最新常见的复杂先天性心脏病(1)课件PPT.ppt 56页

'常见的复杂先天性心脏病(1) 法洛氏四联症 发病率：14%（Abbot）>2岁紫绀者中占3/4成人紫绀者中占9/10病理解剖类型（EtienneFallot,1888）肺动脉狭窄（PS）心室间交通（VSD）主动脉骑跨右室肥大 二、血流动力学取决于RVOTO（PS）程度和VSD大小PS轻：L→R，无紫绀PS重：L=R，R→L，紫绀明显PRV=PLV 三、临床表现取决于解剖畸形：RVOTO严重度症状：紫绀，蹲踞，血氧饱和度↓，RBC↑，脑栓，静脉栓塞体征：紫绀，杵状指，发育差，胸左SM，P2单一，连续性杂音胸片：肺缺血，靴形心，右位弓心电图：电轴右偏，右室肥大 三、临床表现心动超声帮助心内畸形诊断，排除并存病变了解左室发育、功能右心导管：测定PRV↑，PP↓计算压力阶差，分流量发现异常途径 三、临床表现右室造影：⑴明确诊断⑵估计病变⑶考虑纠治方案左室造影：⑴了解左室大小、功能⑵排除左心系统合并畸形CT和核磁共振应用于诊断、估价 四、手术治疗如不手术，预后不良，平均10.8岁早期缺氧，内科治疗缺氧加重，应外科处理历史Blalock等（1944）肺体分流术Lillehei（1954）首例成功张天惠（1963）45%潘治（1975）12.5%汪曾炜（1977）9%近十年<5% （一）基本方法体温：28-30℃中度低温深低温+停循环心肌保护：心脏冰屑+冷停跳液降低主动脉停跳时间预充和流量:HCT≥25%，BP>60mmHg，2升/分/m2插管麻醉：深度，温度，血压，尿量，心律，心电监护，处理低氧，低心排量，心律紊乱，肾功能不全 （二）径路切口心包切口右心切口原则：暴露好，保护右室功能，避免损伤冠状动脉右室切口+肺动脉切口右房切口+肺动脉切口 （三）右室流出道梗阻的解除手术成功的关键之一切除范围切除方法成形指标成形材料 （四）室间隔缺损的修补原则：修补完整，不损伤主动脉瓣、三尖瓣和传导束合并畸形纠治：ASD，PDA等 （五）术后处理彻底止血补充容量CVP15-18正性药物和扩血管药物应用呼吸机支持的管理警惕心包填塞低心排量防治液体、电解质、酸碱平衡防治感染 （六）提高手术存活率的关键恰当选择病例彻底解除RVOTO完善修补VSD尽量缩短CPB和主动脉阻断时间止血正确术后处理：监护、呼吸循环支持、防治LOS、肾衰、呼衰等并发症死亡原因：低心排量、心衰、肾衰、呼衰 五、长期结果95%存活者疗效良好大多数有右心室扩大疗效不良原因：传导阻滞、残余分流、残余右室高压、严重PI 六、展望提高手术存活率提高长期生活质量 房室管畸形 发病率4.2%占房间隔缺损8—10% 分类原发孔型房间隔缺损部分性房室通道完全性房室通道 症状：心悸、气促、发育差、青紫、心衰体征：收缩期杂音、P2↑分裂 心电图：电轴左偏或右偏、正常X线：心影增大、肺充血心导管、造影检查：低位房缺，房室瓣返流，“鹅颈”征或伴室间交通，肺动脉压力↑心超：简便，可靠，容易辨认房、室间隔缺损和房室瓣解剖功能异常 手术适应症原发孔性房间隔缺损：手术时间与单纯房间隔缺损相同部分性房室通道：尽早手术完全性房室通道：一旦诊断，立即手术 手术治疗Lillehei1955年首例成功手术目的：修补房室瓣，闭合房、室间隔缺损和合并畸形手术并发症：传导阻滞，残余房室瓣返流，残余房、室分流手术结果：近年来明显改善远期结果：优良≈90% 肺静脉异位连接 部分性肺静脉异位连接 完全性肺静脉异位连接 诊断心电图X线心超心导管和造影CT核磁共振 手术治疗手术时间手术要点建立足够大的肺静脉与左房连接 吞咽功能障碍的康复护理韩静盼2016.07 主要内容1概念2病因3临床表现4临床评估5康复治疗6康复护理 吞咽功能障碍；是由于下颌、双唇、舌、软腭、咽喉、食管括约肌或食管功能受损，不能安全有效地把食物由口送到胃内取得足够营养和水分的进食困难。正常的吞咽活动分期口腔准备期、口腔期、咽期、食管期 病因1脑卒中2口、咽、食管病变3脑神经、延髓病变、椎体外系疾病 临床表现吞咽困难的患者有流涎、食物从口角漏出、咀嚼不能、张口困难，吞咽延迟、咳嗽、哽噎、声音嘶哑、食物反流、食物滞留在口腔和咽部、误吸及喉结构上抬幅度不足等表现。 康复评定1反复唾液吞咽试验：患者取坐位或半卧位，检查者将手指放于患者喉结和舌骨处，嘱患者尽量快速做吞咽动作，喉结和舌骨随着吞咽运动，越过手指后复位，即判定完成一次吞咽反射，观察患者30s内吞咽次数和喉上抬的幅度，部分病人可能第一次动作顺利完成，但接下来会出现困难或者喉不能完全上抬就下降，高龄者30s完成三次即可，口干患者可在舌面上蘸1-2ml水后让其吞咽，如果喉上下移动小于2cm即可视为异常。 康复评定2.洼田饮水试验方法：让患者依次喝下1-3汤匙水，如无问题，再让患者像平常一样喝下30ml水，然后观察和记录饮水时间、有无呛咳、饮水状况等。饮水状况包括啜饮、含饮、水从口角流出、呛咳、饮后声音改变及听诊情况等。 康复评定2分级：Ⅰ级：能一次性喝完，无呛咳及停顿。Ⅱ级：分两次以上喝完，但无呛咳及停顿。Ⅲ级：能一次性喝完但有呛咳。Ⅳ级：分两次以上喝完，但有呛咳。Ⅴ级：常常呛咳，完全饮完有困难。 康复评定3.诊断标准：正常：在5s内将水喝完，无呛咳可疑：饮水时间超过5s或者2次喝完，均无呛咳者。异常：分1-2次喝完，或难以全部喝完，均出现呛咳者。 康复治疗的目的1.恢复或提高吞咽功能，改善身体营养状况。2.增加进食的安全，减少食物误咽、误吸入肺的机会。3.改善吞咽困难产生的心理恐慌和抑郁。 康复方法一鼻饲管饮食；保证意识不清和不能经口进食的患者的营养、水分的供给，避免误吸经皮内镜下胃造瘘术；是在内镜的协助下，经腹部放置胃造瘘管，已达到进行胃肠道营养的目地 经口进食1间接训练2直接训练3代偿训练4电刺激5球囊扩张术 间接训练1口唇运动：利用单音节进行康复训练，也可练习吹蜡烛，吹口哨，微笑等加强唇的力量2颊肌、喉部运动：嘱患者鼓腮或吸吮手指触及收缩颊部及轮匝肌肉，每日2遍，每遍重复5次。3冰刺激：用冰水接触咽鄂弓为中心的刺激部位，左右相同部位交替刺激。然后嘱患者做空吞咽动作4舌部运动：患者舌头向前伸出，然后左右运动摆口角。再用舌尖舔下唇后转上唇，按压硬腭部，重复20次。 直接训练1）进食环境：安静，便于集中进食。（2）体位：一般取躯干30°仰卧位，头偏向健侧，严禁在水平卧位及侧卧位下进食。如不能坐位采取健侧卧位。（3）食物性状：应先易后难，容易吞咽食物特征为：密度均匀，有适当黏性，不宜松散且爽滑，易变形，不宜残留。（4）餐具选择:小而薄的勺子。（5）要求：定时、定量、坐位进食 代偿性训练是进行吞咽时采用的姿势于方法，一般是通过改变食物通过的路径和采用特定的吞咽方法使吞咽变得安全1侧方吞咽；让患者分别左右侧转头，做侧方吞咽，除去梨状隐窝部的残留食物。2空吞咽与交替吞咽：每次进食后反复做几次空吞咽，使饭团全部咽下；可在进食后饮极少量的水。3用力吞咽：将舌用力向后移，帮助食物推进通过咽腔，以增大口腔吞咽压，减少食物残留。4点头样吞咽：颈部前屈似点头，同时做空吞咽动作，可除去会厌部残留食物。 点刺激治疗低频电刺激疗法和中医针灸疗法可帮助患者恢复进食。球囊扩张术：用普通的双腔导尿管中的球囊进行环咽肌痉挛分级多次扩张治疗。 注意事项1.不宜进行吞咽训练疾病：运动神经元疾病、中度至重度老年痴呆、严重弱智、早产婴儿、脑外伤后有严重行为问题或精神错乱者。2.暂不能进食者：昏迷或意识尚未清醒者；对外界的刺激迟钝；吞咽反射消失或明显减弱；处理口水的能力低，口部功能严重受损。 护理诊断1.有误咽、误吸和窒息的危险：与吞咽功能障碍有关。2.水、电解质及酸碱平衡失调：与营养物质摄入不足有关。3.焦虑：与吞咽功能障碍有关。4.知识缺乏：缺乏吞咽及摄食训练的知识。 护理措施1、指导患者及家属进行吞咽、摄食训练。2、嘱患者家属应定时、定量进餐。3、对患者进行心理疏导，使其增强战胜疾病的信心。4、向患者及家属宣教关于吞咽功能障碍的知识。 谢谢大家'