最新晕厥的诊断与治疗 指南摘要.课件PPT.ppt 81页

'晕厥的诊断与治疗指南摘要. 晕厥(syncope)是指各种原因导致的突然、短暂的意识丧失和身体失控，既而又自行恢复的一组临床表现。典型的晕厥发作时间短暂，意识丧失时间很少超过20-30秒。部分晕厥发作之前出现头晕、耳鸣、出汗、视力模糊、面色苍白、全身不适等前驱症状，此期称为前驱期。发作之后出现疲乏无力、恶心、呕吐、嗜睡、甚至大小便失禁等症状，称之为恢复期。因此，晕厥的整个过程可能持续数分钟或更长。晕厥通常不会产生逆行性遗忘，且定向力和正确行为常迅速恢复。晕厥应与癫痫发作、睡眠障碍、意外事故、精神病等真正的引起意识丧失的疾病相鉴别。意识丧失=晕厥 1.神经介导性晕厥综合征<1>血管迷走性晕厥<2>颈动脉窦性晕厥<3>咳嗽性晕厥及其相关的疾病<4>胃肠道、盆腔、排尿相关性晕厥2.直立体位、自主神经异常及药物诱导的晕厥将晕厥病因按临床发病频率的高低排列如下：晕厥病因的分类<1>特发性体位性晕厥<2>Shy-Drager综合征（又称多系统萎缩）<3>糖尿病性神经病变<4>药物诱导的体位性晕厥3．原发性心律失常<1>病态窦房结综合征（包括慢-快综合征）<2>房室传导系统疾病<3>阵发性室上性心动过速及室性心动过速<4>心脏植入仪器（起搏器、ICD）功能异常 预后预后(I)1980年晕厥死亡率的研究(一年內)TheFraminghamstudy心源性非心源性不明原因死亡率18-33%0-12%6%猝死率24%3-4%器质性心脏病是猝死及所有死亡率的最主要原因预后(II)已证实预后良好的有:-年轻(<45y/o)无心疾且心电图正常-神经反射性晕厥:死亡率几乎为0%,且无任何猝死的病例报告-立姿性低压:死亡率与引起的原因有密切关系(低血容,药物,自主神经病变)-不明原因的晕厥 危险性因素危险性有四項決定因素:-年龄>=45-心力衰竭病史-室性心律失常病史-心电图异常(NSSTTC除外)一年內心律失常或死亡的几率-无任何危险因素:4-7%->或=3个危险因素:58-80%确认心源性晕厥的重要性在目前多数的心律失常及心脏病皆可有效救治治療 晕厥流行病学与医学经济学向晕厥说不：美敦力与您携手努力! 流行病学在美国每年有500,000新发病人5170,000病人在一年内反复发作670,000有非经常性不明原因的复发性晕厥1-4病因明了:53%to62%非常发不明原因:38%to47%1-41KapoorW,Med.1990;69:160-175.2SilversteinM,etal.JAMA.1982;248:1185-1189.3MartinG,etal.AnnEmerg.Med.1984;12:499-504.4KapoorW,etal.NEngJMed.1983;309:197-204.5NationalDiseaseandTherapeuticIndex,IMSAmerica,SyncopeandCollapse#780.2;Jan1997-Dec1997.6KapoorW,etal.AmJMed.1987;83:700-708. 晕厥病人的生活质量评价不安/忧虑严重影响日常生活限制驾驶影响就业1Linzer,JClinEpidemiol,1991.2Linzer,JGenIntMed,1994. 心内大内科神内EntryPoints1RevealSyncopeValidationProject(RSVP)ClinicalSummary,Medtronicdataonfile急诊病人会看几次医生？花多少钱？10.2次医院拜访/年13.2个不同的专科医生家庭及全科医生 病史女，82岁一年内三次晕厥发作并发:前臂骨折与面部擦伤病史与体查无异常检查结果:全部阴性ECG心超倾斜床试验颈动脉窦按摩电生理神经科检查耳鼻喉检查Medtronicdataonfile 不明原因晕厥：我们能做什么？假设性诊断与治疗可以考虑经验性起搏器植入,但很可能无效病人难以接受NHS不得不继续负担有晕厥导致的外伤的治疗费用及各种重复性的检查Medtronicdataonfile HistoryandPhysical$160ECG$168Echocardiogram$592TiltTableTest$391CarotidSinusMassage$50EPStudy$3,663NeurologicalEvaluation$125Ear-nose-and-throatEvaluation$100Totaldiagnosticcosts$5,249DiagnosticteststodeterminecauseofsyncopeEstimatedCostFracturedforearm–facilitycost$111Physiciancosts$260Faciallaceration–facilitycost$111Physiciancosts$147Totaltrauma-relatedcosts$631Totalcostsofsyncopalepisodes$5,880EstimatedCost“Traumarelatedvisit”forepisodeofcarecausedbysyncopaleventMedtronicdataonfile晕厥：有钱能有健康吗？ 晕厥症状诊断学向晕厥说不：美敦力与您携手努力! 晕厥的病理生理 正常人的脑血流量需达到50–60毫升/100克组织/分钟才可满足脑组织代谢需要,相当于12-15%的心输出量。所以任何原因引起心输出量下降或外周血管阻力下降导致循环血容量相对不足都可引起急性脑供血不足。脑供血中断或严重不足达6-8秒或20%的脑供氧量减少可导致意识丧失。正常情况下机体存在着一套动态的调节机制，但是当其中的任何一个机制失代偿就会最终导致晕厥的发生1.脑血管管径根据血压而变动的自动调节机制。2.脑局部过低的氧分压或过高的二氧化碳分压对脑循环血管的扩张作用。3.外周动脉通过动脉壁反馈回路调节心率，心收缩力和外周体循环阻力以保证脑血供。4.肾脏与神经内分泌系统对循环血容量的调节作用。 晕厥的症状诊断诊断要点×3个重点问题－是否为晕厥？－有无心脏病？－病史中有无重要临床症状足以确立诊断？病史询问的重点－晕厥时的处境－晕厥前期－晕厥时（目击）－晕厥末期－背景 晕厥时的处境姿势(坐或站)，动作(休息、变换姿勢、正在或运动后、正在或刚小便完、大便、咳嗽或吞咽)促发因素(拥挤或溫暖的地方，长时间站立，餐后)及事件(害怕、剧痛、颈部转动)晕厥前期恶心、呕吐、腹部不适畏寒、流汗先兆颈或肩部酸痛視力模糊 晕厥时（目击）倒下的方式(暴跌或跪下)肤色(苍白、发绀、躁热)失神期长短呼吸状态抽搐及持续时间抽搐发生时与跌倒的关系咬舌晕厥末期恶心、呕吐流汗、感觉冷神智混淆受伤胸痛心悸大小便失禁 背景猝死的家族史、先天性心律失常心脏病史神经科病史(巴金森氏病,癫痫)代谢疾病(糖尿病等)药物史(抗高血压、抗心绞痛、抗忧郁症药物、抗心率不整、利尿及QT延长药物)反覆发生晕厥的历史 神经精神性晕厥的常见表现有令人不快的影像、声音或气味为诱因长时间站立或在拥挤、温暖处所头部转动，颈动脉窦受压(肿瘤、刮胡子、领口太紧)快速站立的分秒之內合并眩晕、口齿不清、复視上臂运动时发作后神智混淆时间大于5分钟常有身体不适的抱怨，无器质性心脏病 Test/ProcedureYield(basedonmeantimetodiagnosisof5.1months7HistoryandPhysical(includingcarotidsinusmassage)49-85%1,2ECG2-11%2ElectrophysiologyStudywithoutSHD*11%3ElectrophysiologyStudywithSHD49%3TiltTableTest(withoutSHD)11-87%4,5AmbulatoryECGMonitors:Holter2%7ExternalLoopRecorder(2-3weeksduration)20%7InsertableLoopRecorder(upto14monthsduration)65-88%6,7Neurological†(HeadCTScan,CarotidDoppler)0-4%4,5,8,9,10*StructuralHeartDisease†MRInotstudied1Kapoor,etalNEngJMed,1983.2Kapoor,AmJMed,1991.3Linzer,etal.AnnInt.Med,1997.4Kapoor,Medicine,1990.5Kapoor,JAMA,19926Krahn,Circulation,19957Krahn,CardiologyClinics,1997.8EagleK,,etal.TheYaleJBiolandMedicine.1983;56:1-8.9DayS,etal.AmJMed.1982;73:15-23.10StetsonP,etal.PACE.1999;22(partII):782.晕厥检查效果评价 晕厥物理诊断学向晕厥说不：美敦力与您携手努力! 晕厥的诊断流程 不规范的诊断流程：漏诊的元凶？美国卫生与医疗管理局针对1992-2000年8年里面急诊诊断晕厥病人中ECG使用情况的大型权威调查，得出了一组触目惊心的数字。228，832个晕厥病人在ACP指南公布前的1992-1997年的五年间，只有57%的病人接受了ECG检查。即使在指南公布后的2年里面也只有59%。所有住院接受进一步治疗的病人中也只有79%的人接受了ECG检查。结论：不规范的检查流程和漠视指南的行为在美国是普遍存在的而且是导致诊断率低下的根本原因。笔者呼吁把指南用到实处。 来自英国邓迪大学医学院的调查揭露了相似的问题。100个诊断晕厥的病人中，40%的有器质性心脏病的病人；28%的心电图异常的病人和44%大于70岁的老人没有收入住院。一共只有75%的病人做过ECG。笔者的初步计数漏掉了18至26个本应该住院接受心脏检查的病人。不规范的诊断流程：漏诊的元凶？ 心电图记录常规12导心电图因记录时间太短而难以发现特异的病因，但心室预激或QT间期延长等发现能对诊断提供线索。有必要采“HOLTER”或事件记录装置对心电图进行连续动态监测。通常情况下，运动试验对晕厥原因的诊断价值有限，然而少数情况下，运动试验可检测到心率依赖性房室阻滞、劳力相关性快速性心律失常或运动相关的神经介导性晕厥。信号平均心电图（SAECG）不能对晕厥的病因提供直接的证据，但其阴性结果有助于除外缺血性心脏病患者发作室性快速性心律失常的可能性。 心脏影像学技术超声心动图检查很少能对晕厥的原因提供明确的线索，但可以发现晕厥患者是否患有器质性心脏病。而有些情况下，如肥厚型梗阻性心肌病，重度主动脉瓣狭窄，心脏肿瘤，一支或多支冠脉起源异常，可对晕厥的原因提供有价值的线索。也可用于对体格检查中疑有血管异常的患者进行进一步评价。对特定患者的颈动脉和/或锁骨下动脉系统进行评估可能发现晕厥原因。其它的影像技术，如放射性核素显像等，则有其特殊的临床适应症。 临床电生理检查有充分的证据表明，电生理检查对有器质性心脏病基础的患者的晕厥原因很可能有诊断价值。例如Camm和lau发现，该检查在器质性心脏病患者的阳性率为71%，明显高于非器质性心脏病患者的36%。Fujimura等对已明确诊断由缓慢性心律失常导致晕厥的21例患者的电生理检查结果进行了总结，其中8例为窦性停搏和13例为房室阻滞，电生理检查仅检出3例窦性停搏和2例房室阻滞，敏感性分别为37.5%和15.4%。另外，在晕厥病人中诱发出折返性室上性心动过速或室性心动过速也很有意义，因为上述心律失常很少是无害的"旁观者"。 直立倾斜试验直立倾斜试验是血管迷走性晕厥唯一的有效的诊断工具。在Raviele等报道的未用药物诱发的倾斜试验中，倾斜时间为45分，倾斜度为60度，35例正常对照者没有一例出现晕厥，特异性为100%。关于诱发药物对倾斜试验的特异性的潜在影响，Natale等报道，应用小剂量异丙肾上腺素，倾斜角度为60度、70度、80度时倾斜试验的特异性分别为92%、92%、80%。没有诱发药物的情况下倾斜试验的特异性为90%左右。在有诱发药物的情况下，倾斜试验的特异性降低，但不影响其临床应用。 体位改变导致1-1.5升的血液因重力的作用滞留在膈肌以下的循环系统回心血量骤减。血管迷走性晕厥的病人因自主神经对血管系统的调节功能障碍而引起急性血压骤降或脑供血不足同时伴或不伴心率骤降。倾斜床试验阳性表现及分型Type1混合型：血压下降伴心率下降，心室率不低于40次或低于40次但持续时间短于10秒可伴有小于三秒的窦性停搏。Type2心脏抑制型：血压下降伴心率下降，心室率低于40次持续10秒以上。不伴窦性停搏的为IIA型，伴窦性停搏大于3秒以上的为IIB型。Type3血管抑制型：心率下降小于峰值的10%，以血压下降为主。特别型1：试验时心率增加小于10%特别型2：试验开始至晕厥发生前心率持续高于130次。60-80degrees病人在静息状态下休息15分钟后被倾斜至60-80度在心电及血压监护下45分钟。 直立倾斜试验+临床电生理检查倾斜试验结合侵入性电生理检查能提高晕厥病因的诊断率。Sre等对连续86例不明原因的晕厥病人进行电生理检查或直立倾斜试验，其中29例（34%）电生理检查异常（其中21例诱发出持续性单形性室性心动过速），电生理检查正常的57例患者中，有34例（40%）倾斜试验阳性，有23例（26%）患者仍诊断不明。Fitzpatrick等分析了322例晕厥患者的资料。322例患者中有229例（71%）常规电生理检查异常，其中房室传导疾病占109例（34%）、窦房结功能不全占68例（21%）、颈动脉窦综合征占32例（10%）、持续性室性心动过速占20例（6%）；其余的93例患者电生理检查正常，其中71例行倾斜试验，阳性者有53例（75%）。 神经病学检查传统的神经病学检查手段如脑电图、头颅CT和头颅MRI在晕厥病人中很少有阳性发现。Kappor评价了443例晕厥病人，脑电图检查只对2例病人的诊断有帮助，而脑血管造影也只在另外2例病人中有异常发现。因此，特殊的神经病学检查应仅限用于那些其它临床表现提示有神经系统器质性疾病的患者。 Test/ProcedureYield(basedonmeantimetodiagnosisof5.1months7HistoryandPhysical(includingcarotidsinusmassage)49-85%1,2ECG2-11%2ElectrophysiologyStudywithoutSHD*11%3ElectrophysiologyStudywithSHD49%3TiltTableTest(withoutSHD)11-87%4,5AmbulatoryECGMonitors:Holter2%7ExternalLoopRecorder体外事件记录器(2-3weeksduration)20%7InsertableLoopRecorder植入性事件记录器(upto14monthsduration)65-88%6,7Neurological†(HeadCTScan,CarotidDoppler)0-4%4,5,8,9,10*StructuralHeartDisease†MRInotstudied1Kapoor,etalNEngJMed,1983.2Kapoor,AmJMed,1991.3Linzer,etal.AnnInt.Med,1997.4Kapoor,Medicine,1990.5Kapoor,JAMA,19926Krahn,Circulation,19957Krahn,CardiologyClinics,1997.8EagleK,,etal.TheYaleJBiolandMedicine.1983;56:1-8.9DayS,etal.AmJMed.1982;73:15-23.10StetsonP,etal.PACE.1999;22(partII):782.晕厥诊断的金标准？ 晕厥的住院标准向晕厥说不：美敦力与您携手一起努力! 何时住院查因？怀疑或已有严重的心脏病不正常的心电图怀疑有慢性心律失常活动时晕厥体位性晕厥晕厥导致严重的外伤猝死的家族史无器质性心脏病者突发性心悸反复发作 何时住院治疗？慢性心律失常导致的晕厥缺血性心脏病导致的晕厥器质性心脏病或肺心病中风或器质性神经病心脏抑制型神经介导性晕厥当决定行起搏治疗 晕厥的治疗向晕厥说不：美敦力与您携手一起努力! 晕厥的治疗原则主要目标：减少复发降低死亡率次要目标1.防止晕厥复发所导致的意外和创伤(如交通意外,骨折等)2.提高生活质量 晕厥的起博治疗有大量证据（A/B级）表明，心脏抑制性颈动脉窦性晕厥,病窦和获得性房室阻滞适合安装心脏起搏器。恶性室性心律失常适合安装ICD。由于心衰或无症状性左室功能不全引起的可考虑CRT或CRTD治疗。原则上具体参照ACC/AHA指南。 神经介导性晕厥的治疗神经介导性血管性晕厥综合征的治疗策略是，尽可能避免诱发因素。对于反复发作或症状严重的患者，可考虑起搏治疗。对血管迷走性晕厥有一系列的药物治疗方案可供选择，但没有一种药物的长期疗效得到明确证实. 血管迷走性晕厥的起搏治疗评价 定义血管迷走性晕厥(Vasovagalsyncope)是一种神经反射性晕厥，系由多种因素触发不同类型的神经反射，引起周围血管扩张、低血压与心动过缓所致的自限性晕厥发作。其发生机制为突然的迷走神经神经活性增强引起心率显著减慢、突然的交感神经活性降低或消失引起血管显著扩张。典型的晕厥发作时表现为短暂的意识丧失，面色苍白，肢体软瘫。血管迷走性晕厥发作时，可表现为血压下降和/或缓慢型心律失常(窦性心动过缓、窦性停搏、窦房阻滞、房室阻滞、交界性逸搏心律，甚至心脏停搏)。 一般治疗避免诱发因素药物及物理治疗效果差且难以持久疗法及药物缺点盐制剂扩张循环血容量呕吐，高血压倾斜床脱敏治疗难以控制，常需临时起搏塑料脚踝支撑架穿戴不方便难持久Beta受体阻抗剂可能加重晕厥导致慢性心律失常 血管迷走性晕厥的起搏治疗及评价药物治疗无效且于晕厥发作(包括倾斜试验诱发晕厥发作)时出现显著心动过缓的患者，起搏治疗可能使症状发作时的血压下降更缓慢，当患者感到症状发作时，能够采取适当的保护措施。ACC/AHAIIa级适应症：心脏抑制性VVS反复发作大于5次/年或曾有晕厥导致的严重外伤及意外伴年龄大于40岁者。 血管迷走性晕厥的起搏治疗机制起搏器对于血管迷走性晕厥患者临床获益的机制至少为2个方面：(1)通过提供已设定好的最低限心率，起搏器能预防出现在多数血管迷走性晕厥患者中的严重的缓慢型心律失常和心脏停搏；(2)如果发生心率突然降低，通过双腔起搏器的频率骤降反应功能能自动提供高频率起搏。这种干预通过增加血管迷走性晕厥初始时的心排血量，可预防血管迷走性晕厥的发作。 血管迷走性晕厥的最佳起搏治疗方式血管迷走性晕厥的最佳起搏治疗方式为带有频率滞后(ratehysteresis)功能或频率骤降反应(rate-dropresponse)功能的双腔起搏。禁用AAI、VVI或VDD方式起搏。观察性研究和随机对照研究结果均显示起搏治疗可有效防止血管迷走性晕厥发作。接受起搏治疗的患者中，达一半的患者不再发生晕厥，剩余的大多数患者的晕厥症状也得以改善。 北美血管迷走性晕厥起搏器研究(TheNorthAmericanVasovagalPacemakerStudy，VPS)第一个起搏治疗血管迷走性晕厥的随机对照研究，将发作时有缓慢型心律失常的血管迷走性晕厥患者随机分为双腔起搏器(频率骤降反应功能)治疗组和非治疗组各27例，研究的主要终点是晕厥的第一次再发作。随访至2年结果显示，接受起搏治疗的患者其随机后的晕厥风险显著降低(相对风险降低85.4%) 血管迷走性晕厥国际研究(TheVasovagalSyncopeInternationalStudy，VASIS)来自欧洲18个中心的42例血管迷走性晕厥患者随机分为DDI双腔起搏器治疗组(19例)和非治疗组(23例)，Ammirati等将19例血管迷走性晕厥患者随机分为接受带有频率滞后功能DDI双腔起搏器治疗组(8例)和接受带有频率骤降反应功能DDD双腔起搏器治疗组(11例)。 血管迷走性晕厥国际研究(TheVasovagalSyncopeInternationalStudy，VASIS)随访至平均3.7年结果显示，起搏治疗组有5%经历了晕厥再发作，而非治疗组有61%经历了晕厥再发作。植入起搏器1月后倾斜试验的阳性率，在接受带有频率滞后功能DDI双腔起搏器治疗组为62.5%，在接受带有频率骤降反应功能DDD双腔起搏器治疗组为25%。在平均随访17.7个月期间，接受带有频率骤降反应功能DDD双腔起搏器治疗组无1人发生晕厥，而接受带有频率滞后功能DDI双腔起搏器治疗组则有3例再发晕厥。研究资料显示，双腔起搏器用于心脏抑制型血管迷走性晕厥患者有较好的临床获益。带有频率骤降反应功能的DDD双腔起搏器比带有频率滞后功能DDI双腔起搏器可能更为有效。 谢谢 第四篇消化系统疾病第十六章肝性脑病（HepaticEncephalopathy） 讲授目的和要求1.掌握肝性脑病的临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗原则2.熟悉肝性脑病的病因、实验室检查3.了解肝性脑病的发病机制（氨中毒、氨、硫醇和短链脂肪酸的协同毒性作用、假神经递质及氨基酸不平衡学说等） 讲授主要内容定义病因和发病机制临床表现实验室和其他检查诊断和鉴别诊断治疗 定义肝性脑病：是严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础、中枢神经系统功能失调的综合征，其主要表现是意识障碍、行为失常和昏迷,又称肝性昏迷（hepaticcoma）。门体分流性脑病(porto-systemicencephalopathy，PSE)：强调门静脉高压，肝门静脉与腔静脉之间有侧枝循环存在，从而使大量门静脉血绕过肝流入体循环，是肝性脑病发生的主要机制亚临床或隐性肝性脑病（subclinicalorlatentHE）：指无明显临床表现和生化异常，仅能用精细的心理智能试验和/或电生理检测才可作出诊断的肝性脑病 病因和发病机制各型肝硬化门体分流手术暴发性肝衰竭：重症病毒性肝炎中毒性肝炎药物性肝病原发性肝癌和继发性肝癌妊娠期急性脂肪肝严重胆系感染病因 诱因上消化道出血大量排钾利尿、放腹水高蛋白饮食催眠镇静药、麻醉药便秘尿毒症外科手术感染 病理生理基础：肝细胞功能衰竭和门体分流存在氨中毒学说-氨基丁酸/苯二氮卓（GABA/BZ）复合体学说胺、硫醇和短链脂肪酸的协同毒性作用假性神经递质学说氨基酸代谢不平衡学说发病机制 氨中毒学说一、氨的形成和代谢1、氨的形成胃肠道：血循环弥散至胃肠道尿素经尿素酶分解（4g)，食物中的蛋白质被细菌的氨基酸氧化酶分解肾脏：肾小管上皮细胞、谷胺酰胺酶分解谷胺酰胺为氨骨骼肌和心肌NH4NH3H+OH－+ 2、氨的清除肝脏：鸟氨酸代谢环形成尿素脑、肝、肾：-酮戊二酸+NH3→谷氨酸谷氨酸+NH3→谷氨酰胺肾脏排氨：排尿素、排酸的同时也以NH4+形式大量排氨肺：血氨过高时，肺部呼出少量 二、肝性脑病时血氨增加的原因生成过多清除减少：肝功能衰竭时清除能力降低门体分流氨绕过肝脏进入体循环 相关诱因对血氨的影响摄入过多的含氮食物低钾性碱中毒：促使NH3透过血脑屏障低血容量与缺氧：致肾前性氮质血症，血氨增高，降低脑对氨毒的耐受性消化道出血：肠腔内血液分解成氨便秘：有利于毒性产物吸收感染：增加组织分解产氨，加重氮质血症，缺氧和高热增加氨的毒性。肝病患者肠道细菌生长活跃、产氨增多低血糖：脑内去氨活性降低、氨毒性增加其他：镇静、催眠药抑制大脑呼吸中枢造成缺氧。麻醉和手术增加肝、脑、肾的负担 三、氨对中枢神经的毒性作用干扰脑的能量代谢、引起高能磷酸化合物浓度降低NH3+-酮戊二酸→谷氨酸、谷氨酸+NH3谷胺酰胺合成酶谷胺酰胺，消耗大量ATP、-酮戊二酸，生成大量谷胺酰胺。谷胺酰胺可导致星形细胞肿胀、脑水肿-酮戊二酸是三羧酸循环中重要的中间产物，缺少则脑细胞能量供应不足 -氨基丁酸/苯二氮卓(GABA/BZ)复合体学说GABA/BZ复合体GABABZ巴比妥类氯离子进入突触后神经元神经传导抑制 假性神经递质学说兴奋性神经递质抑制性神经递质去甲肾上腺素、多巴胺、乙酰胆碱、谷氨酸和门冬氨酸-羟酪胺、苯乙醇胺酪氨酸、苯丙氨酸酪胺苯乙胺-羟化酶脱氢酶 氨基酸代谢不平衡学说芳香族氨基酸（AAA）：苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸支链氨基酸（BCAA）：缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸BCAA/AAA：正常>3HE<1胰岛素↑→肌肉分解BCAA↑BCAA与AAA竞争通过血脑屏障，AAA↑→脑内5-HT↑→大脑抑制 临床表现取决于：原有肝病的性质肝细胞损害的轻重缓急诱因 HE的临床分期根据意识障碍程度、神经系统表现及脑电图改变，分四期I期（前驱期）：轻度性格改变和行为失常，扑翼样震颤，EGG多数正常II（昏迷前期）：以意识错乱、睡眠障碍、行为失常为主，定向力和理解力均减退，对时、地、人的概念混乱，不能完成简单的计算和智力构图，言语不清、书写障碍。多有睡眠倒错，精神症状。此期有明显的神经体征。腱反射亢进、肌张力增高、锥体束征阳性，扑翼样震颤存在，EGG有特征性改变 III期（昏睡期）：昏睡和精神错乱为主，大部份时间呈昏睡状态，但可唤醒。肌张力增高、四肢被动运动常有抵抗力。锥体束征阳性，扑翼样震颤存在，EGG异常IV期（昏迷期）：神志完全丧失，不能唤醒。浅昏迷、深昏迷。扑翼样震颤无法引出，EGG明显异常以上各期的分界不很清楚，前后期临床表现可有重叠 急性肝性脑病-急性肝功能衰竭表现慢性肝性脑病-肝硬化或门体分流原发肝病表现 实验室和其他检查血氨：慢性HE多↑，急性多正常脑电图检查：节律变慢，4～7次/秒的波或三相波，也有1～3次/秒的波诱发电位：有视觉诱发电位（VEP）、听觉诱发电位（AEP）和躯体感觉诱发电位（SEP）。SEP价值较大心理智能测验：对于诊断早期HE包括亚临床HE最有用，常用数字连接试验和符号连接试验影像学检查：急性者可发现脑水肿；慢性者可有脑萎缩 诊断和鉴别诊断主要诊断依据严重肝病和/或广泛门体分流精神错乱、昏睡或昏迷肝性脑病的诱因明显的肝功能损害或血氨增高扑翼样震颤和典型的脑电图改变有重要参考价值。心理智能测验可发现亚临床肝性脑病鉴别诊断：与精神病和其他可引起昏迷的疾病相鉴别 治疗一、消除诱因禁用麻醉、镇痛、催眠、镇静类药物，必要时可用东莨菪碱、异丙嗪及时控制感染及上消化道出血避免快速和大量、排钾利尿和放腹水纠正水、电解质和酸碱平衡失调 二、减少肠内有毒物的生成和吸收饮食：开始数日禁食蛋白质，以碳水化合物为主，加用必需氨基酸。神清后逐步增加蛋白质至40～60g/d，以植物蛋白最好灌肠或导泻：清除肠内积食、积血生理盐水或弱酸性溶液灌肠33%硫酸镁30～60ml导泻乳果糖灌肠：首选抑制细菌生长：抗生素应用乳果糖口服：30～60g/d，分3次 三、促进有毒物质的代谢清除，纠正氨基酸代谢的紊乱降氨药物：谷氨酸钾、谷氨酸钠盐酸精氨酸：10～20g鸟氨酸门冬氨酸：20g/d支键氨基酸GABA/BZ复合体受体拮抗药：荷包牡丹碱氟马西平人工肝 四、肝移植五、其他对症治疗纠正水、电解质和酸碱平衡失调保护脑细胞功能保持呼吸道通畅防治脑水肿 预后诱因明确且易消除者预后较好肝功能较好的门体性脑病预后较好肝功能差者预后较差暴发性肝功衰所致的HE预后最差 复习思考题1.肝性脑病的常见诱因有哪些？2.肝性脑病各期的临床特点。3.肝性脑病诊断的主要依据。4.肝性脑病的治疗原则。5.氨在肝昏迷的发病中对中枢的毒性作用主要有哪些？6.肝昏迷治疗使用乳果糖的机制是什么？'