最新肾母细胞瘤--ppt课件PPT.ppt 37页

'肾母细胞瘤--ppt 概述肾母细胞瘤是婴幼儿泌尿系统最常见的恶性肿瘤，占15岁以下儿童泌尿生殖肿瘤的80%。属胚胎恶性混合瘤，其发生率仅次于神经母细胞瘤。约75%的肾母细胞瘤病例年龄在1—5岁之间，发病高峰年龄为3—4岁，成人期少见。约占小儿实体瘤的8%，男女之间无明显的差异。 主要内容病因病理临床表现实验室检查诊断和鉴别诊断治疗 病理病理组织学上有未分化小细胞集团、上皮样构造和间质成分等三个要素。肾胚组织为本肿瘤的基本成分，没有胚芽组织不能诊断。如果胚芽组织占肿瘤的60%以上则称为胚芽型（低分化型）；如果保持原胚芽结构，称为肾胚型；若为异型性类似胚胎性肉瘤，称胚胎性肉瘤型；胚芽组织向上皮组织分化者称为上皮型。又根据分化高低而分为腺瘤型或腺癌型；胚芽组织向间叶组织分化为间叶型又称间叶瘤型或间叶肉瘤型。 病理分型 病理肾母细胞瘤多表现为单个实性肿物，体积常较大，边界清楚，可有假包膜形成。少数病例为双侧和多灶性。肿瘤质软，切面鱼肉状，灰白或灰红色，可有灶状出血、坏死或囊性变，有的可见少量骨或软骨。 病理占体重1/5的巨大肾母细胞瘤 病理转移途径同肾癌，常侵及肾周围组织和器官、肾蒂淋巴结和肾动脉旁淋巴结。肿瘤癌栓可侵入肾静脉延向下腔静脉甚至达右心房。肺部转移最为常见，肝、腹膜、脑等处次之。 病理--分期根据肿瘤转移情况，国际分类法将本肿瘤分为5类（期）：Ⅰ期：肿瘤限于肾内可完整切除；Ⅱ期：肿瘤已超出肾外但可完整切除；Ⅲ期：残留的非血运性肿瘤局限在腹腔内；Ⅳ期：血运播散；Ⅴ期：不论同时或先后双侧肾静脉受累。 临床表现腹部肿块常为前发症状，均可扪及大小不等的肿块，多先被患儿家属发现。肿块大小不等，巨大者可占据腹部的1/3～1/2。肿瘤压迫下腔静脉时，出现下肢水肿、腹壁静脉曲张；压迫消化道时，可引起便秘、腹泻、呕吐或食欲不振。 临床表现腰腹部疼痛通常为轻度、暂时、阵发性。当肿瘤内出血或肿瘤包膜破裂可引起急腹痛。此时常提示病变已非早期。血尿呈无痛性或间歇性。可为显微镜血尿，也可呈肉眼血尿。血尿为本肿瘤晚期症状之一，提示预后不佳。此症状可为成人患者的首发症状。发热多数患者有不同程度的发热。此乃肿瘤产生的毒素被吸收或肾脏继发感染所致。 实验室检查一般血液检查LDH升高，LDH同工酶示Ⅱ、Ⅲ升高；血清NSE轻度升高。血中肾素活性可分为两种情况：①肾素升高，由肿瘤组织自分泌所致；②肾素不升高。血中红细胞生成素活性可引起升高，并出现红细胞增多症。血中透明质酸由于透明质酸刺激因子活性升高，引起患儿血中透明质酸值增加。 诊断婴幼儿上腹部发现进行性增大的肿块，即应想到本病。通过实验室和影像学检查，可使本肿瘤得以确诊。单纯X线检查①全胸片。发现本肿瘤的球形转移灶。②KUB（肾-输尿管-膀胱摄影）。由肿瘤压迫引起的肠道积气偏位象、肾阴影增大和变形、肿瘤包膜下出血造成的钙化灶。全身骨片发现骨的转移灶。IVP（静脉注射肾盂摄影检查）肾盂、肾盏变形、扩大、偏位，较大肿瘤可不显影，仅见巨大肿块、软组织阴影。下腔静脉造影仅适用于IVP不显影或腹壁静脉显著时。 诊断动脉造影可发现双侧性肿瘤的多发性小肿瘤结节，与肾上腺肿瘤鉴别。B超、CT、MRI可发现原发肿瘤；肺转移灶、肾门淋巴结肿大、腹膜淋巴结和肝有转移；肿块是否属实质性，对侧肾有无肿瘤或病变；肾静脉和下腔静脉有无癌栓存在；肿瘤内有无出血和坏死灶，有无囊性病变。 超声 CT 鉴别诊断下列疾患应与本肿瘤鉴别：神经母细胞瘤、后腹膜畸形瘤、横纹肌肉瘤、肝胚胎瘤、肾上腺出血、嗜铬细胞瘤等。上述这些肿瘤均为肾外肿瘤，通常通过影像学等检查可资鉴别下列肿瘤，如中胚层肾瘤、肾明细胞瘤、肾横纹肌肉瘤样肿瘤等均属肾内肿瘤，与本肿瘤的鉴别最终赖于肿瘤的病理组织学检查。 鉴别诊断在临床上，本肿瘤主要与下列疾病相鉴别。巨大肾积水均在腰腹部出现肿块。肾积水肿块质地较软，在小儿透照法是透明的。逆行尿路造影可确定其梗阻部位。神经母细胞瘤两者鉴别较为困难，在影像学上常无法区别。只有NSE等组织化学染色才能提供鉴别依据。因为肾母细胞瘤中存在着NSE染色阳性的胚基（bastema）存在，而神经母细胞瘤无此病理特征。 治疗外科治疗由于几乎所有的肾肿瘤手术同时切除病肾，因此除了不能手术的病例，均首先采用手术切除肿瘤，然后根据肿瘤进展度（病期）和组织学分类决定术后的治疗方案。对肿瘤巨大不能手术切除的病例，必须先通过化疗使巨大肿瘤缩小，然后再施行肿瘤切除术。 治疗化疗和放疗美国NationalWilmsTumorStudy建议，Wilms瘤术后应进行化疗及放疗。对病期Ⅰ的肿瘤，短期联合使用放线菌素D（actinomycinD）和长春新碱（vincristine）；对病期Ⅱ的肿瘤应长期给予上述二药；对病期Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ进行性肿瘤术后先进行放疗，以后再追加放线菌素D治疗。 术前是否化疗？？？ 术前化疗???NWTS强调先手术切除肿瘤，明确诊断，确定组织学类型和临床分期，以免误诊误治，并使治疗个体化；对缺乏组织学依据仅依靠临床诊断为肾母细胞瘤的患儿，误诊率为5％，而化疗药物有一定的毒副作用，术前化疗可能影响肿瘤分期和病理分型，与未经术前化疗比较，无瘤生存率无显著差异刚。欧洲国际儿童肿瘤学会(SlOP)则认为术前化疗可使肿瘤缩小，减少术中肿瘤破溃的机会，并减少因术后肿瘤局部残留而行腹部放疗的机会。 术前化疗???近年来，越来越多的研究表明术前放化疗的优越性，尤其对巨大肿瘤、长段腔静脉瘤栓、浸润主要脏器致手术切除困难者，主张有计划地化疗4～8周，待肿瘤缩小后手术，可降低手术风险，增加完整切除肿瘤机会，避免术中肿瘤破溃，减低术后化疗强度和减少术后放疗副作用。术前化疗的时间，目前尚无统一标准。SlOP一9研究表明术前化疗4周与8周的结果无差异，提出按临床分期确定术前化疗时间，即I-Ⅲ期化疗4周，Ⅳ期化疗6周。而目前国内大多数人主张对肾母细胞瘤术前静脉化疗2～4周，超过4周瘤体缩小不明显，且有引起肿瘤耐药的可能。 预后肾母细胞瘤的预后取决于肿瘤病理分级、淋巴结转移与组织学分化程度。2年无复发率与2年生存率各期分别统计如下：Ⅰ期：88%与95%；Ⅱ期：78%与90%；Ⅲ期：70%与84%；Ⅳ期49%与54%。30例Ⅴ期87%（26例/30例）存活2年以上，尽管生存率较高，但带来了脊柱发育障碍、放射性肠炎、肾炎、肝病、继发性恶性肿瘤与发育不良的后果。 28Thankyou 猜猜我是谁？我是诸元素之女：冬将我孕育；春使我开放；夏让我成长；秋令我昏昏睡去。 花之歌 花之歌我是大自然的话语，大自然说出来，又收回去，把它藏在心间，然后又说一遍……　　我是星星，从苍穹坠落在绿茵中。　　我是诸元素之女：冬将我孕育；春使我开放；夏让我成长；秋令我昏昏睡去。　　我是亲友之间交往的礼品；我是婚礼的冠冕；我是生者赠与死者最后的祭献。　　清早，我同晨风一道光明欢迎；傍晚，我又与群马一起为它送行。　　我在原野上摇曳，使原野风光更加旖旎；我在清风中呼吸，使清风芬芳馥郁。我微睡时，黑夜星空的千万颗亮晶晶的眼睛对我察看；我醒来时，白昼的那只硕大的独眼向我凝视。　　我饮着朝露酿成的琼浆；听着小鸟的鸣转，歌唱；我婆娑起舞，芳草为我鼓掌。我总是仰望高空，对光明心驰神往；我从不顾影自怜，也不孤芳自赏。而这些哲理，人类并未完全领悟。 思考1、作者将“花”比作什么?2、将花比作“大自然的话语”和“诸元素之女”，共同暗示了一个什么样的自然现象?3、在这首为花儿唱的赞歌里，花儿是一个什么样的形象?4、本文同《浪之歌》和《雨之歌》一样均选自纪伯伦的《组歌》，下面四个选项中对它们的共同点描述正确的是(多选)()A.想象奇特。B.综合运用了比喻、拟人、排比等修辞手法。C.描画了一个和谐美妙的世界。D.形象生动，并融入作者对人生的理性思考。5、最后一段中“这些哲理”指的是什么?你是怎样理解这些哲理的?6、本文想象奇特，运用了哪几种修辞手法?请写下来。 1、大自然的话语、从苍穹坠落在绿茵中的星星、诸元素之女、亲友之间交往的礼品、婚礼的冠冕以及生者赠与死者最后的祭献。2、花在自然界完成一个循环，然后再开始下一个循环。3、花儿是一个奉献者和使者，它向往光明，与万物和谐共处。4、ABCD5、总是仰望高空，对光明心驰神往;我从不顾影自怜，也不孤芳自赏。作者以花自喻，借花表达他坚持追求光明和理想，积极向上的人生态度。6、比喻拟人排比对偶 １．(１)qiónɡ　(２)suō　(３)yǐnǐ　(４)fù２．黑夜星空的千万颗亮晶晶的眼睛/对我察看/白昼的那只硕大无朋的独眼/向我凝视/３．(１)孕育　(２)赠予　(３)摇曳４．从字面上讲,该句是写花的习性———总是追逐光明,一心向上生长,但诗句又含有深意———揭示了一种积极向上的生活态度,表达了一种高洁致远的志向. ５．(几乎每一句诗都体现了花的特点,言之有理即可.)示例:我在原野上摇曳,使原野风光更加旖旎;我在清风中呼吸,使清风芬芳馥郁.用拟人的手法生动地写出花朵在微风中摇曳生姿,散发幽香的特点。 ６．示例１:“花唱的歌”更贴切。诗中多次用“我是”“我在”等句子强调“我”的身份———花,写出了自己的特点,结尾用自己的生活态度启示人类,因此显然是花唱给人类的歌更贴切。示例２:“为花唱歌”更贴切。这首诗是纪伯伦借花的口吻说出了他对于生活哲理的思考,他敏锐地捕捉到了花的特点,有感而发写下了这首富有哲理的诗,期望人类能够向花学习,因此这首诗是为花唱的赞歌。 '