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'8版内科学—肝性脑病 学习目的（一）掌握HE的概念、临床表现、诊断依据、鉴别诊断及治疗；（二）熟悉HE的病因及实验室检查；（三）了解HE的发病机制。 概述(summarise)定义(hepaticencephalopathy，HE)由严重肝病或门-体分流引起的、以代谢紊乱为基础、中枢神经系统功能失调的综合征。主要临床表或现意识障碍、行为失常和昏迷 发病机制氨中毒学说神经递质学说锰离子 一、氨中毒学说（一）氨的形成和代谢（二）HE时血氨增高的原因（三）氨对中枢神经系统的毒性作用 （一）氨的形成和代谢 肠道谷氨酰胺、含氮物质肾谷氨酰胺骨骼肌谷氨酰胺血氨（NH3)肝尿素合成脑、肾谷氨酸、谷氨酰胺肾排尿素、氨肺排氨NH3NH4+ （二）HE时血氨↑的原因产生、吸收增加高蛋白饮食、消化道出血、便秘、感染排出减少肝合成尿素、低钾性碱中毒、血容量不足门体分流 （二）HE时血氨↑的原因1高蛋白饮食→肠内产氨↑2消化道出血→肠内产氨和其他有害增加→低血压低血氧,可提高脑细胞对有害物质的敏感性→引起肾功能不全,尿素经肾排出减少,泌入肠道的尿素增加,肠道产氨增加3低钾性碱中毒→NH3透过血脑屏障 （二）HE时血氨↑的原因4大量利尿→钾排出过多→代碱→有效血容量不足,肾功能不全5放腹水过多→有效血容量不足,肾功能不全6便秘→毒物与肠粘膜接触时间延长→毒物吸收↑7感染→组织分解代谢↑→NH3↑→使组织耗氧量增加→肝脑肾损害加重 （二）HE时血氨↑的原因8低血压→增加脑细胞对有害物质的敏感性,引起肾功能不全9镇静催眠药→直接抑制大脑呼吸中枢,任何损害肝脏的药物均可加重肝性脑病10腹泻→肠内菌群↑→产氨增加,→引起水电解质丢失和有效血容量不足. （三）氨对脑的毒性作用干扰脑细胞三羧酸循环，使其能量供应不足增加脑对中性氨基酸的摄取，具有抑制作用谷氨酰胺合成增加—脑水肿直接干扰神经传导 氨中毒G丙酮酸丙酮酸脱氢酶_乙酰辅酶ANH3草酰乙酸柠檬酸·酮戊二酸NH3+ATP谷氨酸NH3脑水肿谷氨酰胺 二、神经递质学说1γ—氨基丁酸/苯二氮卓（GABA/BZ）神经递质2假性神经递质3色氨酸 1γ－氨基丁酸/苯二氮卓（GABA/BZ）神经递质 GABACl-通道BZBARBGABA/BZ复合体 HE机制BZ受体表达证据肝衰患者对苯二氮卓类镇静药及巴比妥类安眠药极为敏感BZ拮抗剂（氟马西尼）对部分患者有苏醒作用 2假性神经递质 神经递质兴奋性：多巴胺、去甲肾上腺素、乙酰胆碱、谷氨酸、天冬氨酸抑制性：5-羟色胺、r-GABA、苯乙醇胺、谷氨酰胺 酪氨酸肠菌脱羧酪胺单氨氧化酶清除肝苯乙醇胺酶食物中氨基酸苯丙氨酸脑组织假性神经递质苯乙醇胺ß羟酪胺假性神经递质神经传导障碍脑代谢紊乱 3色氨酸学说白蛋白↓→游离色氨酸↑→血脑屏障色氨酸→5-羟色胺、5-羟吲哚乙酸→HE 三、锰离子直接损伤脑组织影响神经递质的功能星形细胞功能障碍 病理急性HE脑水肿慢性HE脑皮质变薄，皮质深层片状坏死 临床表现 临床表现高级神经中枢功能紊乱性格改变、智力下降、行为失常、意识障碍运动和反射异常扑翼样震颤、肌阵挛、反射亢进和病理反射 临床分期：0期（潜伏期）1期（前驱期）2期（昏迷前期）3期（昏睡期）4期（昏迷期） 临床分期 辅助检查血生化检查电生理检查心理智能测验影像学检查 血生化检查肝功能血氨血浆氨基酸 电生理检查脑电图：正常8—13次/秒α波2－3期4－7次／秒θ波或三相波4期<4次／秒δ波诱发电位临界视觉闪烁频率 心理智能测验木块图试验数字连接试验数字符号试验 画线试验 图形连接试验 数字连接试验12435678910111213141516171819202122232425开始结束 数字连接试验检测运动功能减退程度时间（秒）肝性脑病分级15~300（无）31~501+（轻）51~802+（中）81~1203+（重）不能测试4+（昏迷） 影像学检查CT或MRI急性—脑水肿，慢性—脑萎缩磁共振波谱分析 诊断和鉴别诊断 诊断依据1、严重肝病和（或）广泛门-体侧支循环2、肝性脑病的诱因3、精神紊乱、昏睡或昏迷，扑翼样震颤4、明显肝功损害和（或）血氨增高5、脑电图异常6、颅脑CT或MRI，排除脑血管意外及颅内肿瘤 鉴别诊断1、与引起精神症状的疾病鉴别精神病、肺性脑病2、与引起昏迷的疾病鉴别糖尿病、低血糖、尿毒症、脑卒中、脑部感染、镇静剂过量等 糖尿病昏迷：糖尿病史，血糖↑，尿糖↑，烂苹果味尿毒症昏迷：肾病史，BUN↑，尿成份改变，贫血脑血管意外：高血压病史、CNS症状体征、CSF改变鉴别诊断 治疗 治疗及早识别和消除诱因营养支持减少肠内氮源性毒物的生成和吸收促进氨代谢调节神经递质基础疾病治疗 一、消除诱因纠正电解质和酸碱平衡紊乱止血和清除肠道积血预防和控制感染慎用镇静药及损伤肝功能的药物防治便秘、避免高蛋白饮食、警惕低血糖 二、营养支持蛋白质热量维生素 三、减少肠内氮源性毒物的生成和吸收清洁肠道乳果糖或乳梨醇口服抗生素益生菌制剂 麦芽糖蔗糖乳糖乳果糖单糖吸收结肠很少到达结肠无明显吸收到达结肠 乳果糖血氨乳酸pH胺乳果糖细菌 乳果糖剂量：30—60g/d,tidpo33.3%乳果糖保留灌肠乳梨醇剂量：30-45g/d，tidpo 肠菌尿素酶肠菌脱氨酶抗生素氨含氮物质口服抗生素 口服抗生素利福昔明1.2g/d，tidpo新霉素甲硝唑 四、促进体内氨的代谢1、L－鸟氨酸－L－天冬氨酸（雅博司）2、鸟氨酸－a-酮戊二酸3、谷氨酸钾（钠）、精氨酸 五、调节神经递质GABA／BZ复合受体拮抗剂氟马西尼减少或拮抗假神经递质支链氨基酸 六、基础疾病的治疗改善肝功能阻断肝外门-体分流人工肝肝移植 预后肝功能较好、诱因明确且易消除者预后较好肝功能差，预后差暴发性肝功能衰竭所致者，预后最差 诱因基础疾病肝性脑病预防 思考与练习问答题1.简述肝性脑病各期的临床特点。2.肝性脑病的诊断标准和鉴别诊断。 THEEND 谷氨酰胺→NH3+谷氨酸尿素NH3+二氧化碳蛋白质NH3尿素酶氧化酶分解肠道氨的来源 肠道氨的存在和转化NH3+H+NH4+pH<6PH>6相对无毒性，不能通过血脑屏障有毒性，通过血脑屏障弥散入血由血液至肠腔排出 NH3鸟氨酸循环尿素谷氨酸谷氨酰胺NH4+NH3NH3ATPα-酮戊二酸ATP（肝）（肝、脑、肾）（肾、肠）（肺）氨的清除 扑翼样震颤 煤的分类和煤质评价煤化学第五章 一、煤分类的意义煤的成因分类、科学分类、煤的实用分类（煤的工业分类）二、煤分类的指标重点：表5-1反映煤化程度的主要指标◆反映煤化程度的指标：反映煤化程度的指标主要有干燥无灰基挥发分（Vdaf）、干燥无灰基氢元素含量（Hdaf）、目视比色透光率（PM）、恒湿无灰基高位发热量（Qgr,maf）等。此外，在研究煤质时，还经常用到碳元素含量（Cdaf）、镜质组最大反射率（Rmax）等。问题：为什么用镜质组最大油浸反射率表征煤化程度较Vdaf、和Qgr,maf较为准确。第一节概述 ◆煤岩显微组分指标镜质组、惰质组含量和稳定组含量◆反映粘结性的指标煤的分类中反映煤的粘结性指标，主要有粘结指数GRI、胶质层最大厚度Y、自由膨胀序数、奥亚膨胀度b和葛金焦型等。第一节概述 第二节中国煤的分类一、中国煤炭的旧分类方案由中国科学院、原煤炭部、原冶金部等单位共同研究，于1956年12月提出的方案，1958年4月经原国家技术委员会正式颁布试行。该分类方案的分类指标是煤的干燥无灰基挥发分（Vdaf）和胶质层最大厚度（Y值）。从褐煤到无烟煤之间的所有煤种，共分为十大类，二十四小类，见P212旧《煤化学》和《能源地质学》P114。 大类别小类别分类指标名称名称Vdaf（%）Y（mm）无烟煤0～10贫煤>10～200（粉状）瘦煤1号瘦煤2号瘦煤>14～20>14～200（成块）～8>8～12焦煤瘦焦煤主焦煤焦瘦煤1号肥焦煤2号肥焦煤>14～18>18～26>20～26>26～30>26～30>12～25>12～25>8～12>9～14>14～25肥煤1号肥煤2号肥煤1号焦肥煤2号焦肥煤气肥煤>26～37>26～37≤26≤26>37>25～30>30>25～30>30>25气煤1号肥气煤2号肥气煤1号气煤2号气煤3号气煤>30～37>30～37>37>37>37>9～14>14～25>5～9>9～14>14～25弱粘煤1号弱粘煤2号弱粘煤>20～26>26～370（成块）～80（成块）～9不粘煤>20～370（粉状）长焰煤>370～5褐煤>40－ 二、中国煤炭新的分类方案1974年我国有关部门开始对煤炭进行新的分类研究，经有关部委、科研机关和高等院校的专家、教授多次会议论证，并对全国主要煤矿、煤产地煤质资料进行了全面分析研究，基本上取得了一致意见。于1985年1月19日通过了煤炭分类国家标准，并于1989年10月1日起正式实施。14大类29小类 （一）分类指标燥无灰基挥发分（Vdaf）干燥无灰基氢元素含量（Hdaf）目视比色透光率（PM）恒湿无灰基高位发热量（Qgr,maf）反映煤化程度反映粘结性粘结指数GRI胶质层最大厚度Y奥亚膨胀度b （二）分类表示方法（1）汉字：如褐煤、长焰煤、气煤等；（2）符号：汉语拼音字头，如HM，CY，QM等；（3）数码：根据分类指标数值的大小给定两位数码。 （三）煤炭分类总表类别符号数码分类指标VdafPM无烟煤WY01，02，03≤10.0－烟煤YM11，12，13，14，15，1621，22，23，24，25，2631，32，33，34，35，3641，42，43，44，45，46>10.0－褐煤HM51，52>37.0*≤50** （1）无烟煤的分类类别符号数码分类指标Vdaf（%）Hdaf（%）无烟煤一号无烟煤二号无烟煤三号WY1WY2WY30102030～3.5>3.5～6.5>6.5～10.00～2.0>2.0～3.0>3.0 （2）烟煤的分类类别符号数码分类指标Vdaf（%）GR.I.Yb**（%）贫煤PM11>10.0～20.0≤5贫瘦煤PS12>10.0～20.0>5～20瘦煤SM1314>10.0～20.0>10.0～20.0>20～50>50～65焦煤JM152425>10.0～20.0>20.0～28.0>20.0～28.0>65*>50～65>65*≤25.0≤25.0（≤150）（≤150）肥煤FM162636>10.0～20.0>20.0～28.0>28.0～37.0（>85）*（>85）*（>85）*>25.0>25.0>25.0（>150）（>150）（>150）1/3焦煤1/3JM35>28.0～37.0>65*≤25.0（≤220） 类别符号数码分类指标Vdaf（%）G（GR.I.）Yb**气肥煤QF46>37.0（>85）*>25.0（>220）气煤QM34434445>28.0～37.0>37.0>37.0>37.0>50～65>35～50>50～65>65*≤25.0（≤220）1/2中粘煤1/2ZN2333>20.0～28.0>28.0～37.0>30～50>30～50弱粘煤RN2232>20.0～28.0>28.0～37.0>5～30>5～30不粘煤BN2131>20.0～28.0>28.0～37.0≤5≤5长焰煤CY4142>37.0>37.0≤5>5～35 （3）褐煤的分类类别符号数码分类指标PM（%）Qgr,maf（MJ/kg）褐煤一号HM1510～30－褐煤二号HM252＞30～50≤24注：中国煤新分类中各类煤的特征(了解）能源地质学P116 第三节硬煤的国际分类1.分类方法硬煤国际分类以三位数字表示煤的牌号，第一位数表示…第二位数表示…第三位数表示…2.硬煤的国际分类表见煤化学P95 第四节煤质评价煤质评价的阶段和任务1.初步评价2.详细评价3.最终评价煤质评价的内容1.地质评价2.工艺技术评价3.经济评价煤质评价的方法（旧煤化学P221）1.化学方法2.煤岩方法3.工艺方法4.物理及物理化学方法 §3煤的用途及对煤质的要求《能源地质学》P121我国能源以煤为主，约占70％，煤炭的消费构成大体如下：火力发电31%各种工业锅炉31%民用20%炼焦8%，蒸汽机车4%化工3%，出口3%不同部门对煤质的要求不同 1．炼焦用煤焦炭用于炼铁、铸造、生产电石、气化以及金属的冶炼等。炼焦是在炼焦炉的炭化室内进行的。有较强的结焦性和粘结性；煤的灰分要低；煤的硫分要低；配煤的挥发分要合适；其他指标要求：如要求配煤总水分Mt在7%～10%之间。2．气化用煤煤直接燃烧效率低，热能利用率仅15%～18%，且污染大气。我国每年燃烧煤炭，排入大气的烟尘量达1200万t，S02达1800万t，占排入大气污染物总量的60%～80%。煤的气化是使煤与氧气、空气、水蒸气等反应，生成含有CO、H2等可燃气体的工艺过程，即把固态的煤变成可燃气体的过程。 3．液化用煤煤的液化就是将煤中的有机质转化成液态产物的加工过程。液化方法：即煤直接加氢液化；煤间接液化；煤的部分液化。4．火力发电用煤我国约有30%的煤用于火力发电，年耗煤约4亿多吨，是用煤大户。影响电厂用煤指标主要有挥发分(Vdaf)、灰分(Ad)、水分(Mar)、硫分(St,d)、发热量(Qnet,ar)、灰熔点(DT，ST，FT)等。 5.其他铁路机车用煤；船舶用煤；高炉喷吹用煤；烧结矿用煤；制活性炭用煤；制造电石用煤；制腐植酸用煤；提取褐煤蜡用煤；水泥工业用煤；陶瓷工业窑炉用煤；工业锅炉的用途煤；生活用煤。 作业：1.表5-1反映煤化程度的主要指标2.中国煤炭旧的分类方案3.中国煤炭新的分类方案4.硬煤的国际分类方法5.煤质评价'