最新1水分课件PPT.ppt 106页

'1水分 理解水在食品中的功能；掌握食品中水的存在状态、各种水的性质，水分活度的定义，理解水分活度与温度的关系，等温吸湿曲线的定义以及等温吸湿曲线上不同部分水的特性。理解并能运用水分活度与食品稳定性的关系。知识目标2 [素质目标]培养学生积极向上的人生态度，严谨细致、勤奋努力的学习作风。[能力目标]能够解释在冰点以上及以下时，样品的水分活度与温度的关系；掌握等温吸湿曲线的意义、测定方法及其在实际生产中的应用；会应用水分活度与确定食品的稳定性。 现在我们来理解下面几种现象：1.人体是由细胞组成的，细胞中最多的成分就是水，没有水细胞就会脱水而死亡。2.人体的体温是通过水来调节的，所以为什么我们在剧烈运动后和天气炎热时会大量出汗，水分的蒸发能带走热量。3.我们每天都会小便，尿液中有什么？大量的水，还有什么？毒素！小便就是在排毒。4.新生儿为什么皮肤特别细嫩？因为皮肤中水份含量非常高！老年人为什么满脸皱纹？因为皮肤都脱水了！7 二、水在食品中的功能水在食品工艺学方面的功能食品理化性质：起着溶解、分散蛋白质、淀粉等水溶性成分的作用食品质地方面：对食品的新鲜度、硬度、风味、流动性、色泽、耐贮性和加工适应性有影响食品安全性：水是微生物繁殖的必需条件食品工艺角度：水起着膨润、浸透、均匀化等功能；大多数食品加工的单元操作都与水有关，如干燥、浓缩、冷冻、水的固定等8 三、食品中水的存在状态水自由水化合水自由流动水滞化水邻近水多层水毛细管水；结合水（一）食品中水的分类9 分类特征典型食品中比例（%）结合水化合水食品非水成分的组成部分0.03%单层水与非水成分的亲水基团强烈作用形成单分子层；水-离子以及水-偶极结合0.1~0.9%多层水在亲水基团外形成另外的分子层；水-水以及水-溶质结合1~5%游离水自由流动水自由流动，性质同稀的盐溶液，水-水结合为主5%到96%滞化水和毛细管水容纳于凝胶或基质中，水不能流动，性质同自由流动水5%到96%表1-2食品中水的分类与特征10 （二）食品中水的性质性质结合水体相水一般描述存在于溶质或其他非水组分附近的水。包括化合水、邻近水及几乎全部多层水位置上远离非水组分，以水-水氢键存在冰点（与纯水比较）冰点大为降低，甚至在-40℃不结冰能结冰，冰点略微降低溶剂能力无大平均分子水平运动大大降低甚至无变化很小蒸发焓（与纯水比）增大基本无变化高水分食品中占总水分比例(%)<0.03~3约96%微生物利用性不能能11 四、水分活度与等温吸湿曲线食品的水分含量～食品的腐败性存在相关性但发现水分含量相同，腐败性显著不同水分含量不是一个腐败性的可靠指标水分活度Aw水与非水成分缔合强度上的差别比水分含量更可靠，也并非完全可靠与微生物生长和许多降解反应具有相关性怎样理解水分活度呢？12 13 水分活度(wateractivity)是指食品中水的蒸汽压与该温度下纯水的饱和蒸汽压的比值,可用下式表示:1.水分活度Wateractivity(Aw)的定义14 Aw与产品环境的百分平衡相对湿度（ERH）有关Aw是样品的内在品质，ERH是与样品平衡的大气的性质仅当产品与环境达到平衡时，关系式才能成立ERH(EqulibriumRelativeHumidity)15 式中：N是溶剂摩尔分数，n1为溶剂摩尔分数，n2为溶质摩尔分数。可通过n2可通过测定样品的冰点，然后按下面的式子计算求得。式中：G是样品中溶剂的克数；是冰点降低（℃）；从式中可见，在理想溶液中，溶剂分子的蒸汽压P与溶剂的摩尔数n1成正比例。由于物质溶于水后该溶液的蒸汽压总要低于纯水的蒸汽压，所以水分活度值介于0~1之间。是水的摩尔冰点降低常数（1.86）。16 2.水分活度的测定（1）冰点测定法；（2）相对湿度传感器测定方法：（3）恒定相对湿度平衡室法：17 水分含量相同，温度不同，Aw不同Clausius-Clapeyron公式T——绝对温度R——气体常数H——纯水的汽化潜热K——达到同样水蒸汽压时食品温度比纯水温度高出的比值3.水分活度与温度的关系18 在冰点以下也是线性的温度对Aw的影响冰点以下＞冰点以上直线出现明显的折断2.水分活度与温度的关系19 2.水分活度与温度的关系冰点以下食品的AwPff部分冻结食品中水的分压P0(scw)纯的过冷水的蒸汽压P(ice)纯冰的蒸汽压20 2.水分活度与温度的关系比较冰点以上和冰点以下Aw:在冰点以上，Aw是样品组成与温度的函数，前者是主要的因素;在冰点以下，Aw与样品的组成无关，而仅与温度有关，即冰相存在时，Aw不受所存在的溶质的种类或比例的影响，不能根据Aw预测受溶质影响的反应过程不能根据冰点以下温度Aw预测冰点以上温度的Aw当温度改变到形成冰或熔化冰时，就食品稳定性而言，水分活度的意义也改变了21 （1）等温吸湿曲线的定义等温吸湿曲线(Moisturesorptionisotherms,MSI)，在恒定温度下，使食品吸湿或干燥，所得到的食品水分含量（每克干物质中水的质量）与Aw的关系曲线。4.等温吸湿曲线22 高水分食品的MSI从正常至干燥的整个水分含量范围（1）等温吸湿曲线的定义23 低水分食品的MSI加水回吸时，试样的组成从区Ⅰ（干）移至区Ⅲ（高水分）各区相关的水的性质存在着显著的差别（实际是连续变化的）（1）等温吸湿曲线的定义24 区Ⅰ的水的性质：构成水和邻近水最强烈地吸附最少流动水－离子或水－偶极相互作用在-40℃不结冰不能作为溶剂看作固体的一部分占总水量极小部分（1）等温吸湿曲线的定义25 BET单层：区Ⅰ和Ⅱ接界一个试样含有的相当于区Ⅰ和区Ⅱ接界的水分含量相当于一个干制品能呈现最高的稳定性时含有的最大水分含量（1）等温吸湿曲线的定义26 区Ⅱ的水的性质：多层水通过氢键与相邻的水分子和溶质分子缔合流动性比体相水稍差大部分在-40℃不结冰导致固体基质的初步肿胀区Ⅰ和区Ⅱ的水占总水分的5%以下（1）等温吸湿曲线的定义27 区Ⅲ的水的性质：体相水被物理截留或自由的宏观运动受阻性质与稀盐溶液中的水类似占总水分的95%以上（1）等温吸湿曲线的定义28 小结：（1）等温吸湿曲线的定义29 （2）不同食品类型的MSI30 （3)MSI与温度的关系水分含量一定T↑，Aw↑Aw一定T↑，水分含量↓31 5.滞后现象（Hysteresis）回吸：把水加到干的样品中解吸：先使样品吸水饱和，再干燥滞后现象（Hysteresis）：回吸与解吸所得的等温线不重叠现象即为“滞后现象”（Hysteresis）。32 5.滞后现象（Hysteresis）滞后环一般来说，当Aw一定时，解吸过程中食品的水分含量大于回吸过程中水分含量。解吸线在上方滞后环形状取决于食品品种温度33 高糖-高果胶食品空气干燥苹果总的滞后现象明显滞后出现在真实单层水区域Aw＞0.65时，不存在滞后滞后环的形状—食品品种34 高蛋白食品冷冻干燥熟猪肉Aw＜0.85开始出现滞后滞后不严重回吸和解吸等温线均保持S形滞后环的形状—食品品种35 淀粉质食品冷冻干燥大米存在大的滞后环Aw=0.70时最严重滞后环的形状—食品品种36 T↑滞后程度减轻↓滞后的Aw起始点↓滞后环在等温线上的跨度↓滞后环的形状—温度37 38 滞后现象的现实意义鸡肉和猪肉Aw=0.75～0.84，解吸时脂肪氧化速度高于回吸Aw一定，解吸样品的水分高于回吸高水分样品粘度低，催化剂流动性好，基质的肿胀使催化部位暴露氧的扩散系数提高控制微生物生长，解吸方法比回吸方法制备样品时要达到更低的Aw39 五、水分活度与食品稳定性含水量在邻近水层以下就能维持食品的稳定。40 微生物化学稳定性油脂氧化非酶褐变蛋白质变性淀粉老化香气的保持力影响食品稳定性的因素41 1.水分活度与微生物的关系 首次出现最低反应速度时的水分含量相当于“BET”水分含量一般情况，Aw↑，反应速度↑2.化学稳定性—AwAw 2.化学稳定性—AwAw低Aw(0.25-0.3)，不反应原因：传播限制低水分活度不能允许酶和底物的结合。 (1)Aw：0-0.33范围内随Aw↑,反应速度↓过分干燥，食品稳定性下降3.油脂氧化—AwAw原因:水与脂类氧化生成的氢过氧化物以氢键结合,保护氢过氧化物的分解,阻止氧化进行水与金属离子水合,降低了催化性 (2)Aw：0.33-0.73范围内随Aw↑,反应速度↑3.油脂氧化—AwAw原因:水中溶解氧增加大分子物质肿胀,活性位点暴露加速脂类氧化催化剂和氧的流动性增加 (3)Aw＞0.8随Aw↑,反应速度增加很缓慢3.油脂氧化—AwAw原因:催化剂和反应物被稀释,阻滞氧化 4.非酶褐变—AwAw非酶褐变反应可发生在中、低水分含量的食品中Aw Aw低Aw(0.2)，反应速度极低或不反应4.非酶褐变—Aw Aw中等至高Aw，反应速度最高水是一个产物，水含量继续增加，会稀释中间产物的浓度，导致产物抑制作用4.非酶褐变—Aw 增加水分活度可以增加蛋白质氧化的速度蛋白质变性蛋白质变性在低水分活度(0.4%)反应很慢。当水分活度低于0.2%，蛋白质变性不发生。5.蛋白质变性—Aw原因:水分能使蛋白质膨润,体积增大,暴露出长链中可氧化的基团,Aw的增大会加速蛋白质的氧化,破坏蛋白质的结构,导致其变性. 6.淀粉老化—Aw食品在较高Aw(30-60%)的情况下,淀粉老化速度最快;如果降低Aw,则老化速度减慢,若含水量降至于10%-15%,则食品中水分多呈结合态,淀粉几乎不发生老化.52 滋味和香气保持力与低水分含量密切相关。7.香气保持力—Aw挥发性化合物必须散播到表面.散播要依靠温度和水分含量。 8.结构与质地的变化—Aw结构的变化常常发生在临界水分活度之上。结构上典型的变化包括：物理结构的塌陷、粘性、粘结、脆性消失。 作业：1.请分析图中各区及分界的水的性质。2.请比较冰点以上和冰点以下Aw的差异。3.请至少从4个方面分析Aw与食品稳定性的关系。55 小脑定位诊断及疾病武汉大学人民医院神经内科周珂 小脑定位诊断及疾病小脑的解剖生理小脑病变的定位诊断常见小脑疾病 小脑的解剖生理（一）：外部结构外部结构绒球小结叶——古小脑小脑蚓部——旧小脑小脑半球——新小脑 小脑的解剖生理（二）：外部结构按种系发生的不同分为：古小脑（绒球小结叶）——平衡中枢维持平衡（前庭小脑）旧小脑（小脑前叶、后叶的蚓锥、蚓垂）——调节肌张力、维持身体平衡（脊髓小脑）新小脑（后叶—小脑半球）——协调随意运动（脑桥小脑） 小脑的解剖生理（三）：内部结构内部结构（InternalArchitecture）皮质分子层：星状细胞、篮状细胞（外—内）蒲肯野细胞层：PurkinjeCell颗粒层：颗粒细胞白质齿状核←新小脑（外—内）栓状核←旧小脑球状核←旧小脑顶核←古小脑 小脑的解剖生理（四）：纤维联系3个连接臂从上往下依次是：小脑上脚（结合臂）——中脑——传出纤维（小脑红核束）少量传入纤维（脊髓小脑前束）小脑中脚（桥臂）——桥脑——传入纤维（桥脑小脑束）小脑下脚（绳状体）——延髓——传入纤维（脊髓小脑束、前庭小脑束、橄榄小脑束、网状小脑束） 小脑的解剖生理（五）：传出冲动小脑的传出冲动：同侧支配小脑上脚红核脊髓束、丘脑纤维深部核团————对侧中红脑核————交叉丘脑腹外侧核交叉——同侧脊髓前角运动细胞、4区、6区 小脑的解剖生理（六）：血液供应基底动脉→小脑上动脉→小脑半球前部蚓部腹侧、蚓旁区小脑核团基底动脉→小脑前下动脉→绒球、腹侧小脑椎动脉→小脑后下动脉→小脑半球及核团后部 定位诊断（一）：小脑病变的临床表现共济运动：正常随意运动时主动肌、拮抗肌、协同肌和固定肌等的协作、配合为共济运动共济失调：上述随意运动发生协作障碍、出现动作的笨拙、姿势的维持和平衡障碍是一种运动功能的异常临床分为感觉性、前庭性、小脑性、大脑性共济失调，小脑是其中最重要的核心结构 共济失调的鉴别诊断症候小脑性感觉性前庭性大脑性躯干失调　　＋　　　　＋　　　　　＋　　　　＋Romberg征　－　　　＋＋＋四肢失调＋＋－＋小脑语言＋－±＋意向震颤＋－±＋迷路症候±－＋－深感觉障碍－＋－－锥体束征－－－± 定位诊断（二）：小脑病变的临床表现小脑性共济失调：小脑或其纤维损害后引起肌张力的降低和运动障碍平衡障碍：站立、行走不稳，睁闭眼并足直立困难辨距不良：对运动的距离、速度、力量估量不准轮替障碍：主动肌、拮抗肌交互作用障碍小脑性语言：语言肌协同障碍——爆发性语言 定位诊断（二）：小脑病变的临床表现意向性震颤：关节固定不稳、肌张力低眼球震颤：眼球运动肌协同障碍，提示前庭小脑系统损害书写障碍：手部小肌群的精细运动障碍——大写症肌张力降低：张力性神经支配改变 定位诊断（三）：小脑蚓部病变小脑蚓部——躯干共济失调：站立、行走不稳步基宽、蚓前部——头、颈小脑语言蚓后部——躯干、下肢向前后倾倒髓母细胞瘤最常见 定位诊断（四）：小脑半球病变小脑半球——同侧肢体共济失调：肌张力减低小脑半球前部——上肢意向性震颤小脑半球后部——下肢向病侧注视时眼震上肢重于下肢；远端重于近端向病变侧倾倒精细动作重于粗大动作指鼻、跟膝胫试验不准轮替运动差多见于小脑占位和血管病 定位诊断（五）：小脑蚓部和半球病变的鉴别要点小脑蚓部病变小脑半球病变共济失调表现在躯干表现在肢体坐、立、行走不稳意向性震颤上肢重肌张力减低四肢肌张力减低或正常上肢明显小脑性语言吟诗样或断续样语言无小脑性眼震无向病灶侧注视时有粗大眼震倾倒向前后倾倒向病灶侧倾倒 定位诊断（六）：齿状核病变齿状核病变——明显的意向性震颤齿状核合并下橄榄核损害——动作过度肌阵挛尿失禁阳萎 定位诊断（七）：弥漫性小脑病变慢性弥漫性损害临床主要表现为躯体和语言的共济失调，四肢障碍不明显，多见于变性急性弥漫性损害时有躯干和四肢的共济失调、构音不清、意向性震颤等，多见于炎症 定位诊断（八）：小脑的机能大体定位：身体的躯干由小脑蚓部支配蚓部前端支配头部肌肉，后部支配颈部和躯干肌肉肢体的肌群由同侧小脑半球支配，上肢在上面，下肢在下面 定位诊断（九）：小脑疾病定位诊断的困难损伤仅见于小脑某一特定功能区的情况少见慢性损伤时小脑机能有一定程度的代偿：残存小脑实质可代偿损伤区的功能脑的其他部分能代偿缺失的小脑功能新小脑代偿作用较强：慢性弥漫性小脑变性时虽有小脑蚓部和半球的同时损害，但临床主要表现为躯体和语言的共济失调，四肢障碍不明显急性小脑损害时代偿作用少，但常无法显示小脑症状 小脑病变的病因先天性小脑发育不良颅颈交界区畸形：颈椎融合、颅底压迹、颅底凹陷、扁平颅底、环枕融合、环枢椎脱位、Arnold-Chiari畸形外伤：后颅窝外伤、常伴意识障碍，小脑症候难体现血管疾病：出血、梗死肿瘤：小脑肿瘤、后颅窝肿瘤炎症与脓肿遗传变性病中毒与代谢性疾病 血管病变（一）：小脑出血发病率：占脑实质出血的5~10%，平均6.1%病因：高血压病、动脉硬化症、血管畸形、好发于齿状核部位—齿状核动脉破裂（小脑上动脉分支）症状：眩晕、枕部头痛、恶心、呕吐体征：肌张力低下、共济失调、无明显肢体瘫痪诊断要点：1.有高血压等危险因素的老年人2.突然发病3.有严重眩晕、频繁呕吐、剧烈头痛、肌张力低、无明显瘫痪4.CT示小脑半球或蚓部有高密度灶 血管病变（二）：小脑出血治疗：多以意识障碍程度、血肿量、有无脑积水及脑池受压的情况作为决定治疗方案的依据内科治疗外科治疗意识障碍清醒昏迷血肿量蚓部＜5ml蚓部＞6ml半球＜10ml半球＞15ml脑积水无有脑池受压无有 血管病变（三）：小脑梗死3对小脑动脉之间有广泛的侧支吻合—梗死发生率不高小脑后下动脉梗死：44~80%小脑上动脉梗死：38~56%小脑前下动脉梗死：13~25%症状、体征与小脑出血相似伴对侧大脑病变时体征不易发现 小脑脓肿病因：直接来源于附近感染灶，耳源性最多（慢性化脓性中耳炎、乳突炎）临床表现：全身症候：发热、寒战、脑膜刺激征颅内压增高：头痛、恶心、呕吐小脑症候：同侧共济失调、肌张力减低、眼球震颤治疗：抗炎及降颅压、已形成包膜者手术切除脓肿预后：过去死亡率较高，约30~60%，现经CT指导下治疗死亡率明显降低 小脑脑炎病因：不明，可能与疫苗接种后、病毒感染等有关少见，可见于1~4岁幼儿，偶见成人临床表现为急性小脑性共济失调急性期脑脊液可有淋巴细胞增多治疗：抗病毒预后：一般较好 小脑肿瘤多见于儿童隐袭性缓慢生长，因功能代偿可相当长时间不出现症状和体征因后颅窝体积小，肿瘤生长易造成脑室系统梗阻，因此颅高压出现较早常见：星形细胞瘤、髓母细胞瘤、血管母细胞瘤 小脑肿瘤（一）：星形胶质细胞瘤儿童多见，儿童71.4%发生于幕下多发生于小脑半球，少数发生于小脑蚓部，或同时发生于半球与蚓部，大部分突入脑室内，由巨大的囊包裹，囊内有囊液症状和体征：步态不稳、同侧肢体共济失调、意向性震颤、肌张力减低、颅内压增高、影像学表现：见后治疗：手术切除瘤结节，不能手术者放疗或化疗 小脑肿瘤（二）：髓母细胞瘤75%发生于15岁以下，40岁以上罕见只发生于小脑：70~95%发生于小脑蚓部，多见于儿童10~15%发生于小脑半球，多见于成人症状：头痛、呕吐、步态不稳、共济失调、复视体征：视乳头水肿、眼震、外展麻痹、闭目难立影像学表现：见后治疗：手术后易复发，对放疗敏感高恶性程度：生长迅速、手术不易切除、有随CSF播散种植的倾向 后颅窝肿瘤（一）：听神经瘤占颅内肿瘤的5~10%，占桥小脑角肿瘤的80~90%来源于第8对颅神经，占据桥小脑角，压迫桥脑、延髓、小脑和颅神经临床表现：1.听力障碍：常首发耳鸣，进行性加重伴听力减退2.小脑症状，发生率约65~85%，主要为共济失调3.前庭功能障碍：眩晕治疗：良性肿瘤，原则上手术切除可根治 后颅窝肿瘤（二）：室管膜瘤约占颅内肿瘤的5.19%，占胶质瘤的12.21%，幕下者为52.56%，来源于脑室壁的室管膜，其中70%来源于第四脑室多发生于儿童和青少年（6~15岁），成人少见生长缓慢，多属良性肿瘤临床表现：无固定表现，取决于肿瘤生长部位，常见颅内压增高、第四脑室底部颅神经损害治疗：手术切除肿瘤，复发率高，术后加用放疗 小脑髓母细胞瘤、星形胶质细胞瘤、室管膜瘤的CT、MRI鉴别诊断（一）影象学表现髓母细胞瘤星形胶质细胞瘤室管膜瘤CT平扫密度略高或等低略高或等MRIT1W信号低低低或等MRIT2W信号等或高高高CT、MRI增强大多数强化多数强化多数强化均匀强化最常见次常见可见不均匀强化不常见可见可见钙化不常见可见可见 小脑髓母细胞瘤、星形胶质细胞瘤、室管膜瘤的CT、MRI鉴别诊断（二）影象学表现髓母细胞瘤星形胶质细胞瘤室管膜瘤出血少见少见少见坏死、囊变少见常见可见瘤周水肿较常见少见偶见位于中线常见可见最常见位于小脑半球少见可见不见通过第四脑室少见不见常见出口外长 遗传性共济失调一组以共济失调为主的遗传性疾病属常染色体显性或隐性遗传发病年龄从婴儿至中年以后缓慢、隐袭起病，进行性加重主要侵犯小脑、脑干、脊髓临床分为：脊髓型——Friedreich共济失调小脑型——Marie氏共济失调脊髓小脑型——橄榄桥脑小脑萎缩 遗传性共济失调（一）：Friedreich共济失调又名遗传性家族性脊髓性共济失调常染色体隐性遗传起病年龄5~18岁，多在少年期起病脊髓背侧及小脑病损临床表现：躯干和下肢共济失调，肌张力降低，腱反射减弱，深感觉障碍，骨骼畸形（脊柱侧弯、前、后凸、弓形足、马蹄足），视神经、视网膜病变，心脏损害、内分泌改变 遗传性共济失调（一）：Friedreich共济失调诊断依据：1.儿童或青少年起病2.有家族遗传史3.隐匿起病、进展缓慢4.躯干和肢体共济失调、腱反射消失深感觉障碍、病理征阳性5.脊柱畸形、弓形足治疗：无有效治疗预后：有的进展缓慢，可存活数十年 遗传性共济失调（二）：Marie氏共济失调又名遗传性小脑性共济失调、遗传性痉挛性共济失调常染色体显性遗传多在30~60岁期间发病病变主要位于小脑临床表现：步态不稳常首发，呈蹒跚痉挛步态，上肢共济失调，腹壁反射消失，腱反射亢进，跖反射伸性或Babinski征（+），语言不清常见，眼震少见，一般无骨骼畸形治疗：同前 遗传性共济失调（二）：Marie氏共济失调诊断依据：成年后起病有家族遗传史病情缓慢进展临床表现：主要表现小脑性共济失调，无感觉性共济失调，后期肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性CT示小脑萎缩治疗：同前 遗传性共济失调（三）：鉴别诊断Friedrech济失调Marie氏共济失调无遗传方式常染色体隐性遗传常染色体显性遗传年龄5~18岁30~60岁骨骼畸形有无 遗传性共济失调（四）：晚发性小脑皮质萎缩常染色体显性遗传，亦可散发多数在50岁以后起病病变主要侵犯小脑蚓部和绒球临床表现：小脑性共济失调，躯体较四肢明显，突出症状为行走和站立不稳，上肢较下肢轻，轻度构音障碍、肌张力不低、无锥体外系症状CT可见小脑萎缩治疗：无特殊 遗传性共济失调（五）：橄榄桥脑小脑萎缩分家族性（常染色体显性遗传）和散发性中年以后起病，平均发病年龄35岁左右临床表现：进行性加重的小脑性共济失调，最早出现步态不稳、平衡障碍，进而四肢随意运动缓慢不灵活，有语言、吞咽障碍，眼球震颤、病变累及基底节可出现肌张力增高、面具脸、静止性震颤CT或MRI示桥脑萎缩、小脑脑沟增宽、脑叶变小、第四脑室扩大、脑池扩张 遗传性共济失调（五）：橄榄桥脑小脑萎缩诊断依据：中年以后进行性加重的小脑性共济失调有阳性家族史有颅神经及锥体外系症状CT或MRI示桥脑、小脑萎缩治疗：同前预后：欠佳，平均病程15年 多系统萎缩（MSA）一组神经系统变性综合征病变累及小脑系统（含脑干）、锥体外系、自主神经系统以及锥体束和皮层分型：OPCA：以小脑症状（小脑性共济失调）为主SDS：以自主神经症状（直立性低血压、排尿障碍、阳萎、出汗减少）为主SND：以锥体外系症状（帕金森症状）为主 中毒及代谢性疾病急慢性酒精中毒重金属中毒：汞、铅、铊、锰药物中毒：苯妥英钠、呋喃坦啶、氯硝西泮恶性肿瘤：内分泌疾病：甲亢、甲低 中毒及代谢性疾病（一）：酒精性皮质小脑变性发病年龄50岁左右，男∶女=10∶1病因：长期饮酒过量导致营养不良（VitB1缺乏）病理：小脑蚓部的前上部、舌叶、中叶蒲肯野细胞变性、消失临床表现：躯干和下肢共济失调明显，上肢可无或仅有轻度动作笨拙，但临床表现与酗酒时间和影象学表现不成正比CT或MRI可示小脑萎缩治疗：禁酒，给予VitB1可改善症状 中毒及代谢性疾病（二）：副癌性小脑变性50岁左右多见，女性多于男性可在恶性肿瘤（小细胞肺癌、何杰金病、乳腺癌、卵巢癌、女性生殖道和附件癌）之前、后出现小脑症候病理：广泛、弥漫性地蒲肯野细胞变性、缺失主要表现为对称性四肢共济失调，可有构音不清、肌张力低、眩晕、复视、锥体束征等 中毒及代谢性疾病（二）：副癌性小脑变性抗体检测：脑内合成，CSF滴度高于血清抗Yo抗体：乳腺癌、卵巢癌、女性生殖道和附件癌伴小脑症状时阳性率高；无癌肿小脑病变阴性抗Hu抗体：阳性者肿瘤性质多为小细胞肺癌，脑脊髓炎、前角细胞变性等也可有阳性 多发性硬化约13%MS患者早期就有共济失调步态，约45%~50%MS患者晚期有此征Charcot氏三联征：意向性震颤断辍性语言眼球震颤但非MS特有，仅见于部分MS晚期患者如果能排除其他小脑疾患，方能考虑为MS 重点内容及诊断思路警惕、重视小脑疾病共济失调的检查方法及鉴别诊断定位诊断：半球或蚓部病变定性诊断：根据年龄、发病形式、部位、诱因、家族史、临床表现、结合实验室及影象学检查 THANKYOU'