最新肺泡蛋白沉积症2_图文课件PPT.ppt 30页

'肺泡蛋白沉积症2_图文 概述肺泡蛋白沉积症(PulmonaryAlveolarProteinosis，PAP)是一种浸润性肺弥漫性疾病，由肺泡腔内类似于肺泡表面活性物质的脂蛋白样物质沉积所致 概述罕见，国外统计发病率1/200万～3.6/10万1958年Rosen等首先报道1964年侯杰在国内首次对本病进行综述报道 病理改变多种特殊染色方法对肺泡腔内物质显示Masson染色法－显示蛋白样物质支气管肺泡灌洗液（bronchoalveolarlavagefluid,BALF）或经支气管肺活检或剖胸活检---大量无定形PAS染色阳性物质，肺泡巨噬细胞内粉红色颗粒蛋白样物质 临床表现年龄与性别：几个月—70岁以上，30-50岁占2/3，男女比例约为4：1症状：早期可无症状，隐袭性气促胸闷、气促、咳嗽、咯少量粘痰，后期休息时即可出现呼吸困难，呼吸衰竭体征：无干、湿啰音，伴感染时可闻及湿啰音临床症状轻，胸部影像表现重，两者不平行－－PAP临床特点之一 影像学表现X-ray肺泡性肺水肿样阴影：以肺门为中心向外放散大片致密影，对称或不对称,典型者“蝶翼”征肺炎样阴影：双下肺为著，广泛分布不规则斑片状或大片状致密影结节状阴影：双肺广泛分布结节，密度不均，大小不等，边缘模糊，可融合成片，可有小透光区磨玻璃影：早期，双肺中下野，淡薄均匀，呈“云雾”状 影像学表现HRCT双肺较淡云雾状斑点或斑片状阴影，边缘多清楚，部分边缘有成角现象，也有的边缘呈弧形病变在周围正常肺组织衬托下，如“地图样分布”有时形成磨玻璃影（GGO）,其内可见散在小结节 HRCT“铺路石”征(crazypavingpattern)：双肺弥漫性分布的斑片状GGO和实变影与小叶间隔增厚交织成“蜂窝样透光区”：部分肺泡实变与含气肺泡混杂，实变区内可见“支气管充气征”：部分实变区内支气管无阻塞所形成，其支气管边缘清晰锐利部分肺泡实变融合成密度较高的斑片影纵隔、肺门无淋巴结肿大，胸膜光滑，心脏大小在正常范围 双侧肺内磨玻璃密度影实变上下肺分布无明显差异铺路石征---小叶间隔增厚只在磨玻璃密度中间，小叶间隔光滑性增厚---小叶间隔水肿地图样分布HRCT 诊断依据临床症状典型的影像学表现肺功能：限制性通气功能障碍及弥撒能力减低，晚期出现低氧血症肺泡灌洗(BAL)或肺活检病理学：－确诊肺泡腔内充满颗粒状或块状嗜伊红物质，PAS染色呈阳性 病例一男，42岁间断咳嗽、咳痰3个月，活动后喘憋2个月TBLB证实肺泡蛋白沉着症 病例二女，72岁胸闷气短2年，加重2月肺泡灌洗液病理提示肺泡蛋白沉着症 病例三男，43岁间断咳嗽1年余加重伴胸闷气短4月余入院诊断间质性肺炎CT引导下穿刺病理肺泡蛋白沉着症，PAS染色（+） 病例四女，69岁活动后胸闷气短11年，进行性加重4月94年肺泡灌洗液病理提示肺泡蛋白沉着症，PAS染色（+） 主要鉴别诊断肺炎肺水肿特发性间质纤维化弥漫性肺泡癌（占位效应，病变与正常肺组织界限不清）弥漫性肺出血（病变与正常肺组织界限不清） 治疗全肺灌洗：1965年报道了该方法，目前仍作为PAP的标准疗法，80％效果显著，明显改善症状，但是疗效维持时间不长GM-CSF治疗：文献报道约50％的病例治疗有效肺移植：发生肺纤维化者；但移植后仍可再发 预后约80％PAP经有效治疗可缓解少数成人性PAP自发性缓解，但原因不明约10-15％直接死于PAP诱发的呼吸衰竭少数小于5岁儿童病例，诊断为获得性PAP者预后极差 Thankyou! 我的业务宣言（一）我会先学做人，再学做事。（二）我对客户说出的每一句话，都是公司对客户的郑重承诺：我会对公司负责，对客户负责，对自己负责。（三）我吃苦耐劳、有上进心。业务员每天联系10个客户和30个客户，结果是截然不同的。大多数的订单都是在第5次与客人沟通后，才进行成交的。吃得苦中苦，方为人上人。（四）我的业绩，靠的是：我对资源的对接能力。销售额的提升，就是我对接能力的最好见证！（五）我保持乐观、永不言败。做业务应该像运动员一样不怕失败，甚至到最后一刻也不放弃。“要取得1%成功，前面99%的拒绝无法避免”。坚持不抛弃、不放弃，阳光总在风雨后。（六）我每天/每月工作有计划、有检视点，我的业绩和人生就会更完美！（七）我坚持团队精神。没有完美的个人，只有完美的团队！一把筷子折不断。（八）我违反公司规定被受罚，虽然感觉沮丧。但感谢公司给了我更多学习和成长的机会。（九）我严格遵守《业务保密协议》。如果有做出损害公司的事，我愿意赔偿损失并承担相应的法律责任。（十）我要做一个懂得感恩、身体健康、开心工作地XXX人。XXX公司所做的一切，都是为了客户的未来、员工的未来、企业的未来！宣言人：日期：先有人品，再论能力------厚德载物！ （一）业务员必备心理素质1、吃苦耐劳。业务员每天联系10个客户和30个客户，结果是截然不同的。吃得苦中苦，方为人上人。2、永不言败。“要取得1%成功，前面99%的拒绝无法避免”。选择业务，就必须有良好的抗压、抗挫折能力，不抛弃、不放弃。阳光总在风雨后。3、保持乐观。业务需具备积极、乐观向上的气质和魅力，永远给人阳光和自信。4、为人正直。业务员经常跟货款、账务打交道，如思想不端正，责任心不强，易给公司带来损失。同时，要有担当。5、性格温和。面对不同的客户、不同的问题，善听不怨，增强客户满意度。6、擅长沟通。要说服客户下单或购买自己的产品，除了有竞争力的产品质量和价格外，业务员的语言既要有艺术，又必须有逻辑性。7、创新精神。作好一名合格的业务员，一定要善于分析，打开自己的思路，用自己独特的方法开辟一条新路。8、具备团队合作精神。杜绝个人英雄主义，三人行，必有我师。9、严格遵守公司各项管理规章。即使例外也不讲理由。 （二）业务员必备的能力A1、要有扎实的市场营销知识。A、操作流程的学习；B、运价知识的掌握；C、港口及国家的了解；D、对付客户所提问题的应变能力。业务人员不仅仅是要作好自己的业务，而是要站到一定的高度去考虑自己的这块市场如何去良性的运作，销售的速度才会快、成本才会低。2、对公司产品流程和先前业务数据的分析/总结。A、掌握公司产品与加工流程、周期等。B、了解公司的优势、劣势。C、了解公司对市场的地位，及运做状况。3、制定详细、周密的《工作计划 》优秀的业务员总是善于制定详细、周密的工作计划，并且能在随后的工作中不折不扣地予以执行、检视。销售工作并不存在什么特别神奇的地方，有的只是严密地组织和勤奋地工作。一位成功的总裁如是说：“我们优秀的销售人员具备效率与诚售，从不散漫和拖拉，如果他们说将在2天后与客户会面，那么你可以相信，2天后他们肯定会在客户那边的。”4、努力工作、能吃苦销售人员最需要的优秀品格之一是“努力工作”，而不依靠“运气”或技巧 （三）业务员必备的素质C和拉住客户心的基石。你可以有坚定的信念来支撑着你的业务生涯，也可以认真地做好每一份工作，更有丰富的人际关系，可是你自己无法完成业务工作，接不到单，你也成不了业绩过人的业务员。如果销售人员不能从客户那里获得订单，即使他的技巧再多、再好，那也是枉然。无法成交就谈不上完成销售，一般而言，优秀的销售人员总会想法设法来与客户达成共识，从而顺利签单。如何才能成为一名优秀的销售人员呢？研究表明，有一点很重要，即销售人应该具备一种百折不挠、坚持到底的精神，销售人员应该像运动员一样不怕失败，甚至到最后一刻也不放弃努力。6、客户的邮件有重点记录，便于追溯，掌握客户前、后状况与需求。7、与相关部门的沟通、跟进。满足客户订单的品质/交期。 （四）业务员必备的素质B（虽然运气和技巧有时也很重要）。或者说，优秀的销售人员有时候之所以能碰到好运气是因为他们总是早出晚归，他们有时会为一项计划工作到深夜，或者在别人下班的时候还在与客户洽谈。3、做好人际关系社会就是个人际圈子。很多地方，很多人都知道做业务就是做人，只要做好人了才可以做好业务。我的一些朋友，不论你和他去那家公司，都会发现有他认识的人在那里，就是在街上也可以遇到很多“熟人”。他的人际关系很广，所以他经常有生意做。问他什么原因认识这么多人，他回答：做业务的就是要人帮忙，你帮别人，别人帮你，帮了就熟了。所以，希望你去拜访客户的时候，尽量多认识点朋友吧，人际关系才是业务做好的途径。4、对自己和所销售的产品自信优秀的销售人员往往对自己和所销售的产品深信不疑，他们通常都十分自信并坚信自己的决策是正确的；他们十分渴望成交，通常会在法律和道德允许的范围内，采用各种方法来使设法交易获得成功。5、个人能力（业绩）业务的个人能力是在业务工作中，慢慢增强的，是让你成为好业务员的关键'