最新碘治疗甲状腺疾病课件PPT.ppt 86页

'碘治疗甲状腺疾病 1942年Hamilton等首次报告131I治疗甲亢。早期，人们有许多疑虑：致癌?致畸?加重甲亢，诱发危象?对131I治疗甲亢规定的不适应症包括：①年龄<25岁；②重度甲亢；③WBC<3.0×109/L；④有严重或活动性肝肾疾病，等等。对重度甲亢、甲亢心脏病等要求用ATD控制甲亢后再用131I治疗等。前言 131I治疗甲亢的适应证、相对适应证 重量80克以上的甲状腺为大甲状腺，100克以上为巨大甲状腺。甲亢伴巨大甲状腺肿适宜手术治疗，但对禁忌手术或不愿接受手术治疗的甲亢伴巨大甲状腺肿的病人，131I治疗也是安全有效的，总有效率可达97.5%[1]。(二).131I治疗甲亢伴巨大甲状腺肿[1]何建华,等.131I治疗巨大甲状腺肿大伴功能亢进163例.中国药业,2001,10(4):39-40131I治疗甲亢的适应症 (三).131I治疗甲亢性心脏病甲亢性心脏病的诊断参考标准:(1)甲亢诊断明确;(2)有下列心脏病征中的一项或多项:严重心律失常,如房颤、房扑、频发房早、频发室早、Ⅱ度Ⅲ度房室传导阻滞;心力衰竭;心脏扩大;心绞痛或心肌梗死;(3)除外其他已知原因的心脏病,如高血压性心脏病、冠心病、风湿性心脏病等;(4)甲亢症状控制后,心脏病好转或明显改善131I治疗甲亢的适应症 131I治疗甲亢性心脏病注意事项：治疗前后可予B受体阻滞剂以减缓心率合并有心力衰竭,应先改善心功能,控制心力衰竭后,再考虑碘-131治疗。对确定重症甲亢性心脏病患者，碘-131治疗前期可先给予短程抗甲状腺药物以缓解甲亢病情,或口服碘-131后第3天开始合并抗甲状腺药物治疗。针对甲亢性心脏病碘-131治疗的远期目标可直接选择甲减。但甲减也可以引起心脏问题,包括充血性心衰。因此应定期监测甲状腺激素水平,及时纠正甲减症状。 1.痊愈甲亢症状、体征及心脏异常全部消失，甲状腺功能正常或减退，经过1年以上随访无复发者；2.完全缓解甲亢治愈，心脏异常除遗留持续性房颤外恢复正常1年以上；3.不完全缓解甲亢症状、体征减轻，甲状腺功能改善，心脏异常未完全消失（主要为遗留持续性房颤）；4.无效甲亢症状、体征及心脏异常及甲状腺功能无好转者。131I治疗甲亢性心脏病疗效判定标准 甲亢合并肝损害主要有：1.甲状腺激素对肝脏的直接毒性作用;2.甲状腺激素长期过量分泌,引起代谢紊乱,促使肝糖原和蛋白质分解加速,肝脏营养不良,肝细胞变性;3.在高代谢状态下,各脏器能量消耗大于合成,肝脏负担相对增加,但血流供应未相应增加,导致肝细胞缺氧;4.自身免疫机制参与的损伤;5.甲亢性心脏病合并心衰时,可发生肝瘀血及肝细胞坏死。诊断标准：甲亢患者如出现：转氨酶升高、肝肿大或黄疸等任何一种情况即可诊断,排除其他导致肝功能异常的原因，即可诊断。(五)131I治疗甲亢合并严重肝脏损害131I治疗甲亢的适应症 1.早期反应：胃肠道反应、乏力、皮肤瘙痒、甲状腺胀痛2.晚期反应：粒细胞减低、血小板减低、肝肾功能受损、甲状腺功能低下3.特殊反应：甲亢危象131I治疗甲亢的副反应 国内外加减差异原因：甲减的原因与131I的治疗剂量有关。1.国外多用80～200µCi/g甲状腺，有的一律1次给10mCi或15mCi，认为甲减是131I治疗甲亢的目的，而不是治疗的并发症。2.我国核医学专家主张131I的治疗剂量应个体化，一般只用70～120µCi/g甲状腺,主张尽可能减少发生甲减。这可能是国内外甲减发生率不同的主要原因。131I治疗甲亢后的甲减问题 在131I治疗一年内出现的甲低，称为早发甲低。在131I治疗一年后出现的甲低，称为晚发甲低。甲低症状在一段时间后可以自行消失者，称为一过性甲低。甲低症状持续存在，并需长期服用甲状腺素替代治疗者，称为永久性甲低。仅有血清TSH升高而无明显甲低临床症状者，称为亚临床甲低。131I治疗甲亢后的甲减问题 早发甲低的发生率为5～10%。90%的早发甲低发生在治疗后2～5个月内，多数无症状或症状较轻。TSH＞45mIU/L的早发甲低，多会演变为永久性甲低。TSAb活性明显升高的早发甲低，大多为一过性甲低。早发甲低有甲低临床症状，且血清TT3、TT4降低、TSH增高者，可给予甲状腺素片替代治疗直至缓解。在治疗后一年，停药4～6周观察，以排除暂时性甲低可能。131I治疗甲亢后的甲减问题—早发甲减 “亚临床甲低”并不意味着即将发生临床甲低，而可以向两个相反的方向转变。大部分可长期维持甲状腺功能正常状态且无症状，无需特别处理。仅少部分转变为临床甲低，发生率为2～5%。131I治疗甲亢后的甲减问题—亚临床甲减 晚发甲低通常是永久性的。若TSH＞45mIU/L的早发甲低多为永久性甲低。多数报道永久性甲低的发生率约为15%左右，最高的报道达52.1%。131I治疗甲亢后的甲减问题—晚发甲减 131I治疗甲亢后的甲减问题1.有人认为，服碘后甲减和甲状腺细胞转换速度及甲状腺增殖能力有关，而与131I剂量并不相关。2.永久性甲减不同于早发甲减，不是辐射的直接结果，而与自身免疫过程、甲亢自然病程相关。 131碘治疗甲状腺癌痛风临床诊疗指南（2013）解读 我国甲状腺结节患病率18.6%（单发结节11.6%，多发结节7%），约5-15%的甲状腺结节为恶性结节在恶性肿瘤中位居第10位,但已跃升为女性易发肿瘤的第3位基于指南的流行病学 齐鲁医院FNAB统计对近5年在我院行FNAB患者进行统计，发现：5年间FNAB患者共5300余例女性：男性4-5:1年龄：11-82岁桥本氏甲状腺炎检出率57.3%甲状腺恶性肿瘤检出率3.2%结节性甲状腺肿22.7%其它（亚甲炎、化脓性、甲亢等）：16.8% 分化型甲状腺癌（DTC）概述DTC起源于甲状腺滤泡上皮细胞，主要包括：乳头状癌（PTC）和滤泡状癌（FTC）少数为Hǔrthle细胞或嗜酸性细胞肿瘤低分化型甲状腺癌也属于DTC范畴。有岛状、梁状或实性结构，临床生物学特点为高侵袭性、易转移、预后差，是目前DTC治疗的难点之一超过90%的甲状腺癌为DTC，其中80％乳头状癌，11％滤泡癌；其他不足10% 年龄小于20，大于60男性结节迅速增大有压迫症状或者声音嘶哑既往头颈部照射史家族中有甲状腺癌病史结节坚实，无压痛，移动性差、周边淋巴结增大核素扫描—冷结节血液学指标—癌性指标、TG等超声甲状腺癌的危险因素： DTC手术的甲状腺切除术式全/近全甲状腺切除术全甲状腺切除术：切除所有甲状腺组织，无肉眼可见的甲状腺组织残存近全甲状腺切除术：切除几乎所有肉眼可见的甲状腺组织（保留<1g的非肿瘤性甲状腺组织，如喉返神经入喉处或甲状旁腺处的非肿瘤性甲状腺组织） 德国内分泌外科医学协会(CAEK)的治疗指南推荐全甲状腺切除术为分化型甲癌的主要手术方式①有助于利用放射碘治疗；②有利于利用放射碘扫描和甲状腺球蛋白监测甲癌复发和转移；③可改善高危组群生存期，降低病死率；④降低所有患者复发率;⑤降低肺部转移的危险性;⑥一次性解决多灶性肿瘤；⑦并发症不多; 美国甲状腺协会2012年甲状腺结节和甲状腺癌诊治指南（第三版）全甲状腺切除术指征为：在有高度怀疑甲状腺癌的以下几种情况之一时①结节较大，大于4cm；②细针穿刺细胞学检查结果提示不典型增生；③细针穿刺细胞学检查结果提示可疑甲状腺乳头状癌；④有甲状腺癌家族史；⑤有外照射史或辐射照射史（A级）。而对于已经明确甲状腺结节是甲状腺癌的患者（细针穿刺细胞学检查或冰冻病理学报告证实），如果结节直径大于1cm，就应该进行双叶甲状腺全切除术或次全切除术（A级）。 甲状腺癌TNM分类： 甲状腺癌TNM分类： AJCC第七版（2010）DTC的TNM分期 DTC的复发危险度分层 术后分期和复发危险度分层有助于：预测患者的预后指导个体化的术后治疗方案，包括131I治疗和TSH抑制治疗等，以减少复发率和死亡率指导个体化的随访方案交流患者医疗信息 DTC术后131I治疗的含义131I是DTC术后治疗的重要手段之一，包含两个层次：一是清除术后残留的甲状腺组织，简称131I清甲二是清除手术不能切除的转移灶，简称131I清灶 一、清除术后残留的甲状腺组织---131I清甲 去除甲状腺癌组织及剩余甲状腺组织，可促使TSH分泌增多，使转移灶能较好的摄131I，为治疗转移灶作准备。利于转移灶的寻找和定位。去除剩余甲状腺组织可去除甲状腺癌复发的根源，减少复发，延长寿命，降低死亡率利于Tg诊断复发,转移和评价疗效清甲的意义 根据TNM分期是否131I清甲治疗的推荐 再次131I清甲治疗的指证如TSH刺激后的Dx-WBS图像中无甲状腺组织显影，甲状腺吸131I率<1%，提示131I清甲完全。若有显影，应再次清甲再次清甲的131I剂量确定原则与首次治疗相同。但也有研究者认为：若此类患者首次清甲后Rx-WBS未见甲状腺外异常131I摄取，动态监测血清Tg持续<1ng/mL，并且颈部超声无明显异常，则无需进行再次清甲。 二、131I治疗DTC转移灶（清灶） 131I清灶治疗的适应证适用于无法手术切除、但具备摄碘功能的DTC转移灶（包括局部淋巴结转移和远处转移）治疗目的为清除病灶或部分缓解病情（推荐级别B） 2003-122005-3分化型甲状腺癌131碘治疗前后 外照射治疗或化学治疗不建议在DTC治疗中常规使用外照射治疗或化学治疗。（推荐级别F）下述情况下，可考虑外照射治疗：以局部姑息治疗为目的有肉眼可见的残留肿瘤，无法手术或131I治疗疼痛性骨转移位于关键部位、无法手术或131I治疗（如脊椎转移、中枢神经系统转移、某些纵隔或隆突下淋巴结转移、骨盆转移等） 三、替代治疗 TSH治疗替代抑制DTC细胞生长首选L-T4口服制剂（推荐级别A）甲状腺片中甲状腺激素的剂量和T3/T4的比例不稳定，可能带来TSH波动，因此不建议在长期抑制治疗中作为首选将TSH抑制在正常低限或低限以下、甚至检测不到的程度 替代治疗标准高危DTC患者TSH抑制至<0.1mU/L时，肿瘤复发、转移显著降低低危DTC患者TSH抑制于0.1-0.5mU/L即可使总体预后显著改善，而将TSH进一步抑制到<0.1mU/L时，并无额外收益提倡兼顾DTC患者的肿瘤复发危险度和TSH抑制治疗的副作用风险，制定个体化治疗目标 概述目前在我国小儿麻痹糖丸的普遍应用，过去主要造成小儿运动障碍的脊髓灰质炎已基本得到控制脑性瘫痪（cerebralpalsy，CP）成了当前引起小儿运动功能伤残的主要疾病CP主要表现为中枢性运动障碍及姿势异常，常伴有智力低下、癫痫、语言障碍、行为异常及感知觉障碍严重影响了小儿的生活质量，给患儿和家庭造成沉重的精神和经济负担，也给社会造成严重的经济负担44 关于CP的定义 关于CP的定义迄今为止，虽有众多CP定义的产生，并日益明确了诸多定义要点，但是依然缺乏更完善的CP意义结论1843～1862年，Little提出并不断完善了作为CP雏形、后称“Little病”的“痉挛性强直”概念，而它是构建在异常出生史和出生损伤病因基础之上、由出生机械损伤或缺氧损害机制产生的脑-脊髓源性临床“痉挛性强直”体征的一类病症。但是，基于近代CP概念，且不论随着医学发展逐渐明确病因而分离于CP的脑源性疾病，Little病至少涵盖了某些脊髓源性疾患46 关于CP的定义1888年始，Osler采纳“CP”病名相继发表论著及出版专著，在Little认识的基础上进一步完善了对CP的认识，增添了产后损伤的病因学，但就根本病理基础却仍然采纳了“Little脑-脊髓源性”学说1897年，Freud将婴儿CP定义为泛指发生于胎儿期乃至出生后影响一个以上神经元体系的意外病源学导致的直接效果而引起的所有婴儿期脑源性疾病在CP医学研究历程中，Freud定义首次明确了CP系脑源性疾病，而不包含脊髓源性疾病，指出了病因作用时间早至胎儿期的概念47 关于CP的定义进入20世纪，美国脑性瘫痪学会(AACP)和英国Little协作组(LittleClub)为20世纪的CP定义演变作出了突出贡献1959年，MacKeith报道了Little协作组定义CP是脑发育期间受到干扰的、非进行性脑功能障碍致使人生早期即得以展现的、永久性而并非一成不变性运动与姿势障碍，此外应当排除运动发育落后48 关于CP的定义1964年，Bax整理爱丁堡会议定义CP是指未成熟脑的缺陷或损害而致的运动和姿势障碍，而就临床实践短期性、进行性疾病和单纯智力缺陷的运动与姿势障碍应当排除于CP同年日本文部省科学研究报定义CP是指在发育期，由于各种原因而致的非进行性的中枢性运动功能障碍，同时伴有癫痫、各种感觉、行为及情绪障碍1967年，Christensen定义CP是分娩前、分娩中或1岁内发生的非进行性与非遗传性脑功能障碍而引起肌肉随意运动能力减退为特征的一组障碍49 关于CP的定义1968年日本厚生省脑性麻痹研究班定义CP是从受孕开始至新生儿期（出生后4周内），由于脑的非进行性病变而引起的永久性的，但可变化的运动与姿势异常。其症状在2周岁之前出现。需除外进行性疾病、一过性运动障碍或认为将来可以正常化的运动发育迟滞1976年，Vining定义CP是发生在脑生长发育早期阶段（通常在3岁以内）脑损害引起的运动和姿势非进行性障碍50 关于CP的定义1988年，中国首届儿童CP座谈会定义CP是出生前至出生后1个月各种原因所致的非进行性脑损伤，主要表现为中枢性运动障碍及姿势异常；可伴有智力低下、语言障碍和癫痫等并发障碍1992年，Mutch定义CP是囊括脑发育早期阶段产生脑损害或异常而继发一组非进行性、但时常变化的神经-肌肉运动残损综合征的总称51 关于CP的定义在西方学术界，Mutch(1992)定义与MacKeith(1959)、Bax（1964）定义，被共同推崇为CP定义演变史中的三大经典定义欧洲CP监测组织2002年公开发表的CP定义是一组发育中/未成熟脑非进行性干扰、损害或畸变而致运动及（或）姿势和神经肌肉运动功能永久性但并非一成不变障碍此定义明确排除定义为5岁内先前已获得技能丢失的神经-肌肉运动功能进行性障碍52 关于CP的定义2005年，林庆于《中华儿科杂志》发表了2004年中国儿童CP专题研讨会定义CP是指出生前至出生后1个月各种原因所引起的脑损伤或发育缺陷所致的运动障碍及姿势异常，其症状在婴儿期出现，而且有时合并智力障碍、癫痫、感知觉障碍及其他异常应除外进行性疾病所致的中枢性运动障碍及正常儿童暂时性的运动发育迟缓53 关于CP的定义CP定义与分类国际研讨会2005稿定义CP描述了一组发生于发育中胎儿或婴儿脑的非进行性功能紊乱，致使引起活动受限的运动和姿势发育性障碍；CP神经-肌肉运动功能障碍时常伴发感觉、认知、沟通、理解功能紊乱和（或）行为障碍、惊厥发作2006年4月，“脑性瘫痪定义与分类国际研讨会”执行委员会再次提交的CP定义修正稿描述了一组发生于发育中胎儿或婴儿脑的非进行性功能紊乱致使引起活动受限的运动和姿势发育性永久障碍，CP神经-肌肉运动功能障碍时常伴发感觉、理解、认知、沟通、行为功能紊乱并可伴发癫痫、继发性骨骼肌难题54 关于CP的定义在2005稿基础上，2006稿定义增补了两个概念“永久性”，意在认可儿童和成年期潜在临床表现模式变化基础上，排除暂时性障碍“继发性骨骼肌难题”，诸如肌肉/肌腱挛缩、骨骼扭转、髋关节移位及脊柱畸形，这些难题绝大多数将贯穿患者终生，并关联于身体生长发育、肌痉挛、年龄增长及其他因素替换原先的“惊厥发作”用语为“癫痫”55 关于CP的定义2007年“中国康复医学会儿童康复专业委员会”和“中国残疾人康复协会小儿脑瘫康复专业委员会”于《中华物理医学与康复杂志》发表2006年我国第二届全国儿童康复、第九届中国小儿脑瘫康复学术会议讨论通过CP的定义自受孕开始至婴儿期非进行性脑损伤和发育缺陷所导致的综合征，主要表现为运动障碍及姿势异常强调了CP脑源性、脑损伤非进行性、症状在婴儿期出现可有诸多伴发症和应当排除进行性疾病所致中枢性运动障碍及正常儿童暂时性运动发育迟缓56 关于CP的定义纵观CP定义演化史，CP定义应具备以下几个要素脑源性——是“CP”概念与定义的基本点。所谓“脑”是脑干、间脑、端脑、小脑及其神经联络的总称。“脑源性”的概念，即是将脊髓、周围神经、运动系统本身起源的运动功能障碍分离出CP范畴主导性——就是说，CP必以运动残损为主导，只是残损临床表现可不同，如肌痉挛、肌张力异常、共济失调、平衡功能缺陷和随意运动功能缺陷等。然对于诸多的伴发症，诸如癫痫、智力缺陷、感觉障碍、认知障碍、语言障碍、行为异常和精神障碍等，则可能存在显著的个体发生频次与数量差异，更通俗的说就是特定的伴发症即可能发生也可能不发生57 关于CP的定义早期性——指导致CP的致病因素及其继之的脑异常发育或病理损害过程，发生在生命周期非常早期阶段，而就此时间范围界定，在CP定义演变史中有三类提法明确界定时间范围　如：受孕至新生儿期(出生后1个月内)、产前或产中期、分娩前或分娩中或1岁内和出生前到出生后1个月含糊界定时间范围　如：脑发育期间、人生早期或出生期间乃至出生前、未成熟脑、儿童初期、脑生长发育早期阶段、脑发育早期阶段、发育中/未成熟脑、发育中胎儿或婴儿脑间接界定时间范围　此类提法是通过描述运动功能障碍得以临床展示的时间来间接反映病因作用时间，例如：2周岁以内(在乳儿期前)得以显现、症状在2岁以前出现58 关于CP的定义近年主要推崇前两类提法质疑明确界定时间范围的学者认为，如此界定不免武断、难免导致本应属于CP者而排除之外而质疑含糊界定时间范围学者认为，如此界定不清难免扩大了CP概念、不符合定义严密性要求总之，CP的“早期性”概念表述尚待深入研讨，但有一点是明确的，那就是致病因素作用时间及其继之的脑异常发育或损害过程应在生命“早期”59 关于CP的定义“早期性”概念的另一重大意义在于它将后天明确病因所致的运动残损区分于CP而在复习CP定义演变及CP临床分型历史演变过程时，即可发现，CP探索史中曾有“获得性脑瘫”概念，这一概念曾有两种历史性概念寓意一种是指出生后病因所致的CP或者损害性病因（如HIE）所产生的CP另一种则是指后天明确病因而致的类似于“CP”运动与姿势障碍性疾病但是，近年来较一致的观点认为，CP“早期性”概念之外、后天明确病因的前提下，诸如颅脑创伤和乙型脑炎等预后继发运动残损，应当具体诊断为某病后遗症，如“创伤性颅内出血后遗症及乙型脑炎后遗症”等，而非CP范畴60 关于CP的定义非进行性——是指致病因素所导致的脑异常发育或病理损害过程，在“早期性”概念之下已停止如此，即将那些潜在的“中枢神经系统进行性发展”的疾病分离出了CP，这类“进行性”疾病，临床表现为患儿已获得的运动技能进展性丢失，此类疾病的代表如“代谢遗传病”另外，基于“早期性”的“非进行性”概念，也将后天已停止的“脑病损性”运动残损疾病排除于CP，如年幼儿童的脑创伤后遗症；即限定“CP脑部基础病变”的“非进行性”概念，是说明脑的早期发育异常和损害是“静止的”——即不再进一步恶化61 关于CP的定义永久性——指“早期性”和“非进行性”概念前提下的“脑功能紊乱（或称损害与异常）”将“静止性”伴随CP患者终生永久存在，所产生的运动残损也必然终生、持续伴随于患者而“一过性运动障碍”、“将来可能正常化的运动发育落后”等，则不属于CP范畴62 关于CP的定义发育性——“发育性”概念，近代研究日见受到重视首先，CP的基础病变——脑功能紊乱（或称脑损害或异常），即是发生于“脑发育初期阶段”，这将原本发育尚好而因后天获得性损害所致、具有类似运动功能障碍的患儿与成人分离于CP其次，伴随CP脑结构与功能生物学发育认识的深入，不断明确。随着时间推移、发育进展、学习、训练、治疗及其他因素，CP的临床表现将会存在一定的演变潜力，而这对CP的综合治疗决策具有重要价值63 关于CP的定义描述性——时至今日，普遍认同CP并非一病因学诊断疾病、更非单一性疾病，尤其是不同于能够引起运动障碍后遗症的“脊髓灰质炎”、“乙型脑炎”等有明确的实验室或影像学确诊指标，CP则缺乏此类统一的、一致性的确诊标准，而是基于临床症候、对具有上述临床共性特征、通过病史调查与追踪的描述性广泛概括性诊断术语64 CP的发病情况 CP的发病情况随着各国围产医学和新生儿医学迅速发展，新生儿病死率明显下降，早产儿、低出生体质量儿、极低出生体质量儿和试管婴儿存活率大大提高，但CP发生率并没有随之下降，反而有增多的趋势北美的一份调查报告表明，与1993年相比，2002年的早产儿和体低质量儿的病死率明显下降（256‰vs114‰）而CP的发病率反而上升（44.4‰vs100‰）导致CP发生率增多的原因，可能是迄今人们对脑损伤还尚无有效的预防和治疗方法66 CP的发病情况全国CP调查资料显示，我国1～6岁小儿中，CP患病率为1.92‰比起亚洲一些国家的4.1‰要低得多，但比一些发达国家要高，如1998瑞典调查儿童中CP患病率0.27‰中国是人口大国，CP的绝对数仍然不小，全国约有近60万CP儿童，连同儿童期以后的CP达100多万，目前仍以每年4.6万人的速度递增，CP不经治疗患病是终生的，CP患儿的寿命基本是正常的，这就使CP康复的任务巨大而又艰难67 CP的病因学 CP的病因学CP的病因学一直是各国研究的重点，因为只有寻找到CP的确切病因，才能做到预防和减少CP的发生。一般认为CP的病因可分为以下4个方面的因素产前因素——包括孕期宫内感染、宫内发育迟缓、脐带异常、父母近亲结婚、有智力低下家族史、母亲孕期用药史、X射线暴露史、先兆子痫、多胎妊娠等产时因素——早产、过期产、出生窒息、缺氧缺血性脑病（HIE）、颅内出血、低出生体质量、巨大胎儿等产后因素——新生儿期颅内出血、败血症、吸入性肺炎、高胆红素血症等遗传性因素69 CP的病因学中国1～6岁小儿CP的危险因素研究结果表明，CP的危险因素主要包括28个，主要是缺氧缺血性脑病、胆红素脑病、新生儿脑膜炎、颅内出血、宫内发育迟缓、多胎、低出生体质量、早产等目前认为，在4类因素中产前因素在CP病因中起重要作用。在产前因素中，早产和低出生质量是CP最主要的危险因素试管婴儿与CP患病的关系是近年来引起各国医学界重视的问题70 CP的病因学国外目前病因学研究热点集中在孕期感染，尤其是与早产有关的亚临床感染。有文献显示，绒毛膜羊膜炎使足月儿发生CP的危险增加5倍、早产儿发生CP的危险增加2倍妊娠期感染中最普遍的先天性感染病源是弓形虫、风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、EB病毒和梅毒螺旋体，它们是是胎儿神经发育残疾的己知原因，在造成残疾儿童的原因中所占比例是5%～10%其他受到关注的病因研究有甲基汞与CP社会经济地位与CP患病的关系也是目前关注的话题71 CP的分型 CP的分型1988年在佳木斯举行的第一届全国CP座谈会上制定了小儿CP的第一次分型。2004年在昆明举行的全国小儿脑性瘫痪专题研讨会上对CP的分型做了新的修订CP的临床分型：①痉挛型：以锥体系受损为主。②不随意运动型：以锥体外系受损为主，不随意运动增多，表现为手足徐动，舞蹈样动作、肌张力不全、震颤等。③共济失调型：以小脑受损为主。④肌张力低下型：往往是其他类型的过渡形式。⑤混合型CP瘫痪分型（指痉挛型）：①单瘫：单个肢体受累。②双瘫：四肢受累，上肢轻，下肢重。③三肢瘫：三个肢体受累。④偏瘫：半侧肢体受累。⑤四肢瘫：四肢受累，上、下肢受累程度相似73 CP的分型在CP各种类型中痉挛型发病率最高，病变波及锥体束系统，大约占全部CP的60%～70%，有时和其他类型同时存在。手足徐动型约占CP20%，主要病变部位在锥体外系关于“不随意运动型”目前一些英汉医学词典将此词译为“运动障碍”，但其英文含义为随意运动受损、控制调节运动的功能障碍所导致的不随意运动增多。此处若直译为“运动障碍型”，可能会因为CP的各种类型在运动方面均有“障碍”，而引起概念混乱74 CP的早期诊断 CP的早期诊断典型的CP多具有运动发育落后、原始反射持续不消失或保护性反射不出现、锥体束征阳性等特征询问孕期、围产期、新生儿期异常病史可能提示CP的病因影像学检查能提供脑病理改变的证据，也有助于CP病因的诊断和预后判断。新生儿头颅B超可在床旁进行，能够容易地发现脑室旁白质软化、颅内出血等病变CP的早期和正确诊断主要取决于对运动发育落后的识别；医生必须具有小儿正常发育及其变异的全面知识和评估能力76 CP的早期诊断对早产、低出生体重儿、新生儿缺血缺氧性脑病等高危儿应进行定期发育评估早期诊断一般认为是在出生后6个月以内，如能在生后3个月内诊断则称为超早期诊断因婴幼儿是出生后脑发育的关键时期，故早期干预往往有显著的效果但早期诊断并非适合于所有的CP儿童，对早产儿就应该慎重，国外一项研究显示，<1000g的早产儿，在校正年龄1岁时CP的正确诊断率仅59%，3岁时70%。因此不能一味地追求早期诊断77 CP的鉴别诊断 CP的鉴别诊断一般地说，发育正常者可除外脑性瘫痪。发育倒退者常为遗传代谢病、神经系统变性病、脑肿瘤等进行性脑病变引起，不应诊断为脑瘫一些遗传代谢或变性病可能进展缓慢，如异染性脑白质营养不良、家族性痉挛性截瘫等，早期与脑瘫不易鉴别，可能误诊79 CP的鉴别诊断对婴儿期表现为肌张力低下者须与下运动神经元瘫痪鉴别，后者腱反射常减低或消失。婴儿肌张力低下者还须特别注意除外遗传代谢病痉挛性双瘫有时还需与多巴-反应性肌张力不全鉴别本病尚须与正常小儿一过性运动发育落后鉴别，后者体检肌张力正常且无锥体束征，过一段时间发育能赶上正常80 CP的康复治疗 CP的康复治疗康复治疗效果的好坏取决于治疗的早晚。早期康复干预的重要性已被大家所认识，而早期诊断是早期干预的前提在CP康复方面，目前一个需要强调的概念是一定要做到个体化的综合治疗。所谓个体化，就是要康复之前，先对患儿进行评估，应该针对每个患儿的具体情况，制定出该患儿的康复计划所谓综合治疗，就是多方面、多种手段的全面康复治疗，包括运动能力、语言能力、智力、生活自理能力，社会适应能力等康复治疗82 CP的康复治疗专家们的共识是，目前还不能单靠一种康复手段，或一次手术解决CP的所有问题CP康复的手段有运动疗法（Bobath疗法、Vojta疗法）、物理疗法（水疗、电疗、蜡疗、蒸汽疗）、药物疗法、中医疗法（头针、体针、耳针，穴位注射，按摩法、推拿，气功，埋线，中药）、语言疗法、音乐疗法、文体疗法、高压氧仓疗法、体外反搏疗法、神经阻滞疗法（苯酚、肉毒毒素）和各种外科手术疗法等目前认为在众多的方法中，运动训练是最为有效83 CP的康复治疗国外新近的治疗方法有肉毒毒素及巴氯芬在痉挛性CP中的应用CP康复涉及到儿科、神经内科、康复科、理疗科、中医科、外科、心理科以及教育、医疗护理、生活护理等专业有关人员，涉及到的政府机构有医疗系统、民政系统、残疾人康复系统。因此，CP康复治疗目前存在问题较多，显得较混乱。现在就有一些不良倾向，过分夸大某种手法、某种药物、某种手术的单一效果84 CP的康复治疗有些单位又以综合治疗的名义，把各种各样的“新疗法”及传统医学方法统统用在一个患儿身上，不仅增加了患儿的痛苦，也增加了家庭及社会的经济负担综上所述，CP是目前严重影响我国人口质量的疾病，近期内有增加的趋势，CP的病因研究更加关注产前因素，提倡早期诊断、早期干预，采取综合康复治疗措施，将完全可以改善CP患儿的生活质量85 Thankyou86'