PLG（纤溶酶原）3、组织因子途径抑制物(TFPI)对抗因子Ⅹa、TF/Ⅶa(Ca2+)4、肝素抗FXa凝血酶：TM 纤维蛋白溶解系统(纤溶)组成纤溶酶原(PLG)组织型纤溶酶原活化剂（t-PA）尿激酶型纤溶酶原活化剂（u-PA）纤溶酶相关抑制物纤溶系统激活内源性途径外源性途径 凝血与纤溶过程内源性—凝血时间（CT）外源性—凝血酶原时间（PT）Ⅻ→Ⅺ→Ⅸ、Ⅷ、Ca2+Ⅲ→Ⅶ→Ca2+凝血酶原酶复合物X纤溶酶原（凝血活酶）凝血酶原凝血酶纤溶酶纤维蛋白原纤维蛋白FDP 出血性疾病分类按病因及发病机制，将出血性疾病分为以下类型血管壁异常血小板异常凝血异常抗凝及纤维蛋白溶解异常复合性止血机制异常 血管壁异常先天性或遗传性遗传性毛细血管扩张症；家族性单纯性紫癜；先天性结缔组织病获得性感染:如败血症过敏:如过敏性紫癜化学物质及药物:如药物性紫癜营养不良代谢及内分泌障碍:如糖尿病，其他:如结缔组织病，动脉硬化，机械性紫癜，体位性紫癜等. 血小板异常血小板数量异常血小板减少①血小板生成减少：如再生障碍性贫血、白血病、化疗及放疗后的骨髓抑制；②血小板破坏过多：发病多与免疫反应有关，如原发性血小板减少性紫癜(ITP)；③血小板消耗过度：如弥散性血管内凝血(DIC)；④血小板分布异常：如脾功能亢进等血小板增多原发性：原发性出血性血小板增多症继发性：如脾切除术后等 血小板质量异常遗传性：血小板无力症，巨大血小板综合征，血小板病。获得性：可由抗血小板药物、感染、尿毒症、异常球蛋白血症等引起。 凝血异常先天性或遗传性血友病A、B及遗传性FⅪ缺乏症遗传性凝血酶原、FⅤ、Ⅶ、Ⅹ缺乏症，遗传性纤维蛋白原缺乏及减少症，遗传性FⅩIII缺乏及减少症获得性肝病性凝血障碍VitK缺乏症尿毒症性凝血障碍等 抗凝及纤维蛋白溶解异常主要为获得性疾病肝素使用过量香豆素类药物过量及敌鼠钠中毒抗因子Ⅷ、Ⅸ抗体形成蛇咬伤、水蛭咬伤溶栓药物过量 复合性止血机制异常先天性或遗传性：血管性血友病(vWD)获得性：弥散性血管内凝血(DIC) 临床表现出血情况血管性、血小板性与凝血障碍性三种出血性疾病的出血表现见表（常见出血性疾病的临床鉴别）。相关疾病体征贫血，肝、脾、淋巴结肿大，黄疸，蜘蛛痣，腹水等；皮肤异常扩张的毛细血管团等。一般体征心率、呼吸、血压、末梢循环状态等。 皮肤下出血（subcutaneoushemorrhage）根据其直径大小及伴随情况分为以下几种：小于2mm称为瘀点（petechia）3-5mm称为紫癜（purpura）大于5mm称为瘀斑（ecchymosis）片状出血伴有皮肤显著隆起称为血肿（hematoma）临床表现 皮肤出血点（2mm以内） 皮肤紫癜(35mm) 皮肤紫癜 皮肤紫癜 皮肤紫癜、血疱 皮肤大片淤斑 关节血肿 常见出血性疾病的临床鉴别血管性血小板性凝血障碍性性别女性多见女性多见多为男性家族史较少见罕见多见紫癜常见多见罕见大片瘀斑罕见多见可见血肿罕见可见常见关节腔出血罕见罕见多见内脏偶见常见常见眼底罕见常见少见月经少见多见少见手术外伤少见可见多见 临床表现血管壁异常因血管壁异常引起的出血特点为皮肤粘膜的瘀点、瘀斑，如过敏性紫癜表现为四肢或臂部有对称性、高出皮肤(荨麻疹或丘疹样)紫癜，可伴有痒感、关节痛及腹痛，累及肾脏时可有血尿。老年性紫癜老年性紫癜常为手、足的伸侧瘀斑单纯性紫癜单纯性紫癜为慢性四肢偶发瘀斑，常见于女病人月经期等凝血功能障碍因凝血功能障碍引起的出血常表现有内脏、肌肉出血或软组织血肿，亦常有关节腔出血，且常有家庭史或肝脏病史 伴随症状四肢对称性紫癜伴有关节痛及腹痛、血尿见于过敏性紫癜紫癜伴有广泛性出血见于血小板减少性紫癜、弥漫性血管内凝血紫癜伴有黄疸见于肝脏病自幼有轻伤后出血不止，有关节肿痛或畸形者见于血友病 实验室检查筛选试验（见下表）血管壁异常BT、毛细血管脆性试验血小板异常血小板计数、血块收缩试验、BT、毛细血管脆性试验凝血异常FgPTAPTTTT 确诊试验血管壁异常毛细血管镜、vWF、ET-1（内皮素－1）血小板异常形态、功能、PF3PAIg血小板相关抗体、TXB2（血栓素2）等凝血异常凝血活酶生成阶段：Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、TF凝血酶生成阶段：Ⅱ、F1+2（凝血酶原碎片1+2)纤维蛋白原生成阶段：Ⅰ 抗凝异常AT、PC、FⅧ:C抗体纤溶异常3P、FDP、D-D、PLG、t-PA等 实验室检查原理临床意义PLT计数正常100-300*109/LITP----PLT↓巨核细胞骨髓巨核C正常时占有核C0.58%，形态和成熟度有助于判定PLT病因ITP----骨髓巨核细胞↑或正常血块回缩实验血液凝固后，PLT向外伸出伪足牵拉纤维蛋白网，导致血块回缩回缩不良--PLT↓出血时间BT检查皮肤血管止血功能，包括血管壁收缩和PLT粘附聚集和释放BT↑---PLT↓凝血时间CT反应内源性凝血系统功能与PLT功能无关CT↑--FⅧ、FⅨ、FⅪ↓，ITP时CT正常凝血酶原时间PT反应外源性凝血系统功能与PLT功能无关PT↑--Ⅱ、Ⅹ、Ⅶ、Ⅴ缺乏，ITP时CT正常 诊断步骤是否为出血性疾病初步鉴别是血管性、血小板性或凝血障碍性判断是质或量异常判断是先天性、遗传性或获得性进行基因及分子生物学检测确定病因及机制 治疗病因防治预防与治疗基础疾病，避免引起出凝血异常的物质止血治疗（一）补充血小板或凝血因子（二）止血药物：1、支持毛细血管2、VitK3、抗纤溶4、促进止血因子释放的药物5、局部止血药物（三）促血小板生成TPOIL-11（四）局部处理：包扎、固定、结扎血管 其他治疗抗凝肝素血浆置换手术中医中药基因治疗 短语结构类型 苏轼游完莫干山，来到山腰的一座寺庙。和尚见来人穿着格外简朴，冷冷地应酬道：“坐。”对小沙弥吩咐道：“茶！”苏轼落座，喝茶。他随便同和尚谈了几句，和尚见来人出语不凡，马上请苏轼入大殿，摆下椅子说：“请坐！”又吩咐小沙弥：“上茶！”攀谈中苏轼妙语连珠，和尚不禁问起苏轼的名字来，苏轼自谦道：“小官乃杭州通判苏子瞻。”和尚连忙起身请苏轼进入静雅的客厅，恭敬地说：“请上座！”又吩咐小沙弥：“上香茶！”苏轼见和尚十分势利，坐了一会儿就告辞了。和尚见挽留不住苏轼，就请苏轼题字留念。苏轼写下了一副对联： 茶坐上请茶坐上请好上茶坐动词动词动词动词名词动词名词动词名词动词形容词名词 短语的概念与分类短语，也叫词组，是由词语与词语组合而成的、能够独立运用的语言单位。并列短语、偏正短语、动宾短语、后补短语、主谓短语、介宾短语、的字短语，以及一些结构特殊的短语（比如联动、复指等）。 没有主次轻重之分,只有平等关系的两个或两个以上的词构成的短语。并列短语 并列短语②并列短语一般要求词性相同，但个别也有不同。例如：姐姐和我（名词＋代词）　勤劳　勇敢　不怕苦（形＋形＋代）③并列短语一般前后可以互换位置。但有些并列短语是不能前后颠倒位置的，因为它有一定次序。⑴时间顺序：春、夏、秋、冬⑵大小顺序：省、市、县⑶年龄顺序：老、中、青⑷逻辑顺序：继承和发展接近文学和爱好文学⑸语言习惯：男女老少金银铜铁油盐酱醋①中间常用顿号或“和、及、又、与、并”等连词 在并列短语后面打“√”山青水秀（）广泛征求（）阴晴圆缺（）太阳升起（）庄严肃穆（）花港观鱼（）开天辟地（）调查研究（）有线电视（）这样那样（）糖醋里脊（）绿树成荫（）√√√√√√辨析 由名词、动词或形容词与它们前面起修饰作用的词组合而成。偏正短语 中心语是名词、代词时，前面的修饰成分是定语。结构：定＋中（名、代）中心语是动词、形容词时，前面的修饰成分是状语。结构：状＋中（动、形）旧语法：“的”是定语的标志；“地”是状语的标志。新语法：统一为“的”偏正短语 辨析下列偏正短语中，修饰语是定语的在括号内填“A”,是状语的填“B”。祖国大地（）一个顾客（）非常漂亮（）完全相信（）可爱的人（）我的老师（）独立思考（）更加坚强（）AAAABBBB 动宾短语敬畏自然放下包袱下决心丢下它背诵古文有幽默感像这样想念她（宾语主要由名词、代词充当）结构：动词＋宾语 如：打扫干净、卖完了、吃饱、红得发紫、说清楚、吓跑、机灵得很、走得急、密得不透气、跑得快、(结构助词“得”是补语的标志)结构：动词（形容词）+补语后补短语由动词或形容词与后面起补充作用的成分组合而成。 由陈述和被陈述关系的两个词构成的短语。如：心情舒畅、芳草萋萋、大雁归来、他们很好“谁（什么）”“怎么样”结构：主语+谓语主谓短语 练习指出下列短语的结构类型风俗习惯（）　变化规律（）历史悠久（）　整修一新（）废寝忘食（）　　前程远大（）襟怀坦荡（）　挥手之间（）销售计划（）　色彩缤纷（）风和日丽（）　　激动不已（）禁止吸烟（）　　辛勤耕耘（）并列　偏正主谓　后补并列　主谓主谓　　偏正偏正主谓并列后补动宾偏正 练习比较判断短语类型经济发展（）　历史悠久（）发展经济（）　悠久历史（）描写景物（）　市场繁荣（）景物描写（）　市场的繁荣（）表达见解（）　我的弟弟（）表达的见解（）我和弟弟（）我国文学（）　小说散文（）我国的文学（）　小说和散文（）主谓　　主谓动宾偏正动宾主谓偏正　　偏正动宾偏正偏正　并列偏正并列偏正并列 练习参照蓝色斜体字，将下面句中画线的部分删改成两个三字短语，使整段话更加整齐、和谐。生活中有许多神秘而美好的东西，似乎难以寻觅，难以理解，难以登堂入室，但只要你有勇气，善于思考问题，敢于付诸行动，美好神秘的世界之门就会向你敞开，原来它是虚掩着的。画线部分应改为：善思考，敢行动。 （这四个短语都是动词起头。此题是考查区分动宾短语和动补短语的能力。A、C、D三项动词后面的成分都是动词的承受者和对象，而B项“走进”后面的“一家书店”是动作的补充。）下列短语中与其他三项结构类型不同的一项是（）A.发射一枚火箭B.走进一家书店C.关上这扇房门D.探讨一个问题练习 下面句中横线上应填入的一组短语是（）青岛市文化繁荣、交通便利、、，是十分理想的投资场所,近年来成为海内外众多投资者的首选。A.丰富资源、活跃市场B.资源丰富、市场活跃C.丰富资源、市场活跃D.资源丰富、活跃市场（题目的句子中需填入的部分和“文化繁荣”、“交通便利”是用顿号隔开的，为了使句子通顺、流畅，填入的短语应该与“文化繁荣”“交通便利”是同一类型的短语,都应是主谓短语，所以应选B。）练习 拓展延伸:按要求写出相关成语并列结构的成语：偏正结构的成语：动宾结构的成语：后补结构的成语：主谓结构的成语：轻车熟路同甘共苦抑扬顿挫冰天雪地甜言蜜语后起之秀中流砥柱窈窕淑女无人之境八拜之交明察秋毫巧夺天工饱经风霜痛改前非大显身手言行一致雅俗共赏爱憎分明百废俱兴斗志昂扬引狼入室爱不释手安于现状乐不可支对答如流'