最新心肌致密化不全课件PPT课件.ppt 43页

'心肌致密化不全课件 一、（NVM）概念临床上比较少见，但不罕见。是一种含有非单一遗传背景的心肌病。目前研究发现它的病变基因点位于Xq28联结区域内，有家族发病的倾向。文献报道最高的家族发病倾向达到44%。 一、概念心肌致密化可分为二类孤立性心肌致密不全：无合并其它心脏畸形的心肌致密化不全。“海绵样心肌”或“持续性血窦”合并先天性左或右室流出道梗阻的心肌致密不全。 二、发病机制心肌致密化不全的发病主要是由于胚胎发育过程中出现异常。 二、发病机制正常的胚胎发育过程，心肌的发育是在胚胎一个月以前开始，此时胎儿的心肌都是由海绵状心肌组成，心腔内的血液通过隐窝来供应心肌，也就是心脏收缩的时候，通过隐窝直接将血液输送到心肌，因为当时它的冠脉系统还没有形成。而一个月之后，海绵状心肌就逐渐致密化。 二、发病机制心肌致密化是从心外膜到心内膜、从基底部到心尖部逐步进行的。最后，隐窝可能压缩，形成毛细血管，即微循环系统。到胎儿发育成熟时，心肌致密化基本上全部完成。 二、发病机制：心肌致密化不全就是心肌致密化过程的异常表现，如流产导致心肌致密化不全等。心肌的致密化由于流产等因素而中断或失败，造成部分心肌没有致密化 二、发病机制:心肌致密化不全的病理生理改变主要是心衰、心律失常和血栓形成。 二、发病机制：由于心肌致密化不全，有效收缩心肌减少，因此易于发生心力衰竭；而心肌肌束不规则的分支和连接、室壁张力增加、组织损伤和激动延迟会造成心律失常；而隐窝中血流缓慢以及心律失常时的房颤会引起血栓形成。 三、病理表现：观察心肌致密化不全的心脏，大体解剖示心外膜表面的冠状动脉、大血管都正常，致密化心肌变薄，非致密化心肌增厚。连续切片发现从心尖到心底的室壁逐渐增厚，心肌的肌小梁和隐窝可达心肌的外三分之一。 三、病理表现组织病理示心内膜有增厚的纤维组织；内层心肌细胞肥大、交错，有核异型；外层心肌走行和形态基本正常；非致密化心肌肌束粗大，紊乱交错。 三:病理表现:高倍镜下观察发现致密化心肌与非致密化心肌有明显区别，致密化心肌的细胞走行规律，排列整齐，细胞核形态正常；而非致密化心肌细胞走行紊乱、粗大，细胞核异型改变。 四、临床表现心肌致密化不全的临床表现主要是心衰、心律失常和血栓形成。 四、临床表现它是一种先天性的心肌病变，因此症状的首发年龄差别较大，一般来说，疾病早期都没有症状，青中年发病居多。这主要是因为心肌致密化不全的主要临床表现是心衰，它是一种渐进性的心功能障碍。患者早期可能并没有表现，直到疾病进展出现心衰表现，才到医院就诊。 四、临床表现临床上，心肌致密化不全常伴有系统性血栓形成，血栓主要形成于左室内，血栓脱落可造成体循环栓塞。部分患者还伴有心律失常和其他的先天性畸形等。 五、辅助检查1、超声心动图。2、磁共振（MRI）和铊－201心肌显像。3、心室造影。 1、超声心动图心肌致密化不全可通过超声心动图检查来明确诊断。根据超声心动图的表现，可把心肌致密化不全分为左室型、右室型和双室型。左室型即心肌致密化不全所累及的心肌主要以左室壁心肌为主。 1、超声心动图1）心腔内粗大而丰富的肌小梁，其间可见呈网状的交错管道;2）主要累及心尖部，可波及室壁的中段，基底部一般不累及。游离壁较常见，很少见室间隔病变；3）病变区外层致密心肌菲薄，运动幅度减低； 1、超声心动图4）可伴有室间隔缺损等先天性心脏病；5）乳头肌受累时可伴有二尖瓣关闭不全；6）晚期多出现心功能衰竭，包括射血分数降低、左心室扩大等。 1、超声心动图临床上以左室型最为多见。病变累及的节段，往往是越靠近心尖部，致密化不全越明显；它还可累及到室壁中段；一般不累及基底段。同时，心内膜的心肌比靠近心外膜的心肌非致密化更明显。 磁共振（MRI）MRI主要表现为非致密化心肌增厚，致密化心肌变薄，心尖区高强度显影，病变区域室壁运动减低。 铊－201心肌显像铊－201心肌显像，部分患者会出现相关区域的低灌注状态 左室造影左室造影可见鹅毛征。 左室造影隆突的肌小梁和深陷的隐窝，造影剂都充填到隐窝中，肌小梁没有造影剂就像羽毛一样，因此称为鹅毛征。 六、鉴别诊断扩张型心肌病相鉴别共同点：两者超声表现往往有心腔扩大、二尖瓣返流、左室内附壁血栓形成和弥漫性心肌运动障碍。不共同点：扩心病：超声检查下室壁多均匀变薄内膜光滑；心肌致密化不全：致密化心肌变薄，非致密化心肌增厚，内膜不光滑隐窝特别明显，心内膜呈网状结构。 六、鉴别诊断：肥厚型心肌病鉴别：超声检查可有粗大的肌小梁，但缺乏深陷的隐窝 六、鉴别诊断：左室腔内血栓鉴别。 六、鉴别诊断：高负荷心脏病：超声检查可发现肌小梁增粗，同时致密心肌也增厚； 六、鉴别诊断：缺血性心肌病其冠脉造影异常。 七、并发症：瓣膜脱垂：如果非致密化心肌累及到乳头肌，会使乳头肌功能障碍，造成瓣膜脱垂，导致返流，甚至重度返流。这种情况下，如果盲目地进行瓣膜修复术或瓣膜置换术，效果常常不好。因为外科可能只关注到瓣膜的返流，却没有更多地关注到心肌的状态，导致术后心脏顽固的低心排，患者心功能较差，最后可能会导致患者死亡，所以，临床上要谨慎对待。 八、治疗心肌致密化不全的治疗目前主要是对症治疗，心功能不全者予以利尿、扩血管、强心等抗心衰治疗。 八、治疗晚期药物无法改善的心力衰竭可心脏移植；心律失常者可予以相应的抗心律失常药物治疗，有恶性心律失常的患者可植入除颤器； 八、治疗预防栓塞也是治疗的一个重要部分，不管是否发现心脏内血栓，心肌致密化不全患者宜行长期的抗凝治疗。 谢谢!!! 影响气温日较差的因素(1)纬度气温日较差随纬度的升高而减小。这是因为一天中太阳高度的变化是随纬度的增高而减小的。(2)季节一般夏季气温日较差大于冬季，但在中高纬度地区，一年中气温日较差最大值却出现在春季。(3)地形低凹地（如盆地、谷地）的气温日较差大于平地，平地大于凸地（如小山丘）的气温日较差。(4)下垫面性质由于下垫面的比热特性和对太阳辐射吸收能力的不同，气温日较差也不同。(5)天气晴天气温日较差大于阴（雨）天的气温日较差，大风天的气温日较差较小（6）地势不论什么地方，都是离地面越近，日较差越大，因为大气的直接热源是地面长波辐射 影响气温年较差的因素（1）纬度气温年较差随纬度的升高而增大。这是因为随纬度的增高，太阳辐射能的年变化增大。（2）海陆由于海陆热力特性不同，对于同一纬度的海陆相比，距海洋越近，气温年较差越小，越远离海洋，气温年较差越大。（3）地形一般情况下高地小于凹地、谷地。海拔愈高年较差越小。（4）天气云雨多的地区小于云雨少的地区。（5）植被有植被的地区小于裸地。 “高处不胜寒”的三种原因（1）平原高空的“高处不胜寒”由于地面是大气热量的主要直接热源，在平原的上空，由于离地较远，所以，高空气温较低。另外，高空湍流也使其气温不高。 （2）山地的“高处不胜寒”在高山上，海拔增加，山地近地面大气比同纬度平原近地面大气稀薄，对太阳辐射的削弱少，太阳辐射因此很强。可是因为山地在同海拔地区地面面积较平原地区小，所以即使太阳辐射强，可地面小，使地面吸收热量，发出的长波辐射有限。因此也就导致山地大气得到的来自山地的地面辐射较少，使得气温不高。此外，山地的地形复杂，植被较多，并且云雾较多也削弱了一定高度下的太阳辐射。另外，山地海拔较高，也使山地的湍流交换作用较强，风力较大，使气温不会太高。因而“高处不胜寒”。“高处不胜寒”的三种原因 （3）高原地区的“高处不胜寒”高原地区同样有着高海拔，空气稀薄的特点，因此太阳辐射很强。然而高原地区与山地不同，大气与陆面接触面积比山地大，地面辐射较多。在强烈的太阳辐射下，广阔的地面增温并产生了比山地多的地面辐射。可地面辐射的增多并没形成平原地区那样的较高气温，原因仍然在于其稀薄的大气，由于大气稀薄，水汽、二氧化碳较少，使大气吸收地面长波辐射的能力很弱，即大气的保温作用弱，使整个地气系统的热量流失很快。这样，大气的气温也就不会很高了，同样导致了“高处不胜寒”。比较起来，同纬度平原地区近地面空气密度大等因素，使其对大气的保温作用强，地气系统的热量流失慢，故气温较高。“高处不胜寒”的三种原因 由此可见，同样是“高处不胜寒”，不同地形下，原因不同。简单总结，平原高空大气是离地面这热源太远而“供热不足”；高山地区的大气是地面小而“供热不足”和高空风力的影响；而高原上的大气是太阳辐射和地面辐射强而大气保温作用弱使气温不高。青藏高原的气温低的根本原因应该是空气稀薄，且水汽和二氧化碳等含量少、大气的保温作用弱“高处不胜寒”的三种原因'