最新第八章 批评与转变时期的行政课件PPT.ppt 98页

'第八章批评与转变时期的行政 第一节德罗尔的政策科学思想生平简介行政思想的主要内容简短评价 一、生平简介叶海卡·德罗尔（YehezkedDror，1928年~），是继政策科学的创始人拉斯韦尔（HaroldLesswell）之后最著名的政策科学家。1928年出生于奥地利维也纳，10岁移居以色列，曾在耶路撒冷的希伯莱大学和美国的哈佛大学学习法律、政治学和社会学。1968年以来，曾先后担任美国兰德尔公司高级参谋、顾问，以及20多个国际组织、国家政府、大型企业的高级政策顾问。主要著作有：《公共政策制定的再审查》、《政策科学构想》、《政策科学探索》、《疯狂的国家：违背常规的战略问题》、《逆境中的政策制定》等。 二、行政思想的主要内容政策科学研究的内容：现实和问题理解宏观政策或关键选择超渐进主义复杂性模糊性决策学习政策结构元政策。 二、行政思想的主要内容政策科学方法论对行为科学及其方法论的批判分析管理科学的局限性对管理科学中的系统分析方法给予肯定。“系统群研究方法”把对整体产生影响的“具体代表性的个体”罗列出来，模拟实验。如果模拟系统的动向与现实不太一致，那么就重新选择一些“具代表性的个体”，建立新的系统模型。 二、行政思想的主要内容逆境中的政策制定什么是逆境：是指由不同原因造成的、难以消除的各种社会紧张状态。政策制定对于应付逆境的作用：是其他途径（市场机制、群众运动、科学技术的发展等）所不能替代的。 二、行政思想的主要内容逆境中政策制定的反应对逆境的认识出现偏差试图影响公众对逆境的认识逆境惯常化甚至美化名义性或表现性行动主义对政策制定的责任实行再分配渐进主义加上偶发性的激进大规模的行政改革削减公共开支非教条性宏观政策革新改进政策制定本身 二、行政思想的主要内容应付逆境的政策原则社会改造原别达到临界质量的原则有选择的激进主义原则准备承担风险同时避免万一的原则产出价值优先原则积极性强制干预的原则应对逆境的对策改进应付逆境的基础条件。改进政策制定过程变革决策观念和决策方式 二、行政思想的主要内容宏观政策分析理论以判断和行为的哲学而不是科学的哲学作为基础高度重视超理性的作用以宏观政策为焦点对政策模式的考虑从国家兴衰、革命和政权的命运、发展规划以及类似的“宏观事业”之成败这一高度来思考问题未来因素的设计 二、行政思想的主要内容在历史中思考对形势进行广泛的、远期的以及动态的预测，尤其要注意衰落曲线、转瞬即逝的机会和意外事变以协调的观点为指导集中注意关键性抉择避免不利结局，争取良好绩效清除病弊在与动态环境交互作用的意义上进行分析深层复杂性的处理政策赌博 二、行政思想的主要内容价值分析和目标探索了解新情况，修改旧决定创新与创造性政治上的周密性和相对独立性危机决策的相关性同政策探索的广泛社会过程保持富有成果的联系有关元政策的制定沟通的针对性 三、简短评价德罗尔主要是从行政学和系统论的角度研究公共政策问题，突破了以前从一般政治学研究政策问题的局限性。德罗尔对政策科学进行了系统研究，形成了比较完整系统的政策科学理论，他的政策科学“三部曲”标志着政策科学研究的新阶段。德罗尔的政策科学理论有许多颇具启发性的见解，这些见解在某种程度上对于我们的决策实践具有重要的参考和借鉴价值。 第二节卡斯特的系统行政组织理论生平简介行政思想的主要内容简短评价 一、生平简介卡斯特（FremontEllswortKast，1926~），美国管理学家，系统管理学派的代表人物。曾担任华盛顿大学教授、美国国家管理科学院院长等职务。其对管理学的贡献主要是和美国学者罗森茨韦克一起提出了组织管理的“系统理论”和“权变理论”。卡斯特的主要著述有：《科学、技术与管理》、《组织与管理：系统方法与权变方法》、《组织与管理的权变观点》等。 二、行政思想的主要内容对组织管理思想的历史考察组织管理思想的发展经历三个时期：传统组织管理理论；行为科学与管理科学的革命；现代系统与权变理论的发展。传统组织管理理论的基本论点是“有理性的经济人”，强调组织明确划分等级关系和管理的专业化。其缺点是封闭的、机械的、经不起严格考验行为科学重视组织中人的行为、满足与需求，强调“参与管理”。其缺点是只在一个封闭的系统中看待人际关系，没有考虑组织外在因素的影响。现代观点：系统观念和权变观念 二、行政思想的主要内容组织的概念和特征组织的概念和特征：组织：组织是结构性和整体性的活动，即在相互依存关系中人们共同工作或协作。组织特征：1、有目标的人群；2、心理系统；3、技术系统；4、有结构的活动整体。组织系统的两大特征开放性：渗透与过滤整体性 二、行政思想的主要内容组织的整体系统管理分系统技术分系统结构分系统社会心理分系统目标价值分系统环境超系统 二、行政思想的主要内容环境超系统影响一切组织的一般环境特征文化特征技术特征教育特征政治特征经济特征 二、行政思想的主要内容工作环境管理决策过程的影响社会环境社会环境管理的觉察与认识过程目标与价值技术结构人际关系管理过程信息对决策内容的影响 二、行政思想的主要内容目标与价值分系统价值观是决定和影响组织目标和管理模式的基本力量。价值观包括5个层次：个人、群体、组织、工作环境各要素和文化。一个组织目标的确定，主要受三个方面因素的影响：社会环境、组织本身和组织内部成员。 二、行政思想的主要内容技术分系统技术分系统是组织完成工作所需的知识和技能技术分系统对组织结构、社会关系和管理系统具有重大影响（尤其是管理分系统）。技术手段的进步，要求管理者必须首先掌握先进的管理技术。随着技术的发展，组织管理由关注对活动的分解，到注重对系统的整体配合，宏观调控。 二、行政思想的主要内容结构分系统重视正式组织中非正式组织的作用。组织结构的设计应当根据环境的差异和变化进行社会心理分系统组织中的个人行为组织中的小群体及群体动力组织中的相互影响与领导模式 二、行政思想的主要内容管理分系统管理分系统的结构层次作业子系统协调分系统战略分系统管理分系统的基本职能决策计划控制 二、行政思想的主要内容组织变革理论组织变革应当考虑的因素：效益、效率和组织成员满意度组织变革的过程：感知问题解决问题的条件解决问题的方案或计划实施变革的行动步骤对组织变革的评估 二、行政思想的主要内容组织变革的阻力改革成本和利益上的调整，引起保守派和既得利益者的反对。对组织变革的目的、机制和后果产生的错误理解。 三、简短评价卡斯特系统组织理论的提出，使行政组织理论进入了一个新的阶段。卡斯特权变理论弥补了以往管理理论以往组织理论试图寻求普遍适用的“最佳”管理理论的缺陷，更加适应行政组织管理的实际。卡斯特的组织理论对于现代管理人员的科学管理也有一定的启发意义。卡斯特组织理论强调从整体考虑问题，注重对个案的个别处理，增加理解一般问题和原则的难度。 第三节里格斯的行政生态理论生平简介行政生态理论的产生背景和过程行政思想的主要内容简短评价 一、生平简介里格斯（FredWRiggs，1917～），美国著名的行政学家，比较行政学和行政生态学的创始人。1917年出生在中国桂林，1948年获美国哥伦比亚大学政治科学博士学位，先后担任美国夏威夷大学东西方研究中心的资深研究员、美国公共行政学会比较行政分会的第一任主席等职。里格斯的主要著述有：《行政生态学》、《发展中国家的行政：棱柱型社会的理论》、《泰国：一个官僚政体的现代化》、《重访棱柱社会》等。其中《行政生态学》是其行政生态理论的代表著。 二、理论背景和形成过程理论背景：高斯（美国哈佛大学教授）对于行政环境与行政管理关系的研究成果。二战后，发展中国家引进西方发达国家政治模式的失败。形成过程：1947年，高斯发表了《政府生态学》一书，正式把生态学一词引入行政学研究领域。1955年，里格斯发表《农业社会与工业社会——建立比较行政类型》一文，提出“两极模式”。1961年，出版《行政生态学》一书，系统论证了行政生态理论。 三、行政思想的主要内容行政生态模式农业社会（融合型）农业向工业过渡社会（棱柱型）工业社会（衍射型）折射后的分化折射前的白光 三、行政思想的主要内容影响一个国家行政的五个生态要素：经济要素社会要素：包括自然团体和人为团体沟通网：社会文化水平、社会舆论力量、通讯交通状况等。符号系统：政治神话、政治规则、政治典章等政治构架：政治与行政结合程度 三、行政思想的主要内容五大生态要素在三种行政模式中的表现特征：农业社会（融合型）过渡社会（棱柱型）工业社会（衍射型）经济要素“互惠——重配”型经济结构“集市——有限市场”型经济结构“市场——企业”型经济结构社会要素家庭或家族对行政有重要的影响家庭在行政中扮演重要角色。社团对行政有重要的影响沟通网“多元化社会”，社会沟通充满斗争和猜疑。社会沟通渠道比较顺畅，但社会同化性程度低。“一元化社会”，社会沟通顺畅 三、行政思想的主要内容过渡社会公共行政特殊性异质性：即同时存在不同的制度、行为和观点。重叠性：即行政机构的重叠现象。一个行政机构并不一定产生其应有的功能。形式主义：政府制定的法令和政策不能付诸实施，形同虚设、徒有虚名。 四、简短评价里格斯的行政生态理论开辟了新的领域，使行政学摆脱了那种就行政论行政，抽象地讨论行政原则，难以科学地反映和指导行政实践的学术研究作风。里格斯把行政生态学的方法运用于对各种形态的社会公共行政的比较研究，开创了比较行政学这一新的学科，为行政学研究提供了一种新的方法论。里格斯的理论来源于对东亚以及东南亚发展中国家行政实践的研究，许多观点对我们有一定借鉴意义里格斯理论的局限在于他以西方的标准和概念研究发展中国家的状况，不是所谓的“非价值判断”。此外，有关生态环境的分析也缺乏完整性。 第四节彼得的人事管理理论生平简介行政思想的主要内容简短评价 一、生平简介劳伦斯·J·彼得（Lanrence·J·Peter，1919~），出生于加拿大的范库弗，美国管理学家，就学于美国华盛顿州立大学。曾担任心理学教师、监狱指导员、律师等职。彼得阅历丰富，博学多才，著述颇丰。主要著述有：《彼得原理》、《彼得计划》、《彼得处方》、《彼得金字塔》等，他的名字还被收入了《美国名人榜》、《英国科学界名人录》和《国际名人传记辞典》等辞书中。 二、行政思想的主要内容彼得原理：在一个等级制度中，每个职工趋向于上升到他所不能胜任的地位。彼得原理的实现条件：等级结构的组织中有足够的职位供成员提升。组织成员有充裕的时间完成提升。彼得原理的推论：每一个职位最终都将被一个不能胜任其工作的职工所占据。层级组织的工作任务多半是由尚未达到不胜任阶层的员工完成的。组织成员的晋升途径“拉”，即依靠裙带关系和熟人等从上面拉（普遍采用）；“推”，即自我训练和进步等。 二、行政思想的主要内容德莱尼对“彼得原理”的进一步阐释：领导者应该及时发现不称职者的症候。这些症候有：总是说：我太忙了。过分关注细微末节。不知道如何处理新工作。对批评和指责过于敏感和不安过多申请工作经费。嫁祸于人，逃避责任。急噪易怒，犹豫不决。 三、简短评价彼得原理对组织中的各种不称职现象进行了辛辣的讽刺和揭露。正如彼得在自传中提到的：“人偶尔会在镜中瞥见自己的身影而不能立即自我辩认，于是在不自知前就加以嘲笑一番，这样的片刻里正好可以使人进一步认识自己”。彼得原理实际上揭示了一个最基本的人事管理原则：知人善任、适才适用。彼得原理的结论本身是不科学的，他否认了人的潜能可以得到发掘和提高，违背了人类和人性发展的基本规律。 儿童系统性血管炎的诊治 概念血管炎是全身各血管的炎症性疾病，为一全身性疾病，病变可累及各系统、器官的大、中、小动脉、毛细支气管及小静脉，故称为系统性血管炎（SystemicVasculitis）。共同病理特征：血管壁纤维素样坏死和（或)肉芽肿形成。其常累及全身多个系统，引起多系统多脏器功能障碍，但也可局限于某一脏器。系统性血管炎常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等。本组疾病临床表现复杂多样，变化多端，大多数属疑难杂症。 大血管指主动脉及其大分支,如肢体分支、头颈部分支。中等血管指主要的内脏动脉,如肾脏、肝脏、冠脉、肠系膜动脉等。小血管指微静脉、毛细血管、微动脉及实质性器官的末梢动脉与微动脉连接的部位。 大血管炎巨细胞(颞)动脉炎giantcell(temporal)arteritis主动脉及其分支的肉芽肿性动脉炎,好发于颈动脉的颅外分支。常常累及颞动脉,主要见于50岁以上患者,常伴有风湿性多肌痛大动脉炎Takayasuarteritis主动脉及其分支的肉芽肿性炎症,主要见于50岁以下的患者孤立中枢神经系统血管炎IsolatedCNSAngiitis局限性中枢神经系统的血管炎，少见，平均发病年龄40岁以上，确诊需行脑血管造影，软脑膜及小楔形脑皮层活检Cogans综合征非梅毒性角膜炎伴前庭听觉功能障碍，可伴系统损害:发热、体重下降、关节炎、皮疹，神经系统损害 中血管炎结节性多动脉炎polyarteritisnodosa中等或小动脉的坏死性炎症,不伴肾小球肾炎或微动脉、毛细血管或微静脉的炎症川崎病Kawasakidisease累及大、中、小动脉的动脉炎,并伴有粘膜皮肤淋巴结综合征。常常累及冠状动脉,主动脉和静脉也可受累,常发生于儿童期。 小血管炎韦格内肉芽肿Wegenergranulomatosis肉芽肿性炎症累及呼吸道,坏死性血管炎侵害小~中等血管(毛细血管、微静脉、微动脉和动脉)。常常伴有坏死性肾小球肾炎Churg-Strauss综合征含有大量嗜酸性细胞和肉芽肿性炎症累及呼吸道,坏死性血管炎侵害小~中等血管,并伴有哮喘和嗜酸性粒细胞增多症 显微镜下多血管炎microscopicpolyangiitis(显微镜下多动脉炎)(microscopicpolyarteritis)坏死性血管炎,很少或没有免疫复合物沉积,主要侵害小血管(毛细血管、微静脉或微动脉),也可累及小~中等动脉。坏死性肾小球肾炎很常见,肺脏的毛细血管炎也常见Degos综合征是一种系统性坏死性血管炎,表现为血管炎性改变,血栓栓塞性改变,造成皮肤、胃肠道、中枢神经系统等全身多脏器缺血性坏死。皮肤组织病理学特点为:表皮萎缩,真皮下楔形坏死,血管内皮增殖,血管内膜增厚,血管壁纤维素样坏死,血栓形成,管腔狭窄甚至闭塞,血管周围淋巴细胞、中性粒细胞浸润。 过敏性紫癜Henoch-Schonleinpurpura以IgA为主的免疫复合物沉积的血管炎,主要侵害小血管(毛细血管、微静脉或微动脉)。典型者累及皮肤、肠道和肾小球,并伴有关节痛或关节炎。原发性冷球蛋白血症性血管炎essentialcryoglobulinemicangiitis以冷球蛋白为主的免疫复合物沉积的血管炎,主要侵害小血管(毛细血管、微静脉或微动脉),并伴有血清冷球蛋白阳性。常累及皮肤和肾小球。皮肤白细胞破碎性血管炎cutaneousleukocytoclasticangiitis局限于皮肤的白细胞破碎的血管炎,不伴系统性血管炎或肾小球肾炎。 其它Burger病,系闭塞性血栓性脉管炎，主要累及四肢中小动静脉,以下肢多见，其临床特点为患肢疼痛,间歇性跛行,受累动脉波动减弱或消失,伴游走性血栓性浅表静脉炎。 病因与发病机制大多数血管炎的病因至今不明，其发病机理也多不清楚。血管直接感染所致:如奈瑟菌感染、结核、梅毒、疱疹病毒性血管炎、洛矶山斑疹热等。免疫性损伤所致免疫复合物介导的:感染诱发的免疫复合物血管炎(如乙肝、丙肝、链球菌感染);过敏性紫癜;冷球蛋白血症性血管炎;狼疮性血管炎;类风湿性血管炎;血清病血管炎;与恶性肿瘤相关的血管炎;白塞病;持久隆起红斑;药物引起的血管炎,如磺胺药。由抗体直接攻击介导的血管炎:如Ｋａｗａｓａｋｉ肉芽肿病(川崎肉芽肿病)。与抗中性粒细胞胞质抗体相关的血管炎:Ｗｅｇｅｎｅｒ肉芽肿;Ｃｈｕｒｇ-Ｓｔｒａｕｓｓ综合征;显微镜下多血管炎;某些药物所致。细胞介导的:如同种移植急性细胞性排斥反应。机制不明的血管炎:如颞动脉炎、Ｔａｋｙａｓｕ动脉炎、结节性多动脉炎。 临床表现一般症状：发热、体重下降、乏力、疲倦、厌食。肌肉骨骼：肌痛、关节痛、关节炎、上颌或肢体的间歇性跛行。皮肤：网状青斑、紫癜、结节红斑、荨麻疹等。神经系统：头痛、中风、视力改变、单或多外周神经炎。呼吸系统：副鼻窦炎、咯血、哮喘、肺泡炎、肺内结节、肺侵润病变。 临床表现肾脏：肾性高血压、蛋白尿、异常尿沉渣、坏死性肾小球肾炎消化系统：腹泻、腹痛、消化道出血、肝酶升高。化验异常：血Cr及BUN升高、贫血、WBC升高、血小板减少、低补体血症、高r-球蛋白、血沉增快、CRP增高。ANCA阳性。抗内皮细胞抗体阳性 临床表现系统性血管炎无特异性的临床表现上述表现也可见与感染、肿瘤等疾病，但用常见疾病无法解释的情况下，尤其是多个系统受累，反应急性期炎症反映的指标（血沉,CRP等）异常时，应高度怀疑血管炎的存在，进一步做相应的检查以确诊。 抗内皮细胞抗体(Antiendothelialcellantibodies,AECA)抗内皮细胞抗体(Antiendothelialcellantibodies,AECA)可见于韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎、大动脉炎、川崎病，以及伴有血管炎的系统性红斑狼疮和类风湿关节炎.AECA的检出率约在59%~87%之间，其中以川崎病的检出率最高。而动脉粥样硬化等心血管疾病却很少检测出此抗体。 抗内皮细胞抗体(Antiendothelialcellantibodies,AECA)免疫损伤机制主要有:抗内皮细胞抗体（AECA）和ANCA损伤内皮细胞。AECA通过补体介导或细胞毒性反应引起内皮细胞的损伤和溶解。在原发性血管炎（如大动脉炎、韦格内肉芽肿和显微镜下多血管炎）和继发性血管炎（继发于系统性红斑狼疮和类风湿关节炎）患者的血清中有不同阳性率的AECA抗体存在，阳性率可高达80％.AECA的水平还与疾病的活动性有关。 抗内皮细胞抗体与血管炎相关性AECA阳性率%临床特点SLE硬皮病RA77（39-93）与狼疮肾炎相关。39（30-64）肺纤维化、肺动脉高压、肢端溃疡。并血管炎66（63-77）20（11-28）无血管炎皮肌炎44与肺损有关。MCTD48（45-58）WG/MPA川崎病80（40-92）68（65-72）与病活动性相关。与病活动性相关。白塞病28（18-51）大动脉炎95与病活动性相关。 抗中性粒细胞细胞浆抗体（AntineutrophilCytoplasmicAntibody,ANCA）ANCA的靶抗原蛋白水解酶3（Proteinase-3,PR3）髓过氧化物酶（Myeloperoxidase，MPO）弹性蛋白酶（Elastase）乳铁蛋白（Lactoferria，LF）组织蛋白酶G（CathepsinG）溶酶体（Lysozyme）、α-烯醇化酶（α-enolase）β-葡萄糖醛酸酶(β-glucuronidase)增加痛透性杀菌蛋白（Baxtericidal/permeability-increasingprotein,BPI）人溶酶体相关膜蛋白2（Humanlysosomal-asocitedmembraneprotein2，HLAMP2）防御素（Defensin）、天青杀素（Azurocidin） ANCA分型ANCA分为：细胞浆型(cANCA)，主要靶抗原为蛋白PR-3;核周型(pANCA),主要靶抗原为髓过氧化酶MPO。 ANCA相关血管炎这些疾病的组织学特点都是小血管（如小静脉、毛细血管和小动脉）易受累；它们合并的肾小球损伤（如灶性坏死、新月体形成、无或寡免疫球蛋白[Ig]沉积）相似；有时还有相似的临床表现，如肺肾综合征。最重要的是，它们都是ANCA阳性。 ANCAPR3-ANCA和MPO-ANCA只能在几种疾病检出，包括三种小血管炎和肾血管炎：特发性坏死性新月体肾小球肾炎。对于这些疾病，ANCA的敏感性波动于50%～90%。一项大型多中心合作的欧洲实验总结。其结果强调大量原发性小血管炎的病人ANCA阴性，因此阴性结果无法排除高度可疑血管炎的病人。 ANCA相关疾病结缔组织病的病人如RA、SLE和肌炎，偶可表现出ANCA阳性，但大多是非MPO-ANCA,和非PR3－ANCA。胆囊纤维化、心内膜炎感染、HIV感染，偶尔会出现ANCA阳性。这有特殊的临床意义，因为感染可以出现酷似血管炎的症状。CTD出现的ANCA阳性和大多感染性疾病的ANCA阳性都是非－PR3-ANCA和非－MPO-ANCA。ANCA经常出现于炎症性肠病（IBD）,溃疡性结肠炎比克隆病常见。抗原靶点是非－PR3和非－MPO的，一些抗原已经报道，如组织蛋白酶G、乳铁蛋白、弹性溶菌酶和BPI，但大部分还不明确。其它消化系统疾病（GI）如硬化性胆管炎和自身免疫性肝炎，有报道ANCA阳性（多种非－PR3-ANCA,非－MPO-ANCA） ANCA相关疾病ANCA假阳性反应的重要因素是药物，特别是异烟肼、丙基硫氧嘧啶、D-penacillamine、二甲胺四环素可引起高－滴度MPO-ANCA阳性，相关的血管炎症状可有可无。二甲胺四环素还可造成可逆性自身免疫病症状和MPO-ANCA阳性。 ANCA近来研究表明联合使用IIF法检测ANCA和ELISA方法检测PR3和MPO抗原，对于ANCA相关的血管炎具有很高的特异性。 血管炎的病理诊断血管炎可以累及体内任何血管，根据侵润细胞的种类与病理特点可分为：白细胞破碎性血管炎；淋巴细胞肉芽肿性动脉炎；巨细胞血管炎；坏死性血管炎。这些病变构成血管狭窄或管壁瘤样变，使局部组织缺血。 血管炎的特殊表现动脉瘤大动脉炎（TakayasuArteritis）巨细胞动脉炎/颞动脉炎结节性多动脉炎（典型结节性多动脉炎）白塞氏病 血管炎的特殊表现咯血大动脉炎（TakayasuArteritis）巨细胞动脉炎/颞动脉韦格纳肉芽肿Churg-Strauss综合征显微镜下多血管炎白塞氏病 血管炎的特殊表现心梗大动脉炎（TakayasuArteritis）巨细胞动脉炎/颞动脉韦格纳肉芽肿Churg-Strauss综合征显微镜下多血管炎白塞氏病 血管炎的特殊表现肺毛细血管炎和肺间质纤维化:韦格纳肉芽肿Churg-Strauss综合征显微镜下多血管炎 诊断如出现无法解释下列情况应考虑血管炎的可能：多系统损害；进行性肾小球肾炎或血Cr及BUN升高；肺部多变阴影或固定阴影/空洞；多发性单神经炎或多神经炎；不明原因发热；缺血性或淤血性症状和体征；紫癜性皮疹或网状青斑；结节性坏死性皮疹；无脉或血压升高；ANCA阳性；抗内皮细胞抗体阳性； 血管炎诊断SKLEN临床表现S表示皮肤（skin）K表示肾脏(kidneys)L表示肺(lungs)E表示耳鼻喉(ears,nose,andthroat),N表示神经（nerve）如有以上3个系统受累应考虑血管炎诊断 儿童常见的系统性血管炎大血管炎：Ｔａｋａｙａｓｕ(高安)动脉炎(大动脉炎)占儿童期原发性系统性血管炎第三位,累及主动脉及其主要分支和肺动脉。病因不清,可能为某种诱因如感染等激发了机体的自身免疫反应,免疫复合物、抗内皮细胞抗体等参与内皮细胞的活化,黏附因子表达,最终形成细胞介导的血管损伤。组织学特征：从血管壁外膜到内膜的全层动脉炎。临床表现：与成人类似,急性期有乏力、倦怠、盗汗、发热、关节肌肉疼痛等全身症状;慢性期血管狭窄会出现缺血症状。高血压为儿童最常见症状之一。75%肾动脉受累,71%腹主动脉受累。 大动脉炎诊断：靠动脉造影证实有血管狭窄、闭塞或动脉瘤。近来无创影像技术如核磁共振成像(ＭＲＩ),磁共振血管造影、多普勒超声、正电子发射计算机断层显像、ＣＴ等可提供血管壁的解剖和生物学变化,有助于早期诊断。评估病情活动度指标血沉是最常用的,但并不可靠,组织学证实血沉正常者中40%以上仍有活动，,白介素6或许为一个更敏感的评价指标。 大动脉炎治疗:急性期(成人经验)开始给予足量激素,1～3个月后隔日给药,以后逐渐减量至停药。病情持续活动或激素依赖者加用甲氨喋呤,环磷酰胺(ＣＴＸ)作为二线药物;慢性期短的血管狭窄如肾动脉狭窄可行血管成形术,长的节段性狭窄及闭塞需外科分流手术。 中血管炎川崎病：川崎病又称黏膜皮肤淋巴结综合征,是儿童最常见的血管炎之一,也是发达国家小儿后天获得性心脏病最常见的原因。发病85%在5岁以下,平均年龄不到2岁。病因:可能为感染因素如衣原体、溶血性链球菌、表皮葡萄球菌、耶尔森菌、Ｂ19病毒、ＥＢ病毒、逆转录病毒等促发易感个体出现了异常的免疫级联反应。 川崎病组织学：可见肌性动脉、毛细血管和小静脉受累,血管内皮细胞表达多种活化产物。病理显示炎症起于微血管,扩展到较大血管如冠状动脉,吞噬细胞浸润,致死病例可见到血管壁内有分泌ＩｇＡ的浆细胞聚集。诊断:依赖6条非特异性的临床表现,不典型或不完全型屡见报道,10%合并冠状动脉瘤(ＣＡＡ)的患儿未达到诊断标准。ＣＡＡ为川崎病最严重的合并症。静脉免疫球蛋白(ＩＶＩＧ)治疗后仍有5%患儿出现ＣＡＡ。高危因素：年龄<6个月或者>8岁，Ｃ反应蛋白、乳酸脱氢酶及胆红素水平显著升高预示对ＩＶＩＧ反应不佳;ＩＶＩＧ治疗后白细胞和Ｃ反应蛋白水平仍持续升高为一独立的危险因素。 川崎病的治疗IVIG:在10ｄ内应用会使ＣＡＡ的发生率降低80%;约10%病人在ＩＶＩＧ治疗48ｈ后再度发热,可给予第2剂2ｇ/ｋｇ甲基强的松龙:;1/3病人ＩＶＩＧ无效,可选择大剂量30ｍｇ/ｋｇ冲击治疗1～3ｄ;其他：对复发性难治性病例,个例报道有试用环孢菌素Ａ,抗氧化剂,抗血小板糖基化蛋白受体等治疗方法,尚在探索阶段。 川崎病预后无冠状动脉病变者一般预后良好,但脂代谢的改变可持续数年。ＣＡＡ50%可逐渐消退,但可能遗留慢性冠状动脉功能不全或持续性血管舒缩功能障碍;ＣＡＡ>8ｍｍ发生狭窄或闭塞的危险性大大增加。 结节性多动脉炎结节性多动脉炎(ＰＡＮ)儿童少见,成人7%～30%由Ｂ、Ｃ型肝炎病毒感染诱发,儿童并非如此。受累血管为中小动脉,常见于血管的分叉之处,大小与川崎病类似,但其特点为坏死性,节段性浸润。病理：除血管内弹力膜破坏外,以血管壁的纤维素样坏死、闭塞为其特征。血管造影显示内脏血管如肠系膜、肾脏、中枢神经的血管呈串珠样改变,动脉瘤形成。 结节性多动脉炎的诊断诊断:临床多有皮肤损害(如网状青斑、触痛结节、紫癜等),发热,肌肉关节痛,腹痛等。血清炎症反应产物升高。仅有皮肤损害无重要脏器受损者为皮肤型,儿童皮肤型多为良性病程,预后好,但可复发;伴有内脏损害者为经典型,可累及肾脏、肠系膜、脑,轻重不一,严重者可出现胃肠道梗塞,急性肾衰,脑血管意外等。确诊要依靠造影或组织学的特征性改变。ＭＲＩ可发现串珠样病变或动脉瘤,但肠系膜、肾脏、中枢神经的血管损害需造影证实。 结节性多动脉炎的治疗儿童皮肤型ＰＡＮ对激素和非甾体抗炎药反应良好;经典型ＰＡＮ治疗要结合病因考虑,乙型肝炎病毒相关性ＰＡＮ采用抗病毒、激素、血浆置换的联合治疗方案可取得满意疗效;ＣＴＸ有助于控制病情,但对提高生存率无助;合并肠穿孔、出血、消化道梗塞、胰腺炎时需外科手术,预后差 小血管炎过敏性紫癜：为儿童期最常见的血管炎。病因不清,约50%患儿有前驱期上感史,近期有报道本病与其他疾病如风湿热、结核、结肠炎等相关。患儿ＩｇＡ型抗内皮细胞抗体升高,可能与血管炎损害有关。白介素1受体拮抗基因多态性与肾脏损害相关。典型临床表现为突出皮肤表面的紫癜、关节和胃肠道症状。年幼儿和年长儿不同,2岁以下儿童肾脏受累少见,皮下水肿多见。85%患儿有胃肠道受累,表现为急性腹痛、恶心、呕吐、胃肠道出血。最近报道其他少见并发症如颅内出血、肺出血、眼眶下血肿、双侧视网膜中央动脉闭塞。 过敏性紫癜内镜下显示红肿、出血、侵蚀、溃疡等黏膜病变,十二指肠第二段较球部病变明显,胃、空肠、结肠、直肠侵蚀少见。组织学：非特异性炎症,毛细血管内ＩｇＡ沉积。肾脏损害的发生率为10%～50%,9岁以上儿童更易发生,总体预后好,但1.1%～4.5%可持续,不到1%的病例可进展为终末期肾衰竭。组织学可见到从微小病变到严重的新月体型肾炎。电镜显示系膜、内皮下、上皮下电子致密物沉积。免疫荧光显示ＩｇＡ、Ｃ3、ＩｇＧ、ＩｇＭ、纤维素和备解素广泛沉积。 过敏性紫癜的诊断诊断:依赖于临床症状和体征。皮肤活检(对诊断并非必需)显示白细胞破碎性血管炎。其他血管炎综合征或风湿性疾病如抗磷脂综合征起病可与过敏性紫癜类似需鉴别。治疗：支持疗法，腹痛病人选择激素，重症病人考虑应用丙球。 合并紫癜性肾炎的高危因素有:年龄>4岁,消化道出血,皮疹持续1个月以上,凝血因子ＶＩＩＩ活力<80%。多数肾脏病变为暂时性,无需积极治疗;如果血尿合并肾病程度蛋白尿、肾病综合征和肾功能不全(3种情况都应该做肾组织活检)、肾组织活检新月体超过50%者应积极治疗。一项前瞻性研究显示,尿中Ｎ乙酰βＤ氨基葡萄糖苷酶和α1微球蛋白水平与病程第1,6,12个月时肾脏情况相关。若两种蛋白均阴性,有很强的阴性预测价值,可能为评价预后提供一个参考指标。 抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎抗中性粒细胞胞浆抗体(ＡＮＣＡ)相关血管炎包括韦格纳肉芽肿(ＷＧ)、显微镜下多血管炎、变应性肉芽肿性血管炎(ＣｈｕｒｇＳｔｒａｕｓｓ综合征),其发病机制不清,可能与ＡＮＣＡ的产生有关。 韦格纳肉芽肿(ＷＧ)ＷＧ为坏死性结节性血管炎,主要累及上下呼吸道和肾脏。任何年龄均可发生,儿童少见,年发病率不到1/200万,成人75%为男性,儿童男女比例相近。临床表现:儿童与成人类似,有发热,纳差,体重下降,紫癜样皮疹,肌炎或肌痛,关节炎或关节痛、上呼吸道症状包括鼻窦炎、鼻出血、中耳炎和声嘶。肉芽肿性炎症可引起黏膜溃疡和鼻中隔穿孔。肾脏受累出现较晚。眼部可表现结膜、角膜、巩膜、色素膜的病变,眶部假瘤也很常见。多发性单神经炎常见,偶尔有中枢神经损害。 韦格纳肉芽肿的实验室检查Ｘ光平片：即使肺部无临床症状时可表现异常,如单发或多发结节、磨玻璃样浸润影或空洞。辅助检查：可有贫血,白细胞升高,高丙球蛋白血症,血沉增快。 韦格纳肉芽肿的诊断诊断:肾外组织活检为坏死性肉芽肿性血管炎。肺实质、上呼吸道活检的诊断率分别为91%,21%。肾活检特征性改变为节段性局灶性坏死性新月体性肾小球肾炎,少或无免疫沉积。ＷＧ中ｃＡＮＣＡ的敏感性为28%～92%,特异性为80%～100%;除外感染后对伴有鼻窦炎、尿沉渣异常、肺部有结节或浸润的患者,ｃＡＮＣＡ阳性预测值>90%;ＡＮＣＡ水平随ＷＧ病程而变化,但对个体患者的动态检测不能评估病情和预测复发,仅靠滴度的升高无法作为用药或加量的指证。 韦格纳肉芽肿的治疗治疗:应该个体化。累及主要器官(如肺、肾、神经、眼)时,成人采用激素加细胞毒药物的联合治疗;儿童诱导缓解阶段治疗同成人,维持阶段可用小剂量激素加氨甲蝶呤和复方新诺明。患儿多见声门下狭窄,并且对免疫抑制剂无反应,可采用长效激素气管内扩张注射。 显微镜下多血管炎国际命名共识会议将该病定义为累及小血管的坏死性血管炎,无或少免疫沉积,与ＷＧ有许多相似之处。主要临床特征包括肾小球肾炎,肺出血,多发性单神经炎,发热等,ｐＡＮＣＡ阳性率为40%～80%,诊断需活检证实。 显微镜下多血管炎诊断:活检证实小血管或小中动脉非肉芽肿形成的坏死性血管炎。肺出血者肺组织病理显示肺泡毛细血管炎,有血液渗入肺泡腔,但免疫荧光无线性沉积(与肺出血肾炎综合征鉴别)。肾组织活检病理与ＷＧ相似,为节段性坏死性肾小球肾炎。治疗:有肺、肾、神经等重要器官受累的,用激素联合免疫抑制剂治疗。 ＣｈｕｒｇＳｔｒａｕｓｓ综合征以哮喘、发热、高嗜酸细胞血症,系统性血管炎为特征;可发生于任何年龄,男女发病无差异;发病率为3/100万。组织学特征为组织嗜酸细胞浸润,血管外过敏性肉芽肿,小血管坏死性血管炎。按自然病程可分为3期:前驱期,表现过敏性鼻炎和哮喘;嗜酸细胞增多症期;血管炎期,出现神经、肺、心脏、胃肠道和肾脏损害。 ＣｈｕｒｇＳｔｒａｕｓｓ综合征临床表现:发热,肺浸润,皮肤血管炎(皮下结节),心包炎(充血性心力衰竭),外周神经病变,胃肠道血管炎,关节痛或关节炎,肾脏损害(肾活检显示局灶性节段性坏死性肾小球肾炎,有或无新月体形成,免疫荧光阴性)。实验室检查:贫血,白细胞增多,外周血嗜酸细胞血症,ｐＡＮＣＡ阳性率在50%以上。 诊断:哮喘或过敏性鼻炎患儿合并嗜酸细胞血症,出现多脏器损害症状时需考虑本病,皮肤、肾脏、肌肉、肺活检显示坏死性血管炎,肉芽肿形成,嗜酸细胞浸润可证实。ｐＡＮＣＡ阳性有助于诊断。治疗:激素有效,但血管炎缓解后哮喘仍持续,影响激素的减停。有危及生命的脏器损害者可加用免疫抑制剂如ＣＴＸ。预后:与有无重要脏器如心脏、胃肠道、中枢神经系统、肾脏等损害有关,超过2个以上脏器受累的存活率为63%,无上述脏器损害的为88%。心脏受累是死亡的主要原因。'