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'川崎病幻灯片-课件 川崎病（KawasakidiseaseKD）又称皮肤粘膜淋巴结综合症(mucocutaneouslymphnodesyndrome,MCLS）是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。1967年日本川崎富首先报告，70年代以来，世界各国均有报告。我国1976年首次报告，病例逐年增多，发病年龄以婴幼儿多见，80﹪在5岁以下，成人罕见；男多于女，男女比例为1.5：1。 一、病因发病机制病因尚未明确。发病呈一定的流行性及地方性，推测可能与感染有关，如病毒、葡萄球菌、链球菌、立克次体等感染后激发机体产生异常的免疫应答反应，在KD急性期外周血T细胞亚群失衡，CD4增多，CD8减少，CD4/CD8比值增加，使得机体免疫系统处于活化状态，CD4分泌的淋巴因子增多，促进B细胞多克隆活化，增殖和分化为浆细胞，导致细胞血清IgM、IgA、IgG、IgE升高。 Ⅲ期约4～7周，其特点为：小血管及微血管炎消退；中等动脉发生肉芽肿。Ⅳ期约7周或更久，血管的急性炎变大多都消失，代之以冠状动脉的血栓形成，狭窄、梗阻，内膜增厚，动脉瘤以及瘢痕形成。 KD除引起血管炎变之外，病理上还涉及多种脏器，尤以间质性心肌炎、心包炎及心内膜炎最为显著，并波及传导系统，可在Ⅰ期导致死亡。冠状动脉瘤破裂及心肌炎是Ⅱ、Ⅲ期死亡的重要原因。到了第Ⅲ、Ⅳ期则常见缺血性心脏病变，心肌梗塞可致死亡。 三、诊断（一）临床表现主要表现:1、发热持续5天以上，抗生素治疗无效，体温39～40oC以上，呈稽留热或驰张热，持续7～14天；2、双眼球结合膜充血，无脓性分泌物；3、口唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫充血，舌乳头明显突起、充血、似草莓舌； 4、掌跖红斑，手足硬性水肿，第2周开始指趾端自指，趾甲和皮肤交界处出现膜状脱皮，指、趾甲有横沟（BEAU线），重者指趾甲也可脱落；5、多形性皮疹，可呈弥漫性红斑，肛周皮肤发红、脱皮，婴儿原卡介苗接种处重现出现红斑、疱疹、溃疡或结痂。6、颈部淋巴结肿大，有触痛，表面不红，不化脓，常为一过性。 膜状脱皮 次要表现：患儿易激惹，烦躁不安，少数有颈项强直、惊厥、昏迷等无菌性脑膜炎表现；有腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸、血清转氨酶升高等消化系统表现；心血管系统可有心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常、甚至心肌梗死等，或有咳嗽，关节痛，关节炎。 （二）实验室检查1、血液学检查：周围血白细胞增高，以粒细胞为主，伴核左移，轻～中度贫血，血小板早期正常，第2～3周增多，血沉明显加快，C反应蛋白、α2球蛋白，α1抗胰蛋白酶等急相蛋白增高；血浆纤维蛋白原增高，血浆粘度增高，ALT和AST可以增高。2、免疫学检查：IgM、IgA、IgG、IgE和血循环免疫符合物升高，Ts细胞数减少而Th细胞数增多，总补体和C3正常或增高。 （三）特殊检查1、ECG：早期示窦性心动过速，非特异性ST—T变化；心包炎时可有广泛S—T段抬高和低电压；心肌梗死时相应导联有S--T段明显抬高，T波倒置及异常Q波。2、胸部X线平片：可见肺纹理增多、模糊或有片状阴影，心影可扩大。3、超声心动图：急性期可见心包积液，左室内经增大，二尖瓣或三尖瓣反流；可有冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄等。4、冠状动脉造影：超声心动图检查有冠状动脉瘤、或心电图有心肌缺血表现者，应进行冠状动脉造影以观察冠状动脉病变程度、指导治疗。 （四）诊断标准发热5天以上，，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病1.四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾端膜状脱皮2.多形性红斑3.眼结合膜炎，非化脓性4.唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头呈杨梅舌5.颈部淋巴结肿大 如5项临床表现中不足4项，但超声心动图有冠状动脉损害，也可诊断为川崎病 四、治疗(一)控制炎症1、大剂量丙种球旦白静脉滴注：剂量1～2g/kg于8～12小时左右静脉缓慢输入，宜于发病早期（10天以内）应用，可迅速退热，预防冠状动脉病变发生，同时合并应用阿司匹林。2、阿司匹林：80～100mg/（kg·d）分3～4次服用，热退3天逐步减量，约2周左右减至3～5mg/（kg·d）维持6～8周；如有冠状动脉病变时，应延长用药时间，直至冠状动脉恢复正常；急性期KD常有肠道吸收障碍，阿司匹林可达不到治疗浓度，如发热不退可加大剂量至120～150mg/（kg·d）。 3、皮质激素：一般情况下禁用，因可促进血栓行成，易并发冠状动脉瘤并影响冠状动脉病变的修复。如合并全心炎无法得到大剂量丙种球旦白，并且病情难以控制时，可考虑与阿司匹林和双嘧达莫合并应用；常选用强的松1～2mg/（kg·d）双嘧达莫用药2～4周。(二)抗血小板聚集除阿司匹林外加用双嘧达莫3～5mg/（kg·d）。(三)对症治疗根据病情给予对症及支持疗法，如补充液体、护肝、控制心力衰竭、纠正心律失常等；有心肌梗死时应及时进行溶栓治疗。应用抗生素（如头孢菌素类）治疗合并感染。 五、预防及随诊本病多呈自限性经过，多数预后良好；未经治疗的患儿并发冠状动脉瘤者可达20～25%；病死率约0。5%左右，约1%～2%患儿可再发。并发冠状动脉瘤的高危因素有：（1）男孩；（2）年龄＜6个月或＞3岁；（3）发热持续2周以上或再次发热；（4）心脏扩大，有心律失常；（5）实验室检查：红细胞计数＜8×1012/L，且持续不恢复；白细胞＞1.6×109～3×109/L；血小板＞1000×109/L；血沉>100mm/h或持续5周以上仍不下降；（6）复发的病例。无冠状动脉病变患儿于出院后1个月、3个月、半年及1～2年进行1次全面检查（包括体检、ECG和超声心动图等），有冠状动脉损害者应密切随访。 第二章精神疾病的病因及症状学郎玮 学习目标１掌握常见精神疾病症状的概念２熟悉常见精神疾病症状的临床表现及其评估意义。３了解精神疾病的病因。 第一节　精神疾病的病因1.生物因素2.心理因素3.社会因素 1.生物因素1)遗传因素2)神经发育异常3)感染因素4)躯体疾病因素5)毒物 2.心理因素人格特征心理应激因素 3、社会因素①环境因素；社会上、环境中应激事件的影响。②文化因素：民族文化、社会风俗、宗教信仰、生活习惯等有着密切的关系 第二节精神疾病的症状学异常的精神活动通过人的外显行为如言谈、书写、表情、动作行为等表现出来，称之为精神症状。研究精神症状及其产生机制的学科称为精神障碍的症状学。它是精神科护理学的一个基本内容，为护理诊断的确立提供依据。 第二节精神疾病的症状学精神障碍的症状按心理的过程概括为：感觉障碍、知觉障碍、思维障碍、记忆障碍、智能障碍、情感障碍、意志、行为障碍、意识障碍 一感觉、知觉障碍感觉障碍知觉障碍 感觉障碍1感觉过敏对外界一般刺激的感受性增高。如感到阳光特别耀眼，声音特别刺耳，颜色显得不自然地格外清楚，普通气味异常刺鼻。常见：神经症、更年期综合症 感觉障碍2感觉减退对外界的一般刺激的感受性降低。如强烈的疼痛感觉不到，觉得外面的颜色变的暗淡，颜色看不清，严重时对刺激不产生任何反映称为感觉消失。常见：抑郁木僵 感觉障碍3感觉倒错对外界刺激产生与正常人不同性质或相反的异常感觉。常见：癔症 感觉障碍4内感不适指机体存在模糊的异常不舒适的感受。主观感到痛苦。如牵拉挤压游走蚁爬等。常见：神经症，精神分裂症，抑郁状态，脑外伤。 知觉障碍1错觉：对客观事物的歪曲的感知。绳看成蛇。某病人将对面阳台上的猫看成一只老虎。多见谵妄和精神分裂症 知觉障碍2幻觉：没有现实刺激而产生的虚幻的知觉。1）听幻觉：又称幻听，内容多种多样。最常见言语性幻听，声音清晰2）视幻觉：又称幻视，内容丰富多样，常见谵妄、精神分裂症 知觉障碍3）嗅幻觉：闻到一些难闻的不愉快的难闻的气味。[腐烂味农药味煤油味]常见于精神分裂如患者在妄想的支配下坚信他所闻到的气味是坏人故意放的----拒食。 知觉障碍4）味幻觉：幻味，病人尝到食物中有某种特殊的或奇怪的味道，因而拒食。见于精神分裂5）触幻觉：病人感到体表有一种奇怪的麻木感，刀刺感，电击感，虫爬感……） 知觉障碍6）内脏幻觉指病人感到自己的某一藏器或部分躯体内扭转、穿孔、破裂等多见于精神分裂，抑郁症 知觉障碍3感知综合障碍：指对事物本质能正确的认识，但对其部分属性如形状歪曲的知觉。病人感到外界事物的大小，形态，体积等发生变化。 3感知综合障碍１）视物变形症：２）空间感知综合障碍：３）非真实感４）自我感知综合障碍 二　思维障碍思维障碍：思维形式障碍思维内容障碍。 思维形式障碍１思维奔逸：思维活动量增多和转变快速。表现联想速度加快、语量增多、新的概念　不断涌现，内容丰富。常见于躁狂症 思维形式障碍２思维迟缓与思维奔逸相反，表现为思维活动显著减慢，联想困难，思考问题费力，语量少，语速慢，语音低沉，反应迟钝。常见抑郁症 思维形式障碍３思维贫乏：以思想内容空虚且概念词汇贫乏为特征，表现为沉默少语，交谈时内容空洞、单调，总是以不知道，忘了，来回答问题。是精神分基本特征之一。 思维形式障碍４病理性赘述：表现在叙述事物时对细节问题做不必要的、过分详细的描述，以致主题不突出，常见于癫痫、脑器质性障碍、精神分裂 思维形式障碍５思维松弛：联想范围松散，内容思维内容散漫，，表现为叙述无固定主题缺乏一定的逻辑联系，或多个话题之间毫无联系，使人感到交谈困难，对主题及用意不理解。见于精神分裂早期 思维形式障碍６思维破裂思维松弛的进一步加重，思维联想缺乏内在的连贯性、应有的逻辑性。如病人说鸡叫了，我非典，我看见他了。 思维形式障碍７病理象征性思维是形象概念与抽象思维之间的联想障碍。如以某些具体的概念、词句、事物或动作来表示某一抽象的概念，别人无法理解。如　把红色衣服放到蓝色衣服上面，说是共产党压倒国民党。常见于精神分裂 思维形式障碍８语词新作自创文字、图形、符号，并赋予自己理解的意义。多见于精神分裂青春型 思维形式障碍９逻辑倒错性思维逻辑推理非常荒谬、离奇古怪、缺乏逻辑，让人不理解。见于精分，偏执狂 思维形式障碍１０诡辩性思维思维内容空泛，长篇阔论，侃侃而谈，做漫无目的缺乏现实意义的议论，或貌似合理而实际无效的议论和叙述。多见于精分，人格障碍 思维形式障碍１１　持续语言：病人单调的重复某一概念，或对于不同的问题总是用同一个回答。癫痫性精神障碍，器质性精神障碍 思维形式障碍１２　重复语言：总是重复一句话的最后几个字或词，不因当时的环境影响而产生变化。如这是一个什么问题．问题．问题．．。多见于癫痫性精神障碍，脑器质性疾病。 思维形式障碍１３　刻板语言机械刻板重复某一无意义的词或句子。如总是重复‘给我做手术吧，给我做手术吧。’１４　模仿语言模仿周围人的说话，别人说什么，他就跟着说什么。 思维内容障碍最常见症状是妄想。妄想是一种在病理基础上产生的歪曲的信念、病态的推理和判断。特点是不符合事实，但病人坚信不疑，无法说服，也不能以亲身体验和经历加以纠正。 妄想分为１被害妄想２关系妄想３夸大妄想４罪恶妄想５疑病妄想6钟情妄想7嫉妒妄想8影响妄想9内心被揭穿感 １被害妄想病人无端坚信周围人对他不利，自己或亲人遭受迫害。如认为有人对他监视、打击、陷害、放毒。在妄想的支配下，可绝食、拒药、逃跑、自杀、自卫等。见于精分、偏执狂。 2关系妄想病人认为周围环境中与他无关的现象都与他有关甚至是针对他的。如别人一旁谈话，就是针对他；吐痰也是冲他而来的。见于精分。 3夸大妄想病人坚信自己有非凡的才智、至高无上的权力、巨额的财富、是伟大的发明家、名人后裔。见于躁狂症、精分。 4罪恶妄想病人毫无根据地坚信自己犯了严重错误或不可宽恕的罪恶，死有余辜，应受到严厉惩罚。为此拒食、自杀自首、要求自我改造。见于抑郁、精分。 5疑病妄想病人在无任何根据的情况下坚信自己患了某种严重的躯体疾病或不治之症。见于精分、抑郁、老年期精神障碍6钟情妄想坚信某异性钟情于自己，采取相应的行为整日追求纠缠对方，即使遭到对方严词拒绝仍毫不质疑。见于精分。 7嫉妒妄想无中生有的认为自己的配偶对自己不忠，有外遇，因此对配偶的东西加以检查，跟踪配偶。见于精分。8影响妄想认为自己的思维、情感、意志行为等精神活动受外力的干扰、支配、控制、操作。见于精分。 9内心被揭露感确信自己内心所想的事，未经语言表达却已经人皆知。病人不知道是怎么被人知道的，但确信已经满城风雨，众人均在议论他。见于精分。 三、注意障碍1注意增强2注意减退3注意涣散4注意转移5注意狭窄 四、记忆减退1记忆增强2记忆减退3遗忘4错构5虚构6似曾相识症和旧事如新症 五、智能障碍1精神发育迟滞2痴呆全面性痴呆部分性痴呆假性痴呆 六、情感障碍1情感高涨2欣快3情感低落4焦虑5情感脆弱6易激惹7情感迟钝8情感淡漠9情感倒错10恐怖11病理性心境恶劣 七、意志行为障碍1意志活动障碍；意志增强意志减退意志缺乏意向倒错2运动及行为障碍：精神运动性兴奋精神运动性抑制 2运动及行为障碍：１）精神运动性兴奋协调性精神运动性兴奋不协调性精神运动性兴奋２）精神运动性抑制３）强迫性动作 ２）精神运动性抑制木僵缄默症违拗症刻板动作模仿动作 木僵在意识清晰的情况下，言语和运动行为完全抑制或减少。严重时不语、不动、不吃不喝、表情固执、不解二便、保持一定姿势不动，可形成蜡样屈曲，空气枕，对各种刺激均无反应。见于精分紧张型、严重抑郁、反应性精神障碍、脑器质性精神障碍。 缄默症病人缄默不语，不回答任何问题，但有时可用手势来作答。多见于癔症、精分紧张型。 违拗症别人向他提出的要求，不仅没有相应的行为反应，反而加以抗拒。临床分主动违拗和被动违拗。见于精分紧张型。主动违拗：做出与对方要求相反的动作。被动违拗：对被人的要求一概加以拒绝，拒不执行。 刻板动做病人持续单调的重复毫无意义的动作，如反复结纽扣，见于精分紧张型。强迫性动作反复的做一些违背本人意愿的动作。病人清楚地知道完全没有必要做这些动作，虽努力摆脱，但总是徒劳无功，为此十分烦恼。如长时间反复洗手，见于强迫症。 八、意识障碍１对周围环境的意识障碍２自我意识障碍 １对周围环境的意识障碍嗜睡意识混浊昏睡昏迷朦胧状态走动性自动症谵妄 意识混浊对外界的刺激阈明显提高。需用强烈的刺激才能引起反应，多处于状态。注意、记忆、理解均存在困难，对时间、地点、人物可有定向障碍，瞳孔对光存在。 朦胧状态在意识清晰度降低的情况下，出现意识范围的明显狭窄。意识活动在狭窄的范围内，尚能有相对正常的感知以及完成某些连续的行为，对此范围以外的事物都不能正确感知和判断。表现为联想困难，表情呆板或迷茫，也可焦虑、欣快，伴定向力障碍，片段的错觉、幻觉、妄想等，见于癫痫性精神障碍，癔症。 自我意识障碍人格解体：对自身和周围环境感到陌生或不真实的体验。如病人诉“我是谁，在哪里？”人格转换：否认原来的自身，而自称是另一个人或某种动物，但不一定伴有相应的行为和言语的转变。如称自己是玉皇大帝。 九、自知力又称领悟力，内省力，指病人对其自身精神状态的认识能力。自制力完整与否是评定精神障碍严重程度的标准之一，也是病情变化的一个敏感指标。'