最新1泌尿系统疾病课件PPT.ppt 63页

'1泌尿系统疾病 正常肾脏的解剖和组织学皮质：肾小球呈红褐色、颗粒状髓质：肾小管、集合管呈浅红色、条纹状状皮、髓质分界清楚大体 足细胞 肾小球系膜组成：系膜细胞+系膜基质功能：收缩、吞噬、增殖、合成系膜基质和胶原、分泌细胞因子 尿路及尿路上皮肾盂、输尿管、膀胱、尿道尿路上皮（移行上皮） 肾小球疾病概述概念：主要由免疫机制导致的肾小球损伤，并引起一系列病变分类原发性肾小球肾炎继发性肾小球疾病全身性疾病（如SLE）血管性疾病（如高血压、结节性多动脉炎）代谢性疾病（如糖尿病）遗传性疾病 肾小球疾病：病因及发病机制主要是免疫机制所引起的肾小球损伤细胞免疫+体液免疫病因内源性抗原肾小球性抗原：肾小球基膜、足突、内皮细胞抗原和系膜细胞膜抗原等；非肾小球性抗原：DNA、核抗原、免疫球蛋白、肿瘤抗原和甲状腺球蛋白等。外源性抗原生物性、药物、外源性凝集素和异种血清等。 发病机制免疫复合物沉积（主要机制）原位免疫复合物形成原发性肾小球肾炎抗体+抗原（肾小球内或植入肾小球内）→Ag-Ab复合物肾脏抗肾小球基底膜肾炎（免疫复合物沉积于肾小球毛细血管基底膜上，呈连续的线性荧光）Heyman肾炎：以近曲小管刷状缘成分为抗原免疫大鼠，使大鼠产生抗体，可引起与人膜性肾小球病相似的病变（电镜示上皮细胞与基底膜之间有大量电子密度高的沉积物，免疫荧光示不连续的颗粒状荧光）抗体与种植抗原的反应 膜性肾小球肾炎免疫复合物沉积在肾小球毛细血管表面，呈不连续的细颗粒状荧光，免疫荧光染色FITC-IgG。 原发性肾小球肾炎循环免疫复合物血液内形成沉积部位：肾小球内免疫荧光：颗粒状荧光损伤机制：Ⅲ型变态反应引起慢性膜性增生性肾小球肾炎抗体+抗原（非肾小球的内源性或外源性）→Ag-Ab复合物血液肾小球内皮下上皮下基底膜内系膜区 其它机制细胞免疫（致敏T淋巴细胞）抗肾小球细胞的抗体补体替代途径的激活肾小球损伤如何发生？免疫复合物或致敏T淋巴细胞等损伤的机制抗体依赖的细胞毒作用；细胞成分：中性粒细胞、巨噬细胞、淋巴细胞、NK细胞、血小板、系膜细胞等；可溶性介质：补体、花生四烯酸产物、NO、内皮素、细胞因子、生长因子、凝血系统等。原发性肾小球肾炎 经皮肾穿刺活检技术肾穿刺活检组织的病理检查方法HE染色、光镜观察PAS、PASM（过碘酸六胺银）、Masson染色、光镜观察——基底膜、系膜区、胶原纤维的变化免疫荧光检查——免疫球蛋白、补体成分透射电镜观察——超微结构的改变和免疫复合物沉积的部位及状况肾组织检查的技术和方法 基本病理变化肾小球细胞增多三种细胞：系膜细胞、内皮细胞和上皮细胞炎细胞：中性粒细胞、单核巨噬细胞、淋巴细胞新月体（壁层上皮细胞增生）基膜增厚和系膜基质增多基膜本身、免疫复合物沉积等光镜观察（PAS、PASM）+透射电镜炎性渗出、坏死见于急性肾小球肾炎肾小球玻璃样变、硬化是各种肾小球病变的最终结局肾小管和间质的改变 症状和体征尿的改变量的变化：少尿、无尿、多尿或夜尿质的变化：血尿、蛋白尿、低比重尿、管型尿等水肿高血压综合征（syndrome）临床上，肾炎常表现为具有结构和功能联系的一组症状和体征临床表现 临床表现临床类型急性肾炎综合征临床表现起病急骤；明显血尿、蛋白尿、水肿、高血压；见于急性弥漫性增生性肾小球肾炎。快速进行性肾炎综合征临床表现起病急骤，病情进展快；血尿、蛋白尿、迅速发生的少尿或无尿及氮质血症、急性肾功能衰竭；见于快速进行性肾小球肾炎。 临床表现肾病综合征临床表现三高：大量蛋白尿、全身性水肿、高脂血症和脂尿一低：低蛋白血症见于膜性肾小球肾炎轻微病变性肾小球肾炎（脂性肾病）局灶性节段性肾小球硬化膜性增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎 临床表现无症状血尿／蛋白尿临床表现持续性或复发性肉眼或镜下血尿，或轻度蛋白尿见于IgA肾病慢性肾炎综合征临床表现多尿、夜尿、低比重尿；高血压、贫血、氮质血症和尿毒症；缓慢发展为的肾功能衰竭。见于各型肾小球肾炎的终末阶段 临床表现氮质血症：肾小球病变可使肾小球滤过率下降，使血尿素氮和血浆肌酐水平增高尿毒症：除氮质血症的表现外，还出现一系列中毒的症状和体征（胃肠道、神经、肌肉和心血管等系统的改变） 常见类型急性弥漫性增生性肾小球肾炎快速进行性（新月体性）肾小球肾炎膜性肾小球肾炎（膜性肾病）轻微病变性肾小球肾炎（脂性肾病）局灶性阶段性肾小球硬化膜性增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎IgA肾病慢性肾小球肾炎肾小球肾炎的病理类型 几个概念弥漫性病变：病变累及全部或大多数（50%以上）肾小球局灶性病变：病变仅累及部分（50%以下）肾小球球性病变：累及整个肾小球的全部或大部毛细血管袢节段性病变：仅累及肾小球的部分毛细血管袢（50%以下） 急性弥漫性增生性肾炎概述名称：毛细血管内增生性肾炎或链球菌感染后肾炎临床特点临床常见的肾炎类型主要见于5~14岁儿童急性肾炎综合征病因和发病机制最常见的病原体：A族乙型溶血性链球菌其他病原体：肺炎双球菌、葡萄球菌、HBV等机制：循环免疫复合物沉积 急性弥漫性增生性肾炎病理变化肉眼：双肾弥漫性病变，呈“大红肾”或“蚤咬肾”光镜双侧肾脏肾小球弥漫性病变；肾小球病变肾小球体积增大，细胞数增多；增生的细胞主要是内皮细胞、系膜细胞；中性粒细胞、巨噬细胞浸润严重者，毛细血管袢节段性纤维素样坏死肾小管：上皮细胞变性，出现蛋白、红细胞、白细胞、颗粒管型肾间质：充血、水肿、中性白细胞浸润 急性弥漫性增生性肾炎免疫荧光：沿GBM和系膜区有IgG和C3的沉积，表现为颗粒状荧光。电镜：上皮下（脏层上皮和GBM之间）驼峰状的电子致密沉积物。 蚤咬肾 急性弥漫性增生性肾小球肾炎IgG沿肾小球毛细血管壁粗颗粒状沉积。 急性弥漫性增生性肾小球肾炎肾小球毛细血管基底膜外侧和脏层上皮细胞之间可见驼峰状电子致密物沉积（→） 急性弥漫性增生性肾炎临床病理联系多见于儿童、青少年多有链球菌感染史常表现为急性肾炎综合征少尿或无尿蛋白尿、血尿、管型尿水肿高血压 急性弥漫性增生性肾炎结局儿童预后好，多痊愈少数→慢肾小球肾炎极少→快速进行性肾小球肾炎 甲状腺结节处理规范 甲状腺结节甲状腺结节是指患者甲状腺组织中出现数量、大小、形状不一的结节，临床上有多种甲状腺疾病，如甲状腺退行性变、炎症、自身免疫以及新生物等都可以表现为结节。不同病因导致的结节性质有所差异，临床上甲状腺结节可单纯性甲状腺肿、甲状腺炎、甲状腺肿瘤等多种甲状腺疾病。 流行情况甲状腺结节是最常见的一种甲状腺病症，发病率逐年上升。流行情况依筛选方法和入选人群的不同而变化，目前常用筛选方法为物理检查法和超声检查法，但结节发现率的高低受检查者水平和经验的影响。流行病学调查显示：碘充足地区触诊患病率女性5％，男性1％。也有报导成人可触及甲状腺结节的患病率为4-8%，尸检病理学为50%。美国报道甲状腺结节患病率最高的一项研究结果是应用高清晰度超声，在随机选择的人群中，甲状腺结节的检出率高达19～67％，女性和老年人群更为多见。 甲状腺结节的病因甲状腺结节的病因分为良性和恶性两大类。良性甲状腺结节包括：增生性甲状腺肿（弥漫性和结节性）、毒性结节性甲状腺肿、甲状腺腺瘤、甲状腺囊肿、局灶性甲状腺炎等。恶性甲状腺结节包括分化型甲状腺癌（乳头状甲状腺癌、滤泡状甲状腺癌)、未分化甲状腺癌和髓样癌，甲状腺转移癌极为罕见。 甲状腺结节的表现甲状腺结节是甲状腺内的独立病灶，可以单发，也可以多发。有些望诊可以看到、触诊时可以触及，超声检查下可以发现这些病灶有区别于周边的组织；另有些不可触及的甲状腺结节，在超声或其他可显示解剖结构的影像学检查中被发现。但是超声未能证实的甲状腺结节，即便可以触及，也不能诊断为甲状腺结节。未触及的结节与相同大小的可以触及结节的恶性概率相同。 甲状腺结节的评估与处理甲状腺结节需要评估的类别:甲状腺结节良性病变约占95％，恶性病变仅约占5％（其中91％是分化型甲状腺癌、甲状腺髓样癌占5％，甲状腺未分化癌仅占3％）。目前比较一致的学术观点是对甲状腺结节直径>1cm和结节直径<1cm，但超声检查可疑癌征象、头颈部放射线照射史、甲状腺癌阳性家族史者进行评估与处理。单纯甲状腺结节<1cm者只需6～12月超声复查随诊即可。 甲状腺结节的临床评估一、病史和体格检查是对甲状腺结节性质进行评估的最基本步骤。正确评估的要求是：详细完整的病史采集、认真仔细地甲状腺及邻近淋巴结物理检查。文献报道，通过经验医生的体格检查，可诊断60％以上的甲状腺癌。 病史和查体病史和查体结果提示甲状腺恶性结节可能性大的因素有：1.年龄<20岁或>70岁有一个可触及的甲状腺结节.儿童的甲状腺结节50%为恶性，20岁以下、70岁以上是甲状腺癌的高发年龄；男性甲状腺癌的发病率比女性高2～3倍。2.接受过头颈部或全身放射线照射史（肿瘤放疗或为接受骨髓移植）3.一级亲属患有甲状腺癌4.良性结节多表现为质软、光滑、活动度良好；恶性结节多表现为质硬、固定、无压痛。5.肿块的大小：小于1cm的甲状腺结节，除非有高度怀疑恶性的因素存在，否则可以密切观察。 6.结节的个数：单个结节癌变的几率比多个结节大；如果表现为多个结节，而且都不大，可以密切随诊。7.结节生长快速8.声音嘶哑9.声带麻痹10.结节同侧颈部淋巴结肿大、固定。需要接受进一步评估与处理结节的质地 二、甲状腺结节的实验室评估1.包括甲状腺功能、抗体。血清促甲状腺激素（TSH）测定评估结节直径>1cm时：血清TSH低下，提示结节可能分泌甲状腺激素，进一步行甲状腺核素扫描，检查结节是否具有自主分泌甲状腺激素的功能，有功能的结节恶性的可能性极小，不必再行甲状腺细针抽吸细胞学检查（FNAC）。TSH正常行甲状腺超声检查。TSH升高提示甲状腺功能减退，需要进一步测定甲状腺自身抗体或FNAC。一般认为甲状腺功能亢进者甲状腺结节发生甲状腺癌的机会很少。甲状腺结节伴明确的或亚临床甲亢常提示结节为良性。 2.血清甲状腺球蛋白（Tg）测定评估血清Tg在多数甲状腺疾病时均升高，诊断甲状腺癌缺乏特异性和敏感性，不建议作为评估指标使用。甲状腺球蛋白一般用于术后的随诊，以提示肿瘤是否复发。 3.血清降钙素测定评估血清降钙素可早期检出甲状腺旁细胞增生和甲状腺髓样癌。未经刺激情况下，血降钙素>100pg/mL，提示可能存在甲状腺髓样癌。 三、甲状腺结节辅助检查评估1、甲状腺核素显像以往，甲状腺核素显像是评估甲状腺结节性质最常采用的方法。放射性核素（131I、125I、99mTc）用于甲状腺的动态或静态显像，可反应甲状腺及其结节的位置、大小、形态和功能。依据甲状腺结节摄取核素的多寡，划分为“热结节”、“温结节”和“冷结节”。因为大多数良性结节和甲状腺癌一样吸收核素较少，成为所谓的“冷结节”，所以诊断价值不大。因此，甲状腺核素显像只对10％左右的热结节（甲状腺自主高功能腺瘤）有诊断价值，对其余90％的结节的诊断仍不能确定。 甲状腺核素显像：目前核素扫描已不列为甲状腺结节评估的常规检查项目，但是如果临床考虑为甲状腺功能结节或异位甲状腺肿应该优先选择甲状腺核素扫描。核素扫描为热结节基本可以除外恶性，冷结节者约20％为恶性，80％为良性。 2、甲状腺超声检查评估（1）超声检查：甲状腺超声检查不仅可以明确结节的部位、数目、大小、囊性还是实性、结节边缘清楚否、结节内有无血管斑和微钙化等，还可以间接提供甲状腺恶性肿瘤的重要依据，如低回声、血运丰富、微钙化、形态不规则、淋巴结肿大。目前，高分辨的超声是甲状腺结节的首选检查。其准确性与否取决于检查者的技术和经验。 癌性征象包括：结节微钙化、实体结节的低回声和结节内丰富的血供。一般认为无回声病灶和均质性高回声病灶癌变危险性低。但研究结果显示，目前尚不能依据超声检查的结果很好的区别良、恶性病变。超声具有无创、迅速、客观、价廉等特点，是ATA(美国甲状腺协会)和ETA(欧洲甲状腺协会)推荐的术前首选方法。 与良恶性甲状腺结节鉴别诊断相关的超声影像学特征包括数目、大小、形态、边界、组成、回声、钙化、声晕、血供和周边淋巴结的变化。 恶性发生率高的影像：单发>多发；低回声>等回声或高回声；有声晕>无声晕；囊性成分少>囊性成分多；直径>1.0cm；边界不清；前后径/横径≥1；结节内部血供丰富与周边甲状腺组织或中央丰富于周边；“针尖样”、“沙粒样”的细小钙化点，散在分布于病灶，常位于乳头顶端，大部分<2mm,后方声影可有可无，若伴非彗星尾状声影强烈提示； 良性结节特征性表现：①小的囊性结节内有强回声伴后方增强，即伴“彗星尾征”伪像的囊性结节。②<1cm的孤立或多发含液性小结节，内部有或没有强回声点。③含纤维分隔的多房性囊性、呈“蜂窝状”图像的结节。④囊性为主的大结节。⑤具有粗糙带状回声的多个细小低回声结节。良性钙化常显示为弧形状或大颗粒，常伴后方声影，以结节边缘多见。 3.FNAC检查评估甲状腺细针抽吸细胞学检查（FNAC）是评估甲状腺结节最准确、最经济的方法。FNAC结果与手术病理结果有90％的符合率，仅有5％的假阴性和5％的假阳性率。符合率高低取决于穿刺操作者、细胞病理医生的技术和经验。FNAC活检结果分四类：①恶性结节；②疑似恶性结节；③良性结节；④标本取材不满意。后一种情况需要在超声引导下重复穿刺。 甲状腺多发性结节评估恶性危险与孤立结节相同。对存在2个以上直径>1cm结节时，对超声有可疑癌征象的结节行FNAC；超声无可疑癌征象，对最大结节行FNAC。TSH低于正常范围，先行甲状腺核素显像，评估每个>1cm结节的功能状态，对其中“冷结节”或“温结节”，特别超声有可疑癌征象者行FNAC。综上所述，以下情况提示需要手术：①FNAC恶性结节；②实体结节FNAC多次取材不满意；③FNAC疑似恶性结节；④某些结节，特别是有囊样变者，FNAC标本取材总不满意；⑤结节直径>2cm、坚硬。 CT或MRI不仅可以判断甲状腺结节的大小、位置，同时也可进一步了解结节与周围结构（气管、食管、喉、颈动脉鞘等）的毗邻关系，另外，也可判断颈部淋巴结的情况，费用相比B超昂贵，并且CT检查可能接受一定的辐射。 甲状腺癌的处理目前一致观点是行甲状腺全切或近全切，术后给予放射碘去除残余甲状腺组织和甲状腺激素抑制治疗。 甲状腺良性结节的随诊与处理1．随诊间隔6-12月行超声检查，评价结节大小变化，结节增大（体积增加15％或直径增加20％），重复行FNAC，特别是超声引导下FNAC，根据结果决定处理方法。2．治疗甲状腺素对甲状腺良性结节的作用：低碘摄入地区，服左甲状腺素(L-T4)且TSH被抑制，良性结节可缩小；碘供给充足地区，未见上述效果。一致意见不推荐对良性甲状腺结节常规使用甲状腺素抑制疗法 结语甲状腺结节患病率很高，但恶性的比例少、恶性程度低；多数甲状腺结节自然转归良好；目前鉴别甲状腺结节良恶性具有可靠简便的方法；甲状腺结节的干预方法与效果有限；当前专家对甲状腺结节不需要积极干预共识一致。对大多数患者而言，临床密切观察随访可能是最适宜的处理方法。'