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'布加综合症 布加综合征定义1845年，Budd最早描述了肝静脉血栓造成的肝肿大、腹水等临床症状1899年，Chiari详细描述了小肝静脉闭塞所致的类似临床症状国内外对布加综合征的定义并不统一目前多采用Ludwig提出的概念：发生在肝脏与右心房之间的肝静脉和（或）下腔静脉阻塞，及其所产生的相应临床表现统称为布加综合征 概述全球性疾病，地域差别显著亚洲及南非地区发病率相对较高我国病变高发区主要集中在黄河中下游地区（江苏、河南、山东等地） 血栓形成学说大量临床资料说明，本病与血液的高凝状态有关，如真性红细胞增多症，阵发性睡眠血红蛋白尿，各种疾病产生的内毒素及外源性毒素（如含生物碱的植物及重金属）中毒，妊娠晚期或围生期和口服避孕药的妇女以及胃肠道的急慢性疾病等，发生BCS的相对危险值明显增高。近年来多数学者赞同这一学说。 隔膜形成学说日本，印度，南非和我国的病例资料中，隔膜性BCS占总病例数的1/3-2/3。不少学者认为病变隔膜发生部位固定，组织学结构与下腔静脉壁相似等可能是胚胎发育异常所致。但多数学者认为此等发育异常只是血栓形成的参与因素。 其他因素1）非血栓性阻塞：下腔静脉的原发性肿瘤，外伤及介入性检查损伤或异物等。2）外压性因素：肝脏肿瘤，脓肿，血肿，囊肿，肝结核，肝梅毒，树胶样肿，腹膜后肿瘤等压迫肝静脉或肝段下腔静脉，亦可引起BCS。3）罕见因素：某些胶原性疾病，化学，放射性损伤，过敏性血管炎，特发性坏死性肉芽肿性血管炎，白塞综合征等。 布加综合征的临床表现肝静脉阻塞型：食欲不振，恶心、呕吐腹胀、腹水肝、脾肿大黄疸腹壁浅静脉曲张消化道出血、肝昏迷下腔静脉阻塞型：乏力、气喘、心悸双下肢水肿双下肢静脉曲张、色素沉着、溃疡腹壁浅静脉曲张肝、脾肿大 布加综合征的诊断方法USCTMRECTDSA 布加综合征的超声检查快速，无创，经济，可多角度探查，已经成为布加综合征的首选检查方法 布加综合征的超声检查下腔静脉膜性阻塞箭头所示下腔静脉节段性阻塞箭头所示 布加综合征的CT及MR检查影像学特点：肝脏普遍增大、饱满，尾状叶增大增强扫描肝实质呈斑片状不均匀强化下腔静脉变细、截断，有时可见管腔内充盈缺损第二肝门肝静脉会合处截断或肝静脉全程不显影奇静脉及半奇静脉扩张 布加综合征的CT及MR检查1.肝脏饱满，尾状叶增大2.增强扫描肝实质呈斑片状不均匀强化 布加综合征的CT及MR检查下腔静脉节段性闭塞，管腔内可见充盈缺损 布加综合征的CT及MR检查第二肝门肝静脉会合处闭塞，腔内血栓形成 布加综合征的CT及MR检查奇静脉及半奇静脉扩张奇静脉半奇静脉 布加综合征的DSA检查DSA：诊断布加综合征的金标准！ 布加综合征的分型临床表现依血管受累数量，程度和阻塞的病理性质而不同。根据发病时间，临床表现等，又可分为1.急性型2.亚急性型3.慢性型 急性型多为肝静脉完全阻塞引起，阻塞始于肝静脉开口部，病变多为血形成，可急剧蔓延到IVC。起病急骤，突发上腹部胀痛，伴恶心，呕吐，腹胀，腹泻，酷似暴发性肝炎，肝脏进行性肿大，压痛，多数有黄疸，脾大少见，腹水增长迅速，同时可有胸腔积液。暴发性者，可迅速出现肝性脑病，黄疸进行性加重，出现少尿或无尿，多数迅速死亡。 亚急性型多为肝静脉和IVC同时或者相继受累，顽固性腹水，肝大，下肢肿胀多同时存在，继而出现腹壁，腰背部及胸部浅表静脉曲张，其血流方向向上，为BCS的重要特征。黄疸，脾大仅见于1/3的患者，且为轻度或中度。不少患者腹水形成急剧而持久，严重者出现腹腔间隔室综合征，引起全身生理紊乱。腹腔压务在25cmH2O以上时出现少尿，超过50cmH2O则出无尿。胸腔容积和肺顺应性下降，心脏排血量减少，肺血管阻力增加，出现低氧血症和酸中毒。 慢性型病程在一年以上，多见于隔膜型阻塞。虽病情较轻，但常有明显体征，如胸腹壁粗大，蜿蜒的怒张静脉，足靴区出现色素沉着和溃疡，腹水量比较稳定。颈静脉怒张，精索静脉曲张和痔常见。食管静脉曲张，常见突发呕血和黑便。此型患者肝大以左半肝明显，脾大多为中等程度。晚期由于蛋白丢失，腹水增多和营养不良，呈曲型的“蜘蛛人”体态。 重症BCS的诊断标准经临床和影像检查确立为任何一类型的BCS的急性或慢性病例，凡出现以下情况之一者，均视为重症BCS：1，顽固性腹水，腹内压>=2.7KPa;2，少尿（尿量<400ml/d）或无尿（尿量<100ml/d）3，肝功能损害明显，PT延长50%以上，白蛋白/球蛋白倒置，血清胆红素>34.2mmol/L  4,并发（或曾发生过）肝性脑病，5，并发（或曾发生过）上消化道出血。 布加综合征的鉴别诊断本病应与急性肝炎，肝小静脉闭塞病，肝癌等进行鉴别。 布加综合征的治疗非手术疗法有腹水者可给予利尿。对发生肝性脑病，肝肾综合征者，应做血液透析或灌流。对突发血栓形成的病例可采用溶栓和抗凝疗法。 布加综合征的治疗介入性疗法治疗方法及术式：1.下腔静脉成形术2.肝静脉成形术3.副肝静脉成形术4.布加综合征的TIPSS治疗 讨论布加综合征的诊断检查首选超声，但超声检查假阳性率较高，我们统计的超声检查准确率：20/32(62.5%)超声检查受腹水、肠气、患者体位影响较大；对重叠的侧支血管辨认困难，不能全面反映血管全貌；对操作者的技能水平要求较高只能作为一种筛查手段 讨论CTV及MRV检查能够全面的反映病变血管的全貌，一定程度上可以替代传统的DSA造影有学者认为DSA造影可以刺激闭塞段血管腔内血栓形成对于诊断明确的布加综合征，DSA造影应和介入治疗一并完成 讨论：布加综合征的诊疗流程可疑病例超声检查CT、MR无创检查阳性结果阴性结果血管造影其他检查介入治疗 结论 结论介入治疗已经成为布加综合征的首选治疗，疗效确切，可以替代传统外科手术超声可以作为布加综合征的筛查手段，最终确诊需要依靠CTV、MRV或DSA造影布加综合征开通术后管腔再狭窄是影响其远期疗效的主要因素合并下腔静脉或肝静脉血栓形成是目前布加综合征治疗的难点 谢谢！ 高血压、低血钾的诊断和鉴别诊断 高血压、低血钾的诊断与鉴别诊断明确高血压和低钾血症的诊断对高血压和钾缺乏程度及其临床危险性进行判断，有无合并因素加重高血压和低血钾危险病因诊断一种疾病：同一种疾病两方面的表现两种疾病或情况：两种独立的疾病或情况的临床表现 高血压、低血钾的病因鉴别诊断病因鉴别诊断常较复杂，有赖于详细的病史采集、体检和必要的实验室检查。要详细了解药物应用史、饮食情况、大小便情况、有无引起高血压和或低血钾的相关疾病还应注意完成下列步骤：1.是否存在转移性低钾血症；2.是否存在摄入不足和肾外丢失过多；3.是否存在肾脏失钾（尿钾测定）；4.血浆肾素、ALD（血K+3mmol/L以上）、酸碱平衡状态、阴离子间隙测定 高血压的鉴别诊断（一）原发性高血压继发性高血压肾原性高血压肾脏疾病：1.急性和慢性肾炎；2.慢性肾盂肾炎；3.放射性肾炎；4.先天性多囊肾；5.肾结核；6.巨大肾积水；7.肾肿瘤；8.肾结石；9.肾淀粉样变性肾动脉疾病：先天性或后天性，也可分为血管内或血管外病变。血管内病变包括：动脉内膜纤维组织增生、动脉粥样硬化、肾动脉炎、肾动脉血栓形成或栓塞、肾动脉瘤、先天性肾动脉畸形（缺如、狭窄、囊性动脉瘤）、肾动静脉瘘、以及肾动脉外伤。肾动脉周围粘连、肾蒂扭转，也可引起肾动脉狭窄。 高血压的鉴别诊断（二）全身性疾病累及肾脏：1.结节性多动脉炎：发热、WBC增多或兼有嗜酸性粒细胞增多、中度贫血、进行性消瘦、肾功能损害。高血压是由肾小球肾炎、或栓塞性肾炎、或多发性肾梗塞所致；2.SLE：9-12%，多在疾病后期，常伴有氮质血症；3.硬皮病：在有肾损害时，可有高血压；4.多发性大动脉炎：常引起大动脉任何部位或其分支的狭窄及闭塞，如侵犯肾动脉，可发生肾血管性高血压，腹部或肾区可闻及血管杂音，但通常本病以无脉征为主要临床表现；4.糖尿病：毛细血管间肾小球硬化、肾小动脉硬化；5.痛风；6.过敏性紫癜；7.急性肾衰；8.慢性铅中毒 高血压的鉴别诊断（三）内分泌疾病肢端肥大症、巨人症：（40%、2%）、PRL增加、AVP增加、垂体卒中甲亢、甲减、甲旁亢（MEN-2a）Cushingsyn嗜铬细胞瘤、肾上腺髓质增生症原发性醛固酮增多症先天性肾上腺皮质增生：先天性酶缺乏所致的肾上腺皮质增生，临床上共有六型，其中11羟化酶缺乏症（皮质醇与醛固酮合成障碍，致ACTH分泌增多，血浆11-去氧皮质酮与雄激素水平增高，导致多毛症、高血压、低血 高血压的鉴别诊断（四）钾等症状，并有幼年女性病人假两性畸形、幼年男性病人假性性早熟的表现，PRA和ALD的水平低下）、17羟化酶缺乏症（此酶参与皮质醇和性激素的合成，缺乏时血浆皮质醇及雌激素与雄激素均减少，通过负反馈促进ACTH分泌增多，刺激肾上腺皮质增生，合成大量11-去氧皮质酮与皮质酮而致水钠潴留、血容量增多、高血压、低血钾、低钾碱血症等表现，性激素缺乏则导致性器官发育障碍、第二性征缺如）肾小球旁细胞瘤：罕见，分泌大量肾素。临床表现有严重高血压、高血浆肾素、高ALD血症与低血钾，女性较多 高血压的鉴别诊断（五）糖尿病绝经期高血压：神经不稳定，阵发性潮热、出汗，心动过速、月经失调，血压增高。绝经前后1-3年出现，波动大，因紧张、体力劳动而波动，停经后多数恢复正常其他MEN男性更年期SynLiddlesyn异源性ACTHsyn早老症Flabrysyn：-半乳糖苷酶活性缺乏、脑胺三己糖苷Achard-Thierssyn：HBP、肥胖、多毛、轻度男性化、肾上腺增生、或DM 高血压的鉴别诊断（六）心血管疾病主动脉粥样硬化：中年以上，SBP升高，DBP正常或稍下降，主动脉弓突出，A2亢进主动脉瓣关闭不全：SBP升高，DBP降低，脉压差增大，周围血管征阳性动脉导管未闭：SBP升高，DBP降低，脉压差增大主动脉缩窄：75%在降主动脉，狭窄近心段血压升高，而远心段血压降低。围产期心肌病：产前1个月和产后5个月，以心肌损害为主的充血性心衰，心脏扩大，奔马律与水肿，80%有HBP 高血压的鉴别诊断（七）高山病：65%HBP，53.3%心衰完全性AVB：HR缓慢，代偿性心输出量增加，使SBP增加，同时舒张时间延长，故DBP下降，脉压增大脚气病性心脏病：长期vitB1缺乏，心输出量增加，SBP增加，周围小动脉扩张，DBP降低及脉压增大畸形性骨炎：受累骨骼产生很多细小的动静脉瘘，引起周围循环阻力降低，导致心输出量增加，从而发生HBP（主要是SBP升高） 高血压的鉴别诊断（八）神经系统疾病颅内压增高综合征间脑综合征其他原因妊娠中毒症血卟啉病真性红细胞增多症：血容量增多和血液粘稠度增加而引起高血压（50%），一般以SBP升高为主药物副作用：长期用GC；少数避孕药物、雄激素增多、EPO、三环类抗抑郁药、环孢霉素、拟肾上腺素类药物、非甾体类解热镇痛药、单胺氧化酶抑制剂 低血钾的鉴别诊断（一）胃肠道膳食摄入不足胃肠道的丢失（呕吐、胃肠液引流、肠胆胰瘘、创口引流、严重腹泻、输尿管乙状结肠吻合术等）肾脏排钾利尿剂（袢利尿剂、噻嗪类、碳酸酐酶抑制剂等）渗透性利尿剂 低血钾的鉴别诊断（二）盐皮质激素（样）作用过度原发性ALD增多症继发性ALD增多症：恶性高血压、肾性高血压、肾素瘤、Barttersyn食用甘草糖皮质激素过多（Cushingsyn、异位ACTHsyn、外源性GC使用）先天性肾上腺增生症：可分泌非ALD的盐皮质激素肾上腺酶缺陷：11-羟类固醇脱氢酶缺陷，皮质醇向脱氢皮质酮的转化障碍，前者与ALD受体结合而发挥ALD的作用（假性）肾小管疾病肾小管酸中毒LiddlesynFanconisyn 低血钾的鉴别诊断（三）远端肾小管液中不被重吸收的阴离子增多：使管腔侧负电位下降，K+分泌增加。如：代碱、远端型肾小管酸中毒、DKA时酮体升高、应用大剂量的青霉素远端肾小管液流量增加或Na浓度升高：前者由于肾小管液K+浓度降低，K+重吸收减少；后者Na+重吸收增多，使肾小管管腔负电位升高，促进K+分泌。如用利尿剂、渗透利尿剂、失盐性肾病、急性肾衰的多尿期、肾梗阻解除的早期低钾血症由于钾离子向细胞内转移（体钾不少）低钾性周期性麻痹胰岛素的作用低镁血症 高血压、低血钾的常见原因（一）原发性醛固酮增多症原发性高血压病人因其他原因如服用排钾利尿剂、慢性腹泻等致低钾血症肾缺血而引起高血压，如急进性原发性高血压、肾动脉狭窄性高血压，患这些疾病的患者可因继发性ALD增多症而合并低钾血症，但此类患者的BP一般较原发性HBP患者更高，进展更快，可伴有明显的视网膜损害。此外，此类HBP患者往往有急进性肾衰的临床表现，伴氮质血症、酸中毒。部分肾动脉狭窄患者可听到肾区血管杂音，肾图、静脉肾盂造影、单侧肾功能检查可显示一侧肾功能减退。这类病人血浆肾素活性增高，有利于鉴别诊断 高血压、低血钾的常见原因（二）失盐性肾病（失钾性肾病）：通常由于慢性肾盂肾炎所致，往往有高血压、低血钾。患者肾功能损害较明显，尿钠排出量较高，常伴有脱水。血钠不高反而降低，无碱血症，往往呈酸血症，低钠试验显示肾不保钠等肾素瘤：分泌大量肾素致高血压、低血钾。病人较年轻，而高血压严重，血浆肾素活性高，血管造影可显示肿瘤Cushingsyn：尤以腺癌和异位ACTHsyn所致者可伴明显低血钾，临床症群可资鉴别'