最新内科学——再生障碍性贫血课件PPT.ppt 37页

'内科学——再生障碍性贫血 1.掌握本病的临床表现和血液学特点，诊断依据和鉴别诊断。2.熟悉本病的病因、骨髓特征性病理改变和治疗方法。3.了解再障发病机制。目的和要求 讲授主要内容AA的定义病因发病机制临床表现实验室检查诊断标准鉴别诊断治疗 3.免疫异常Th1细胞、CD8＋T抑制细胞↑CD25＋T细胞、γδTCR＋T细胞↑IL－2、IFN－γ、TNF↑ 种子造血干细胞增殖、分化障碍虫子（气候）免疫因素土壤造血微环境异常近年认为AA主要发病机制是免疫异常，T细胞功能亢进 临床表现快速进展的贫血感染、发热广泛出血，颅内出血危险重型再障非重型再障：起病和进展较缓慢，病情较重型轻。 实验室检查SAA呈重度全血细胞↓WBC＜2×109／L[N]<0.5×109/LPLT＜20×109／L网织红细胞绝对值＜15×109／LNSAA:达不到SAA的程度一.血象 NSAA血象：红细胞形态大致正常，可见淋巴细胞、中性粒细胞和血小板。SAA血象：红细胞形态大致正常，白细胞仅见一个淋巴细胞。血小板极少。 SAA多部位增生重度减低，巨核细胞缺乏淋巴细胞、非造血细胞比例↑骨髓活检：造血组织均匀减少。造血组织＜25％，脂肪细胞＞75％（正常1︰1）二.骨髓象 SAA骨髓象：有核细胞增生重度减低。NSAA骨髓象：有核细胞增生减低。 SAA骨髓象:骨髓造血岛呈空网状，仅见成纤维细胞（1）、淋巴细胞和大量网状纤维，未见造血细胞。NSAA骨髓象:淋巴细胞较多，可见中性晚幼粒细胞。杆状核和分叶核粒细胞，晚幼红细胞核高度致密，浓缩呈“炭核”样。 正常骨髓组织再障骨髓组织 三.发病机制检查CD4＋／CD8＋T细胞↓,Th1:Th2T细胞↑血清IL－2、IFN－γ、TNF↑骨髓细胞染色体核型正常骨髓铁染色示贮铁↑，NAP染色强阳性，溶血检查均阴性。 诊断标准全血细胞减少，网织红细胞绝对值↓一般无肝、脾肿大骨髓多部位增生↓，骨髓活检造血组织↓除外引起全血细胞减少的疾病 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）骨髓增生异常综合征（MDS）Fanconi贫血自身抗体介导的全血细胞减少急性造血功能停滞白细胞不增高性白血病恶性组织细胞病鉴别诊断与全血细胞减少的其他疾病相鉴别 发作性睡眠后血红蛋白尿血Ham试验阳性，尿含铁血黄素试验（Rous）阳性蛇毒因子溶血试验阳性微量补体溶血敏感试验（MCLST）阳性骨髓或外周血CD55＋、CD59＋细胞↓阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 骨髓增生异常综合征（MDS）(一)临床表现：不明原因的进行性贫血和／或伴有出血、感染。部分患者有肝、脾、淋巴结肿大，肿大程度多不显著。(二)实验室检查：1.外周血象：一系、二系或全血细胞减少，偶可有白细胞增多。血涂片可见幼稚细胞、巨大红细胞、小巨核细胞或其他病态细胞。2.骨髓象：增生大多明显活跃，少数呈增生低下。至少有二系病态造血：如粒、红细胞类巨幼样变、小巨核细胞增多等。3.骨髓活检：多与骨髓象相似，有时可发现幼稚前体细胞异常定位。4.细胞遗传学检查：染色体异常者约半数以上，常见的有5q-，-7,+8等。5.造血祖细胞培养：集簇增多、集落减少 治疗1．支持治疗预防感染防止出血:输注血小板制剂纠正贫血:成份输血2．对症治疗控制感染护肝药物 ALG／ATG:马ALG10～15mg/kg×5天兔ATG3～5mg/kg×5天环孢素A：3～5mg/kg/d注意肝、肾损害其他：甲泼尼龙3.免疫抑制治疗 雄激素治疗康力龙2mgtid安雄40mgtid造血生长因子GM－CSF、G－CSF、EPO4.促造血治疗 5.造血干细胞移植40岁以下无感染及其他并发症有合适供体SAA患者首选造血干细胞移植 重型再障的治疗策略重型再障年轻患者老年患者相合同胞供体有相合同胞供体干细胞移植没有强化免疫抑制治疗治疗反应没有有相合无关干细胞移植 复习思考题1.再障的诊断标准及再障分型的诊断依据。2.再障的治疗原则和措施。 1.下列词语中加点的字，读音全都正确的一组是（3分）（）A.蹩进（ｂｉé）窗棂（ｌíｎɡ）剥蚀（ｂāｏ）汀州（ｔīｎɡ）B.垝垣（ɡｕǐ）踟蹰（ｃｈí）踯躅（ｚｈí）落枕（ｌｕō）C.瞥见（ｐｉē）缁衣（ｚī）谛听（ｄì）岑静（ｃéｎ）D.青荇（ｘìｎɡ）喘气（ｃｈｕǎｉ）跫音（ｑｉóｎɡ）媛女（ｙｕàｎ）················ 解析A项“剥”读ｂō。B项“落”读ｌàｏ。C项“喘”读ｃｈｕǎｎ。答案C2.下列句子中没有错别字的一句是（3分）（）A.“睡一会罢，——便好了。”小栓依他母亲的话，咳着睡了。华大妈候他平静下来，才轻轻的给他盖上了满副补丁的夹被。B.四百多年里，它一面剥蚀了古殿檐头浮夸的琉璃，淡退了门壁上炫耀的朱红，坍圮了一段段高墙又散落了玉砌雕栏，祭坛四周的老柏树愈见苍幽。C.真不知道一个堂堂佛教胜地，怎么会让一个道士来看管。中国的文官都到哪里去了，他们滔滔的奏折怎么从不提一句敦煌的事由？ D.然而既然有了血痕了，当然不觉要扩大。至少，也当侵渍了亲族，师友，爱人的心，纵使时光流驶，洗成绯红，也会在微漠的悲哀中永存微笑的和蔼的旧影。解析A项满副—满幅。C项胜地—圣地，D项侵渍—浸渍。3.下列各句中加点的成语使用不恰当的一句是（3分）（）A.像一切动了爱情的女子一样，在她心目中，爱情便是整个世界，可是查理不在眼前。她对老父亲的照顾服侍，可以说是鞠躬尽瘁。B.巴尔扎克由于他自由的天赋和强壮的本性，由于他····答案B 具有我们时代的聪明才智，于是面带微笑，进行了令人生畏的研究，但仍然游刃有余。C.“我——我——我丢了佛来思节夫人的项链了。”“什么！哪儿会有这样的事！”他们惊惶地面面相觑。“我去找一找，看看会不会找着。”路瓦栽重新穿好衣服。D.胡同文化是一种封闭的文化。住在胡同里的居民大都安之若素，不大愿意搬家。有在一个胡同里一住住几十年的，甚至有住几辈子的。解析安之若素：指身处逆境，遇到困难或挫折时能泰然处之，跟平常一样。与语境不符。改用“安土重迁”。············答案D 4.依次填入下列各句横线处的词语，最恰当的一组是（3分）（）①盛大公司的是从网络游戏逐步扩展到互动娱乐传媒乃至上下游媒体、广告和制造产业，建立立体化现实的盛大娱乐世界。②即使郎平出任美国女排主教练，率队与中国女排决战，甚至在2008年奥运会上，中美两国女排决一雌雄，她也永远是中国人的骄傲。我们应该摒弃一切世俗的，并衷心地祝福她。③那青青的荷叶，或一两株高擎荷盖，或三五丛傍水而居，为我的休闲生活平添了许多乐趣，那碧绿欲滴的万顷荷塘，更透出一阵阵幽香，一缕缕清韵，让人 难以。A.图景偏见释怀B.远景成见忘怀C.远景偏见忘怀D.图景成见释怀解析图景：描述或想像中的景象；远景：将来的景象。两者的区别在于：“图景”偏重“描述想像”，而“远景”偏重“规划设计”。偏见：偏向于一方面的见解，侧重于一方；成见：对人或物所抱的固定不变的看法，侧重固执。忘怀：忘记；释怀：人内心某种情绪或感情的消解。根据语境，应为“忘怀”。答案C A.一天清晨，我又到树林里散步，和我患同一种病症的史同志手里拿着一支猎枪，正在瞄准树上的小鸟。B.她为了保持自己的风姿，为了超越更久更久的时代，为了漂向更远更远的国度，隐藏了那两条玉臂。C.一方面极光与地球高空大气和地磁场的大规模相互作用有关，另一方面又与太阳喷发出来的高速电粒子流——通常称为太阳风——有关。D.时间膨胀不仅为探索人类能力所不能及的宇宙提供了方法，它也是一种时间旅行。解析关联词词语位置不当，“一方面”应该放在主语“极光”之后。5.下列各句中有语病的一句是（3分）（）C A.“好一个明媚的春天！——说真的，你我什么时候出发？”秘书小李对伏案工作的赵经理说。B.技术攻关中，他们遇到了很多困难，但最终找到了解决问题的途径和方法，真可以说是“柳暗花明又一村。”C.春天到来了，公园里许多植物鲜花盛开，有迎春花、桃花、杏花、梨花……等，用“春催花开似锦”形容最恰当不过了。D.“啊……”孩子也许在做噩梦，闭着眼睛叫喊：“妈妈，妈妈……”6.下列各句中，标点符号使用正确的一项是（3分）（） 表示“等”“等等”，保留一处。D项冒号应改为逗号，“××说”放在引语之间，第二个引号前用逗号。答案A7.下面的句子组成语意连贯的一段话，最恰当的一组是（4分）（）①发思古之幽情②不约而同地都把长江奔流视为历史变化的象征③永恒地流动而一去不复返④苏轼和辛弃疾面对浩瀚的长江⑤这就是河流与历史的共同点⑥分别吟出“大江东去，浪淘尽，千古风流人物”和“千古兴亡多少事，悠悠，不尽长江滚滚流”的著名诗句A.④①⑥②③⑤B.⑤④②③①⑥C.④②③①⑥⑤D.④①②⑥③⑤A解析B项引文作为自己话的一部分，句末的句号应在引号外。C项省略号与“等”不能同时使用，省略就 见高堂明镜悲白发，。（李白《将进酒》）（2）碧云天，黄花地，西风紧，北雁南飞。？。（王实甫《长亭送别》）（3）然则诸侯之地有限，，奉之弥繁，。（苏洵《六国论》）（4）祸患常积于忽微，。（5）天若有情天亦老，。朝如青丝暮成雪总是离人泪晓来谁染霜林醉暴秦之欲无厌侵之愈急智勇多困于所溺人间正道是沧桑8.名句默写。（8分）（1）君不见黄河之水天上来，；君不奔流到海不复回返回'