最新唇腭裂的发病机制.课件PPT.ppt 51页

'唇腭裂的发病机制. 唇腭部的发育 口腔颌面部的发育始于胚胎发育的第3周胚胎第3周前脑额鼻突下颌突（第一鳃弓） 腭部的发育原发腭突继发腭突原发腭突——内侧鼻突末端生成两个球形突起，即球状突。继发腭突——左右上颌突的内侧生出的一对板状突起。 继发腭突到达水平位置在中线处接触切牙管前端与鼻中隔相连部分骨化形成硬腭，后端不与鼻中隔相连部分无骨质发生，即为软腭。胎儿的口和鼻逐渐具备成人的形态，此时为胚胎发育的第12周左右。胚胎第12周腭裂发生的时期—— 唇腭裂的形成 上唇正中裂两个内侧鼻突下唇正中裂两侧下颌突单侧唇裂该侧上颌突与内侧鼻突双侧唇裂双侧上颌突与内侧鼻突面横裂上颌突与下颌突面斜裂上颌突与外侧鼻突 单侧腭裂双侧腭裂不完全腭裂软腭裂牙槽突裂继发腭突与一侧鼻中隔和前腭突（原发腭突）继发腭突与双侧鼻中隔和前腭突硬腭完全或部分融合之后，两侧继发腭突两侧继发腭突，正中裂继发腭突与前颌部分 附录：内侧鼻突——中鼻突外侧鼻突——侧鼻突前腭突——原发腭突腭突——继发腭突球状突：内侧鼻突末端生出的球状突起。额鼻突——内侧鼻突、外侧鼻突第一对腮弓——上颌突、下颌突 唇腭裂会复发吗？ 复裂是指唇腭裂术后手术缝合的切口发生再次裂开的现象，是一种较严重的并发症。 谢谢观看 弥散性血管内凝血Chapter11中山医学院病理生理教研室邓宇斌 DIC一、DIC原因和发病机制二、促进DIC发生发展的因素（诱发困素）三、DIC的分期和分型四、DIC的功能代谢变化（病理生理变化）五、DIC防治的病理生理基础 第一节概述1.血液的凝固与抗凝流动性血液运输载体方向性内（Ⅻ）凝血系统凝血外（Ⅲ）血小板：粘聚释 凝↑／抗凝↓→栓塞失衡凝↓／抗凝↑→出血倾向2.DIC的概念出血病因微血栓后休克致凝继发纤溶亢进果栓塞溶血>120种病：感染、肿瘤、产科意外 IntroductionDICischaracterizedbytheactivationofthecoagulationsystemwithresultantconsumptionofavarietyofcoagulationproteinsandplatelets,whichresultsinhemorrhagicdiathesisandischemicinjurytovarioustissues. 1.BloodCoagulationItispropagatedbyanenzymaticeventstermedcoagulationcascade.ContactfactorsandtheintrinsicpathwayTissuefactorandextrinsicpathway 2.FibrinolysisItistheresultoftheactionofplasmin,aproteolyticenzymeproducedfromaninertplasmaprecursor(plasminogen)bytheactionofvarioussubstancestermedplasminogenactivators. HumoralplasminogenactivatorsTissueplasminogenactivatorsFibrinorfibrinogendegradationproductsFDP(Significantbiologicalactivity)FragmentsX,YandE(potentantithrombins)FragmentsYandD(inhibitfibrinpolymerization) ⅡaⅡaⅢaPCAPCTM+Ⅱ灭活PS(+)C4bC4bPS(-) 酶纤溶FDP酶ATPC抗APCTM+Ⅱa凝PSPGI2VECTM 第二节DIC的病因发病学一、发病原因及机理1.VEC广泛受损⑴原因感染炎症、免疫损伤（抗磷脂综合征）高低温、放射损伤缺血缺氧酸中毒 EtiologyofDIC1.acuteDIC(1)septicemia(2)severetrauma(3)obstetricaccidents(4)shock2.subacuteDIC(1)malignanttumors(2)retaineddeadfetus3.chronicDIC(1)gianthemangioma(2)systemiclupuserythematosus(SLE) ⑵机理胶原暴露凝↑VEC释放Ⅲ受损合成PGI2↓→TXA2↑抗凝↓表达TM↓→APC↓ 2.血细胞大量受损⑴RBC受损感染：疟疾原因：溶血G6PDase↓：蚕豆病免疫损伤：异型输血红细胞素（Ⅲ）机理：释ADP→P聚集 ⑵WBC激活或受损坏死白血病细胞→释Ⅲ原因化疗受损机理炎症激活→合成、释Ⅲ（内毒素、补体、LC、P、Ag－Ab） ⑶P激活或受损原发性：免疫损伤（抗P抗体抗磷脂抗体）继发性：DIC粘（GPⅠb－胶原）聚（GPⅡb／Ⅲa－fg）TXA2等P聚、血管收缩机理PF1～11提供“反应面”ⅩⅡⅨa－Ca2+－ⅧaⅩa－Ca2+－ⅡaPF3PF3 3.大量致凝物质入血肿瘤细胞⑴Ⅲ坏死（包括产科意外）组织细胞⑵带负电颗粒物质（内毒素）→Ⅻa胰蛋白酶⑶其它丝氨酸蛋白水解酶→Ⅱa蝰蛇毒 PathogenesisofDIC1.extensivedamageofvascularendothelialcellsIntrinsicclottingcascade2.severetissueinjuryExtrinsicclottingreaction 3.excessivedestructionofthecirculatingbloodcellsGenerationofprocoagulant-activesubstancesIntravascularcoagulation4.otherthromboplasticmaterialsenteringthebloodActivationofclottingsystemthroughthecontactofbloodwithanabnormalsurface theneteffectsaresummarizedasfollows:1.lossofplasmafibrinogenasitisconsumedbytheclottingprocessandbytheactionofplasma.2.lossofotherclottingfactorsnotablyⅤ,ⅧandⅫ,astheyareusedupduringtheoperationoftheclottingcascade.3.fallintheplateletcount,astheplateletsaggregateandleavethecirculation.4.appearanceoffibrindegradationproducts,asplasminactsonitssubstrates. 二、诱因与发生机理消除致凝物质功能血液凝血活性↑／抗凝活性↓1.单核吞噬细胞系统功能内毒素血症、糖皮质激素、脾消除功能↓：致凝物、Ⅱa、凝纤产物 2.肝功能严重障碍灭活活化凝血因子↓合成AT－Ⅲ、PC↓枯否细胞吞噬功能↓3.血液的高凝状态凝血活性↑－凝血物质↑：怀孕、肿瘤、应激抗纤溶：胎盘、药抗凝活性↓抗肝素：H＋AT、PC、TM等↓4.血流郁滞 PredisposingfactorstoDIC1.impairmentoftheclearancemechanism.2.hypercoagulablestate.3.disorderofmicrocirculation. 第三节DIC的分期及分型高凝期分期消耗性低凝期继发性纤溶亢进期急性按发病速度亚急性分慢性型代偿型按代偿情况失代偿型过度代偿型 TypesofDIC1.acuteDICMultisidebleedingdiathesisThromboticcomplicationsusuallySeverebleedingleadtoshockandsevereischemicchangeinorgans2.subacuteDICRarelybleedingTheevidenceofDICcanbedetectedbylaboratoryexaminations3.chronicDIC StageofDIC1.hypercoagulablestage2.hypocoagulablestage3.secondaryfibrinolyticstage 第四节临床表现1.出血凝血物质消耗性↓酶：破坏凝血因子继发性纤溶亢进ⅡaFDP抗凝：竞争性抑制ⅢaP聚血管壁受损及溶栓 ConsequencesofDIC1.disturbanceofcoagulation----bleeding(1)theconsumptionofclottingfactorsandplatelets(2)theactivationoffibrinolyticsystem(3)theproductionoffibrindegradationproducts(FDPs) 2.休克出血回心血量↓微血栓阻断通路CO↓心泵功能↓:心肌DICBP↓右心后负荷↑:肺DIC外周阻力↓:四个酶系统激活↓A、B肽扩血管物质↑FDP(通透性↑)激肽C3a、C5a 2.disturbanceofcirculation----shockMicrothromobusincapillariesandvenulesBloodreturningdecreaseCardiacmuscledamageCardiacoutputandbloodvolumereduceEffectivecirculatingbloodvolumedecreaseHypotension 3.栓塞微血栓器官功能BP↓供血障碍4.溶血：微血管病性溶血性贫血 3.ischemictissuedamage----dysfunctionofmultipleorgansRenalinsufficiencyAcuteadrenalfailurePituitarynecrosisAdultoracuterespiratorydistresssyndrome(ARDS)Convulsionandcoma 4.microangiopathichemolyticanemia(MHA)characteristicmorphologicabnormalityoftheredbloodcellsTwistedcells,crenatedcells,triangularcells,helmet-shapedcells,andmicrospherocytesareseenonthebloodsmear. Pathophysiologicalbasisoflaboratorydiagnosis1.detectionofplateletcountanditsfunction2.determinationofclottingfactors3.determinationofactivityoffibrinolysis(1)thrombintimetest(TT)(2)plasmaprotamineparacoagulationtest(3Ptest)(3)euglobulinlysistime(ETL) PrinciplesofmanagementofDIC1.treatmentofthecausativedisease2.clottingfactorreplacement3.anticoagulationtherapy4.othermodesoftherapy TheEndgoodbye'